原发性胆汁性肝硬化指南是怎样的
原发性胆汁性肝硬化指南是怎样的
肝硬化患者出现吐血主要是由于上消化道出血所引起的，患者的食管、胃底静脉曲张破裂或者门静脉血压非常的高时，就会导致患者吐血，并伴有不同程度失血性休克，甚至患者的生命也会受到威胁，所以说肝硬化患者出现吐血现象，说明病情是非常严重。此时患者一定不能恐慌而乱了方寸，积极接受治疗才是关键。肝硬化吐血症状严重吗?
目前，对于晚期肝硬化采用肝移植方法换掉病变的肝脏是根本的解决办法。对于大多数病人而言，现实的做法是经过延缓疾病的发展过程和减轻疾病程度等治疗，控制症状和并发症，使病人生命得到延续，生活质量得以提高，即使病人长期处于疾病的相对静止阶段。
一旦患有肝硬化，治疗应根据疾病的严重程度和病人的具体情况分别对待。对于没有出血、腹水等并发症和肝功能基本正常的，低盐饮食是肝硬化治疗的一个重要部分和普遍塬则，做得好可有效地减少发生腹水和出血的机会。
抗病毒治疗，病情较轻者可采用拉米夫定。即使如此，也只是对部分患者有抑制病毒复制、降低病毒水平的作用，并不能清除病毒。对于有出血、腹水和肝功能严重损害的患者，进行抗病毒治疗是不适宜的，有可能使病情加重和复杂化。抗病毒治疗仅仅是肝硬化病因治疗的一个方面，并不能解决已经存在的并发症(出血和腹水等)问题，也不能逆转肝硬化的过程。这是因为在肝硬化形成过程中，由于肝细胞损伤和纤维化形成之间有一个相互促进的“恶性循环”，即使肝炎病毒此时不存在，肝硬化的发展还可继续进行。
胆汁淤积性肝硬化的病理是什么
胆汁性肝硬化是因胆道阻塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，分原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者由肝外胆管长期梗阻引起。所以大家对这些疾病还是要注意进行区分，科学的治疗和解决。
一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。胆汁性肝硬化的饮食建议健脾理气，化湿利水比较好,这样治疗的效果更加的有效健康。
其实很多人之所以会出现胆汁淤积，或者肝硬化问题，和自己生活当中存在不良的饮食习惯是存在很大联系的，尤其是那些不爱吃早餐的人，或者是饮食上不规律的人，都容易导致多种疾病发生，所以说大家必须养成良好的饮食习惯。
胆汁性肝硬化病因
自身免疫(60%)：
本病为原因不明，慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应，与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。
肝外胆管梗阻(30%)：
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。
继发性胆汁性肝硬化的临床表现
本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：
①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿;
②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现;
③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊;
④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。
在上面的文章里面我们介绍了肝脏对于人体的重要性，我们建议广大的读者朋友们在日常的生活中要注意保护好自己的肝脏，继发性胆汁性肝硬化是一种肝脏疾病，上文为我们详细介绍了继发性胆汁性肝硬化的临床表现。
导致胆汁性肝硬化出现的原因有哪些
长期胆汁淤阻导致胆汁性肝硬化：有两种类型，即原发性胆汁型肝硬化(由于肝内胆小管阻塞而引起)。另一种类型为继发性胆汁肝硬化(由于肝外胆管阻塞引起)。成人的阻塞多由于胆石、狭窄、癌肿、慢性胰腺炎等引起。
感染导致胆汁性肝硬化：新生儿梅毒可能引起肝硬化。血吸虫虫卵可致门管区纤维组织增生，伴有肝硬化者可能与其他病原有关。疟疾不会引起肝硬化，如果有营养不良及病毒性肝炎及毒性因素可能导致肝硬化。
病理变化：胆汁性肝硬化早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞因而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生，纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
肝硬化结节是怎么引起的
1.病毒性肝炎
在我国，由于存在着较大的病毒性肝炎的群体，进而导致肝硬化形成的增多。在我国肝硬化患者通常经过慢性肝炎阶段演变而来。
急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和肝纤维化可以直接演变为肝硬化，乙型和丙型或丁型肝炎病毒的重叠感染可加速发展至肝硬化。所以说肝硬化的形成因素中病毒性肝炎居首位。
2.慢性酒精中毒
长期饮酒导致的肝硬化的形成，约占了我国肝硬化原因的近20%，近年来这一因素有上升趋势。
3.非酒精性脂肪性肝炎
随着世界范围肥胖的流行，越来越多的非酒精性脂肪性肝炎导致了肝硬化的形成。
新近国外研究表明，肝硬化的主要形成因素中非酒精性脂肪性肝炎后来居上，约占了我国肝硬化形成原因的约20%。因为这一肝硬化原因导致的肝硬化患者多数是体重过重的肥胖患者。
4.胆汁淤积
在肝硬化的原因中处于第四位。持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，高浓度胆酸和胆红素可损伤肝细胞，引起原发性胆汁性肝硬化或继发性胆汁性肝硬化。
之所以单独提出这样原因，是因为这一肝硬化的原因多见于女性。
哪些是引起肝硬化的原因
一、循环障碍：慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性肝硬化，也称为心源性肝硬化。
二、代谢障碍：如血色病和肝豆状核变性(亦称Wilson病)等都是肝硬化的病因之一。
三、胆汁淤积：肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生肝硬化，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性肝硬化，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性肝硬化。
四、血吸虫病：血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性肝硬化。
五、原因不明：部分肝硬化原因不明，称为隐源性肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化的特点
对于原发性胆汁性肝硬化我们并不是特别的了解，这里我们先看一下它的特点。它是一种自身免疫性肝病，特点为肝内胆小管渐进性破坏与汇管区炎症反应，最终可发展为肝纤维化与肝硬化。过去对该病的认识与检测不足，以为亚洲东方人发病较低，近年来随认识与诊断方法提高，发现这种疾病在我国与日本等并不罕见。该病的常见临床表现为乏力与瘙痒，但有50%-60%患者可能没有临床症状，但晚期出现明显黄疸与肝功能损害，预后较差，而从早期发展到晚期，疾病的进展常常是不知不觉的，因此及早发现该病并给与相应的治疗，有重要意义。
原发性胆汁性肝硬化的青睐对象多为中间女性，所以很容易被男性忽视，那么是不是男性就不会发病呢?该病主要发生与中年妇女，目前资料显示男女比例约为1：8。对于男性发病容易忽视，但是近年我们发现，该病男性同样有不少发病。因此对于碱性磷酸酶与谷氨转肽酶活性增加，而无病毒性肝炎标志物的慢性男性肝病患者，宜注意检测抗线粒体抗体(AMA)及其亚型—M2等免疫学指标，以判断是否属于该病。以便针对性采用“熊去氧胆酸”减轻胆汁淤积与扶正化瘀胶囊等抗肝纤维化药物治疗。本人近年在门诊与住院病人中发现10余例男性PBC。
原发性胆汁性肝硬化饮食有哪些禁忌
原发性胆汁性肝硬化多吃优质蛋白由于肝脏纤维化导致肝脏正常组织面积减少，原本生产蛋白的能力下降，从而需要从饮食里补充足够的优质蛋白，如牛奶、鸡蛋等。
不吃粗糙食物由于有食管静脉曲张出血，所以要注意避免坚硬粗糙的食物，比如油炸食品、粗粮、长纤维蔬菜、带刺的鱼肉、骨头等。
原发性胆汁性肝硬化患者应该适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪40-50g为宜。补充脂溶性维生素A、 D、E、K。
原发性胆汁性肝硬化遗传吗
引发原发性胆汁性肝硬化的病因原因没有统一的意见，但通常发生于有免疫疾病的患者，如风湿性关节炎、硬皮病、免疫性甲状腺炎。病理学上认为原发性胆汁性肝硬化是由病变引发，原发性胆汁性肝硬化并不遗传。
原发性胆汁性肝硬化的病因具体如下：
原发性胆汁性肝硬化在组织病理学上主要表现为小叶间胆管和界板胆管的慢性非化脓性胆管炎。浸润的炎症细胞主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞和组织细胞。起病时首先累 及汇管区直径小于70一80μm的小胆管，其上皮细胞肿胀、不规则，呈嗜酸性，胆管腔不规则，基膜崩解，被炎症细胞包围，常见有肉芽肿形成。以后病变由汇 管区伸向肝实质，继而发生纤维化.最后导致肝硬化。其病变可分为四期：
原发性胆汁性肝硬化I期：
破坏性胆管炎期：有局灶性小叶间及分隔胆管的炎症性破坏，汇管区有扩大，有炎症细胞浸润，但肝实质未累及。
原发性胆汁性肝硬化Ⅱ期：
胆管增生期：炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，汇管区胆管开始减少，仅见伴行的动脉小分支，有胆小管增生，此期也可见肉芽肿，肝组织内有铜沉积。
原发性胆汁性肝硬化Ⅲ期：
瘢痕期：汇管区炎症细胞及胆管少或消失，有纤维化形成，并从汇管区向肝实质伸展，此期肉芽肿也不常见。
原发性胆汁性肝硬化Ⅳ期：
肝硬化期：汇管区一汇管区、汇管区一中央区相互连接，胆淤严重，有结节再生，此期临床上可能有门脉高压。
组织学的进展要经历许多年。目前大多数患者确诊时已属晚期，但确诊后他们可度过多年的良性无症状期。
原发性胆汁性肝硬化发病机制：
90%一95%的PBC患者抗线粒体抗体阳性。PBC患者的汇管区有T细胞浸润，胆管上皮也有细胞毒T细胞(CTL)，提示CTL攻击胆管上皮，激活的 T细胞释放细胞因子造成肝细胞损害，而抑制性T细胞数目和功能均有降低，并有HLA—I类抗原上调和HLA一Ⅱ类抗原表达。这些符合免疫介导的胆管破坏。
什么是原发性胆汁性肝硬化（PBC）？
这是一种多见于中年女性自身免疫性肝病，男女患者比例为 1:3，主要表现为胆管发生病变、闭塞、胆汁淤积，淤积的胆汁损害肝脏（胆汁淤积一般进展缓慢）进而发生纤维化、肝硬化，最终导致肝衰竭。
得了自身免疫性肝病一般有哪些症状
自身免疫性肝炎通常有70%发生在女性，年龄一般在15-40岁之间。系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎这两种病是不同的实体。 自身免疫性肝炎大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。
约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。有些病人最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状，经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。 体格检查时常发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛、荨麻疹、牙龈及鼻黏膜出血等情况。
肝外表现：面容晦暗或黝黑，蜘蛛痣，男性勃起功能障碍，乳腺增生，肿痛，女性月经失调，闭经，性欲减退。肝炎病人常常诉说肝区痛，涉及右上腹或右背部，疼痛程度不一，有的胀痛、钝痛或针刺样痛，活动时加剧，且时间不一;有时左侧卧位时疼痛减轻。
临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎。以原发性胆汁性肝硬化最为常见，其次为自身免疫性肝炎，原发性硬化性胆管炎较前两者少见，自身免疫性肝病均不具有传染性。这三种疾病临床表现、化验检查方面均有各自的特点，自身免疫性肝炎主要表现为肝细胞炎症坏死、原发性胆汁性肝硬化，原发性硬化性胆管炎主要表现为肝内胆汁淤积，自身抗体的出现在自身免疫性肝病发生过程中可能起着重要作用。