脊髓栓系综合征症状
脊髓栓系综合征症状
1、疼痛
是最常见的症状，表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点，儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射，成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部，臀中部，尾部，会阴部，下肢和腰背部，可单侧或双侧，疼痛性质多为扩散痛，放射痛和触电样痛，少有隐痛，疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽，喷嚏和扭曲而加重，直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆，腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
2、运动障碍
主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见，有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变，下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进，在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
3、感觉障碍
主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4、膀胱和直肠功能障碍
膀胱和直肠功能障碍常同时出现，前者包括遗尿，尿频，尿急，尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁，儿童以遗尿或尿失禁最多见，根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱，前者常合并痉挛步态，尿频，尿急，压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁，残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
5、腰骶部皮肤异常
儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道，脊膜膨出，血管瘤和多毛症，约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出，腰骶部皮下肿块可很大，因美观问题而引起家长重视，个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴，上述皮肤改变在成人不到半数。
6、促发和加重因素：
(1)儿童的生长发育期;
(2)成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿，向前弯腰，分娩，运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;
(3)椎管狭窄;
(4)外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
根据典型病史，临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难，由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍，因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要，对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能：①腰骶部皮肤多毛，异常色素沉着，血管瘤，皮赘，皮窦道或皮下肿块;②足和腿不对称，无力;③隐性脊柱裂;④原因不明的尿失禁或反复尿路感染。
脊髓栓系综合征是怎么回事
一、发病原因
1.各种先天性脊柱发育异常
如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术，当时的目的是将异常走行的神经组织，尽可能的修复到正常状态，重要的是防止脑脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。
2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤
是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部，也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。
3.潜毛窦
是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。
4.脊髓纵裂
脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，为2份，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。
5.终丝紧张
是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓栓系。
6.神经源肠囊肿
所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。
7.腰骶部脊膜膨出
术后粘连等并发症 有的学者统计此类可占全部手术病例的10%～20%。
二、发病机制
部分学者认为脊髓栓系后使马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状，他们强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的。但也有人认为，尽管涉及的张力没有什么差距，可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因，并且其意义根据病态而有所不同。在日常的运动动作中，脊柱反复的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张。实际上，对由于姿势而造成症状出现并加重的患者，主要是动态性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，随着病情的发展，产生由于粘连性蛛网膜炎而引起的纤维化，由于脂肪瘤在圆锥部附着和侵入，不仅造成栓系，而且神经根周围的挛缩也阻碍脊髓的上升。在这种情况下仅依赖手术切除圆锥部的脂肪瘤而使得圆锥部很少的上升，并不具有很大的意义。临床上通过MRI观察解除了栓系后的脊髓圆锥的位置变化时，发现圆锥的上升是很有限的，症状的改善与MRI见到的圆锥的上升之间无明显关联。作为手术的意义，倒不如说是使脊髓的尾部得到游离，解除由于运动而造成的伴随反复的伸张产生的圆锥局部的血液循环障碍更具有重要的意义。考虑到被拴系的组织的血液循环障碍是重要的发病机制，实践中被造成脊髓栓系动物实验所证实，并且将体表感觉诱发电位作为指标，进行观察、追踪，显示出有进行性的神经学的病理异常。
隐性脊柱裂的症状
隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。
1.轻症 起病时的症状有下肢力量弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。
2.中症 上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。
3.重症 下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩，跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻。部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱，尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。
根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现，结合神经损害之症状，诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。
脊髓损伤的原因分析
在临床上，脊髓损伤虽然属于一种罕见的疾病，但是该病一旦发生对患者的危害却是十分重大。不仅会让脊髓损伤患者面临致残的极大危害，更会构成脊髓损伤患者生命的极大威胁。因此，为了减少脊髓损伤这种可怕疾病的发生，脊髓损伤的原因只有做个相关的了解，才能积极采取预防的措施，从而让远离疾病纠缠的预防工作有效做到防患于未然。
脊髓损伤的原因
1、获得性病因
感染脊柱结核、脊柱化脓性感染、横贯性脊髓炎等肿瘤脊柱或脊髓的肿瘤脊柱退化性疾病，代谢性疾病，医源性疾病等。
2、发育性病因
这包括脊柱侧弯、脊椎裂、脊椎滑脱等。脊柱侧弯中主要是先天性脊柱侧弯易引起脊髓损伤，而脊椎裂主要引起脊髓栓系综合征。
3、间接外力：
交通事故，高处坠落及跳水意外时，外力多未直接作用于脊柱、脊髓，但间接外力可引起各种类型不同的脊柱骨折、脱位，导致脊髓损伤。
脊髓损伤的原因介绍完了，相信大家已经有所了解了，希望能帮助大家积极采取有效的预防措施，做好减少疾病发生的预防工作。而对于脊髓损伤的已患者，脊髓损伤的治疗更是不能掉以轻心。只有明确选择最科学的有效治疗方法，才能阻止可怕疾病对患者健康的侵袭造成更大的伤害。
汗毛过多容易与哪些症状混淆
1.妊娠时出现的多毛 妇女除多毛外，无其它内分泌功能紊乱的症状和体征时称为特发性妇女多毛症，主要见于妊娠期妇女和绝经期妇女。妇女在妊娠期间，发生一系列生理性的内分泌变化，其中脑垂体前叶分泌较多促肾上腺皮质激素和促性腺激素，由此引起肾上腺皮质激素及卵巢和肾上腺分泌的雄性激素增加。过多的雄性激素使毛发的生长期延长，毛发因此较平时为长;同时也可使条毛的数量增多，因此妊娠的早期即可出现多毛。本病是特发性妇女多毛症的一种。
2.卵巢性多毛 卵巢性多毛属于多毛症的一种。多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多，分布异常，是血循环中雄激素主要包括睾酮、双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多。临床上可出现女性性征毛发生长过盛，分布呈男性化倾向。主要表现颜面、耳前、口周围、胸前、乳头周围、腋窝、背部、下腹部、阴毛多而密，向脐部呈菱形分布，以及下肢及大腿前部，常伴月经不调，性冷淡等。女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在，并有心理压力来寻求诊治。
3.腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着 脊髓栓系综合征的患者特别是儿童，要警惕此病的一个临床表现：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
4.面部多毛 面部多毛是指汗毛密度增加变长变多，超过正常生理范围，一般表现为面部、阴部、腋下、腹、背及四肢体毛明显增多增长增粗而黑，有的还长胡须、胸毛及乳头长毛，常伴月经不调，性冷淡等。
进入青春期后，少女全身逐渐长出长长的毛，一般情况下这是正常的。但有个别少女，在手臂、腿、脸、后背等，都长了长长的毛，用专治脱毛的药膏涂擦，希望能恢复正常，可是非但没用，反而长得更长、更黑了。到了夏天，甚至不好意思穿短袖衣服和裙子。
雄激素生成过多最敏感的标志就是多毛，然后才是痤疮、皮肤油腻、性欲增强、阴蒂肥大，最后是男性化，男性化多提示是肿瘤。
痤疮是雄激素过多的另一个标志，虽然不少痤疮病人的睾酮水平并不高，但有5α-还原酶增高的证据。脱发也是临床表现之一，有40%的脱发病人有高雄激素血症。
对高雄激素血症的病人应特别注意有否黑棘皮病。
妊娠时出现的多毛常是由黄素瘤引起的，分娩后会消失，惟一的危险就是有可能导致女胎男性化。妊娠合并卵巢功能性肿瘤的机会极少，因为后者本身就不容易怀孕。
在询问病史及体检时，应注意多毛的程度及多毛发展的速度，其与肿瘤相关。也应注意有否肢端肥大症和库欣综合征的其他表现，并应特别注意询问用药史：如达那唑;治疗更年期综合征的复方制剂中也可能含有少量雄激素，;其他如苯妥英钠、米诺地尔、氯丙嗪和二氮嗪等。
对多毛病人应特别注意月经问题，如为年轻女性，长期月经不规则，多毛缓慢进展，则最可能的诊断就是无排卵引起的卵巢性多毛。
隐性脊柱裂的治疗方法是什么
隐性脊柱裂可能会没有症状或者任何的外部表现，所以对于这样的疾病我们是非常的担心，我们害怕这种疾病发生在我们身上，所以人们很想知道隐性脊柱裂的治疗方法是什么，这样可以让更多的隐性脊柱裂患者坚持治疗下去。
对于脊柱裂引起的脊髓栓系综合征者，均适合于手术，而且提倡尽早地予以手术治疗。只有手术解除脊髓栓系的因素，才能取得治愈、好转的机会。以往不少人将脊柱裂合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者，视为手术禁忌证，亦即认为此类严重病例为不治之症。然而近20余年来积累了大量病例的临床处理经验，主张采取积极的手术态度，即使已有大小便失禁或下肢瘫痪者，也应争取手术。因此，对一些重症病例也不宜轻易放弃治疗。
1.手术治疗 儿童多用基础麻醉加局麻，个别采用气管插管全麻;成人用强化麻醉加局麻，或采用硬脊膜外麻醉。均在俯卧位下手术。无论病变在颈段、胸段或腰骶段，都使用棘上直切口，以利于向脊柱裂病变节段之上与下方扩大椎板切口。
以腰骶部隐性脊柱裂合并脊髓栓系为例，棘上直切口自腰4至骶椎中部，按通常之椎板切开手术方法，分开椎旁肌肉，显露出缺裂之椎板。再按具体病理情况进行处理。
2.手术操作步骤 可先从正常部位的中线切开，然后进入畸形部位。手术操作一般按以下步骤进行，即：
1扩大椎板减压，向上多切除1～2个椎板，向下至显露出终丝。将局部存在的一切造成对硬脊膜囊、脊髓、马尾神经牵拉、压迫的异常骨性、软骨及软组织予以切除。切除增厚的黄韧带，将外终丝切断，但需判明终丝两侧之骶神经，切勿损伤这些神经。如果脊髓栓系为来自硬脊膜外、硬脊膜囊与脊髓的压迫因素原因已经解除，手术即可终止，无需再切开硬脊膜探查。
2如见瘢痕组织、脂肪瘤或椎管内脊膜膨出囊连至脊膜囊内，必须继续切开硬脊膜囊作深部探查，并将瘢痕切除，分离粘连，摘除囊肿，使脊髓及神经根获得松解。如有脂肪瘤包绕脊髓与神经，尤其是脂肪与神经组织交融难分、即使在显微镜下也难以分出正常脊髓境界时，则只能作脂肪瘤的次全切除，避免破坏脊髓的血液循环或直接伤及脊髓与神经。若发现存在先天性皮样囊肿或肿瘤，应尽可能地将其予以切除。
3缝合硬脊膜、椎板缺损区不需植骨和作椎板固定术。其外可敷盖吸收性明胶海绵明胶海绵，仔细止血后，按层缝合伤口。可在硬脊膜外留置引流管，24～48h后拔除。通常中、重症病人经手术治疗后，约半数病人可达到显效。
手术后采取俯卧或侧卧位姿势一周，有明显尿失禁者，宜进行导尿术，保持手术部位的清洁、卫生;对幼儿应严防大小便的污染，酌用抗生素预防感染。伤口拆线后可增加康复治疗项目，如理疗、针灸、按摩及肢体功能锻炼等，并应用神经营养药物，以促进神经功能的早日恢复。
隐性脊柱裂的治疗方法大家应该清楚了，生活中遇到的疾病已经很多了，隐性脊柱裂这个疾病不能再给人们带来太多的伤害，所以人们要对隐性脊柱裂这个疾病有信心，隐性脊柱裂患者大可以放心，隐性脊柱裂是完全可以治愈的。
腰骶部酸痛诊断详述
慢性盆腔炎主要表现为下腹部坠胀、疼痛及腰骶部酸痛，有时还可能伴有肛门坠胀不适，常在劳累、性交后及月经前后加剧，这是因为慢性炎症形成的瘢痕粘连以及盆腔充血所引起。
慢性盆腔炎全身症状为有时低热，易感疲劳，部分病人由于病程长而出现神经衰弱症状，如失眠、精神不振、周身不适等。下腹部坠胀、疼痛及腰骶部酸痛，常在劳累、性交后、月经前后加剧。由于慢性炎症而导致盆腔淤血、月经过多，卵巢功能损害时会出现月经失调，输卵管黏连阻塞时会导致不孕症。
(1)分泌物直接涂片 取样可为阴道、宫颈管分泌物，或尿道分泌物，或腹腔液(经后穹窿、腹壁，或经腹腔镜获得)，做直接薄层涂片，干燥后以美蓝或革兰染色。凡在多形核白细胞内见到革兰阴性双球菌者，则为淋病感染。因为宫颈管淋菌检出率只有 67%，所以涂片阴性并不能除外淋病存在，而阳性涂片是很有特异性的。沙眼衣原体的镜检可采用荧光素单克隆抗体染料，凡在荧光显微镜下观察到一片星状闪烁的荧光点即为阳性。
(2)病原体培养 标本来源同上，应立即或在30s内将其接种于Thayer-Martin培养基上，置35℃温箱培养48h，以糖酵解进行细菌鉴定。新的相对快速的衣原体酶测定代替了传统的衣原体的检测方法，也可用哺乳动物细胞培养进行对沙眼衣原体抗原检测，此法系酶联免疫测定。敏感性平均为89.5%，有98.4%的特异性。
细菌学培养还可以得到其他需氧和厌氧菌株，并作为选择抗生素的依据。
(3)后穹窿穿刺 后穹窿穿刺是妇科急腹症最常用且有价值的诊断方法之一。通过穿刺，所得到的腹腔内容或子宫直肠窝内容，如正常腹腔液、血液(新鲜、陈旧、凝血丝等)、脓性分泌物或脓汁，都可使诊断进一步明确，穿刺物的镜检和培养更属必要。
(4)超声波检查 主要是B型或灰阶超声扫描、摄片，这一技术对于识别来自输卵管、卵巢及肠管粘连一起形成的包块或脓肿有85%的准确性。但轻度或中等度的盆腔炎很难在B型超声影像中显示出特征。
(5)腹腔镜检 如果不是弥漫性腹膜炎，病人一般情况尚好，腹腔镜检可以在盆腔炎或可疑盆腔炎以及其他急腹症病人施行，腹腔镜检不但可以明确诊断和鉴别诊断，还可以对盆腔炎的病变程度进行初步判定。
(6)男性伴侣的检查 这有助于女性盆腔炎的诊断。可取其男性伴之尿道分泌物作直接涂片染色或培养淋病双球菌，如果发现阳性，则是有力的佐证，特别在无症状或症状轻者。或者可以发现有较多的白细胞。如果对所有PID患者的男性伴给予治疗，不论他们有无尿道炎症状，则对减少复发显然是非常有意义的。
腰骶疼痛：腰骶部是躯干中上身与下身(包括骨盆和下肢)相互连接的枢纽。结构较为复杂。有五分之四的成人在一身中有过明显的腰骶疼痛的经历。通常在受寒冷后出现，在45岁以下的人群里，是因为腰疼痛而丧失全天的工作能力是最为常见的原因。
腰骶部或下腰部疼痛：腰骶部脂肪疝主要以患侧腰骶部或下腰部疼痛为特点，多为胀痛、酸痛和隐痛，一般不严重，但影响步行。本病多见于中年以后肥胖的妇女，绝大部分有生产史，另有部分患者可合并有下肢静脉曲张、子宫脱垂、股疝等疾病。
腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着：脊髓栓系综合征的患者特别是儿童，要警惕此病的一个临床表现：腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着。脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
放射后的臂丛神经和腰骶丛损伤 ：放射性治疗是乳腺癌、颈部肿瘤、睾丸肿瘤和淋巴瘤的最佳治疗选择，同时也最容易造成放射后的臂丛神经和腰骶丛损伤。查体可见运动感觉均有异常，腱反射减弱。上臂丛和下臂丛常同时受累，早期往往以上臂丛损害为主。极少数病人累及膈神经，引起膈肌麻痹。
脊髓栓系综合征的治疗方法有哪些
(一)治疗
随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展，目前对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。有的学者认为脊髓栓系综合征的病人，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。手术将栓系松解后，脊髓局部的血运明显改善。大部分的医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较，儿童组手术后效果比成人组好，认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有不少医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。
1.切除病灶、松解脊髓栓系的手术 全麻下安放导尿管后，取俯卧位，消毒手术区皮肤及双下肢，铺放手术巾单。根据病变部位取腰骶部正中纵形或梭形切口，切开皮肤、皮下、深筋膜，沿棘突两侧剥离骶棘肌，用牵开器撑开，显露相应的棘突和椎板，可发现缺损的棘突和椎板，打开缺损部位上下各1～2个棘突和椎板，暴露硬脊膜外腔，可见到硬脊膜外有脂肪瘤样组织，穿过硬脊膜进入蛛网膜下腔，清除硬脊膜外脂肪瘤样组织，用硬脊膜拉钩，牵起硬脊膜后，打开硬脊膜和蛛网膜，暴露椎管内，此时可见到较多的脂肪组织与脊髓圆锥、马尾神经以及神经根包缠在一起，可向上显露正常的脊髓后，用神经剥离器向下仔细剥离与神经包缠在一起的脂肪组织，难以确认是不是神经组织时。可用神经电刺激器进行刺激，以辨认神经组织，因受到栓系的牵拉，神经根呈鱼刺样排列。剥离直到骶尾部，可见到增粗的终丝与脂肪组织粘成一团，紧密地固定在骶尾部，用神经刺激器进行刺激，观察下肢及会阴部有无反应，若无反应，即可确认为终丝。连同脂肪组织一同从骶尾部切断或切除。单纯由变形终丝造成的栓系，可切断或切除，即可松解对脊髓的牵拉。此时受到牵拉的神经，解除了栓系后，可向上移动1～2个椎体。仔细止血后，严密缝合硬脊膜。可用腰背筋膜缝合以加强后部的缺损。因肌肉和皮下剥离较广，为了防止术后积液，可在皮下放置硅胶多孔引流管。缝合皮下和皮肤，为了防止术后切口被粪便污染，切口应覆盖防渗的敷料，结束手术。穿过硬脊膜或与硬脊膜相连的占位性病变，在手术过程中应给予相应切除。
2.脊髓纵裂的手术 通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同，故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外，并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔，中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔，但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连，能防止脑脊液漏，故不必缝合前方硬脊膜，否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂，其中隔为纤维性，位于同一硬脊膜腔内，手术只需自中线切开硬脊膜，分离中隔与脊髓粘连，切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血，因骨嵴局部多有变异血管，且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症，尤其是粘连所必需的。亦有的学者通过对大宗未手术组病人长期的随访，并未发现症状相应加重，且不少病人术后恢复的并不理想，反而加重，因此认为应严格掌握手术指征，对无症状的病人不宜贸然手术。
(二)预后
脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风险较儿童型大，效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征。结果是：疼痛完全消失为83.3%，其余均有减轻;感觉和运动功能正常为20%，明显改善66.7%，无变化为13.3%;膀胱直肠功能异常无一例恢复正常，仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。
脊髓栓系综合征如何鉴别诊断
1.腰椎间盘突出：椎间盘纤维环破裂后髓核突出压迫神经根或脊髓，造成疼痛和神经功能障碍为主要表现的疾病。
2.椎管狭窄：一般分为先天发育性(原发性)和后天继发性椎管狭窄症两大类;按狭窄部位可分为：颈椎椎管狭窄、腰椎管狭窄症和胸椎管狭窄症，最常见的为腰椎管狭窄症，颈椎椎管狭窄症常归于脊髓型颈椎病，胸椎管狭窄症较少见。颈椎椎管狭窄按解剖部位分为中央型(主椎管)
狭窄、侧隐窝狭窄和神经根孔狭窄。
3.腰肌劳损：又称“功能性腰痛”或“腰背肌筋膜炎”等，主要是指腰骶部肌肉、筋膜等软组织慢性损伤。在慢性腰痛中本病占的比例最大。多由急性腰扭伤后失治、误治，反复多次损伤;或由于劳动中长期维持某种不平衡体位，如长期从事弯腰工作;或由于习惯性姿势不良等引起。
4.脊髓肿瘤：发生于椎管内各种组织如脊髓、神经根、硬脊膜、血管和脂肪组织的原发性或继发性肿瘤。根据肿瘤和脊髓的关系，分为髓外肿瘤和髓内肿瘤两大类。
脊髓栓系综合征应该做哪些检查
一、检查
无特殊异常表现。
1.MRI
诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。
MRI在诊断脊髓栓系综合征上的优点：
(1)MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常。对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高，它们在T1加权像和T2加权像呈高信号。矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系。MRI还能发现脊柱裂、分裂脊髓畸形、脊髓空洞等其他异常。
(2)无创伤性。
MRI在诊断脊髓栓系综合征上也存在一些不足。如：
①对骨骼的显示较差，在分辨骨骼畸形与肿瘤、脊髓圆锥和脊神经根之间的关系时不如CT脊髓造影清晰;
②术后随访对脊髓圆锥的位置改变不敏感。
2.CT椎管造影
CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属有创性检查，因此，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点，对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者，还需联合应用MRI和CT椎管造影。
3.X线平片
由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。目前X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。
4.其他检查
(1)神经电生理检查：可作为诊断脊髓栓系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓栓系综合征患者骶反射的电生理情况，发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓栓系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓栓系综合征病人的胫后神经SSEPs，发现SSEPs降低或阴性，再次手术松解后，胫后神经的SSEPs升高，证实终丝松解术后神经功能的恢复。
(2)B超：对年龄<1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再栓系。
(3)膀胱功能检查：包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓栓系综合征病人可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。
闭锁综合征症状
常见症状
发音障碍 反应迟钝 四肢瘫痪
临床上病人常有以下表现：
1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。
2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。
3、对疼痛刺激及声音能感知，听力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。
4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。
库欣综合征症状
1、向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖，有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围，典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现，少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖，向心性肥胖的原因尚不清楚，一般认为，高皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖，但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小，高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪的合成占优势，肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。
2、糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病，高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病，如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来，很少会出现酮症酸中毒。
3、负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，宽大紫纹，皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合，不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹，单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。
4、高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用，库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿，尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒，库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。
5、生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延，如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。
6、性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下，女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，男性表现为性功能低下，阳萎。
除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮，其结果是库欣综合征患者常有痤疮，女子多毛，甚至女子男性化的表现，脱发，头皮多油很常见，这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。
7、精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
8、易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣及体癣等等，原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。
9、高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石，有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。
10、眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。
库欣综合征症状
典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质，脂肪，糖，电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌，此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。
1、向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖，有些脸部及躯干偏胖，但体重在正常范围，典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖，但四肢包括臀部不胖，满月脸，水牛背，悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现，少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖，向心性肥胖的原因尚不清楚，一般认为，高皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖，但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小，高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪的合成占优势，肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。
2、糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显性糖尿病，高皮质醇血症使糖原异生作用加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对葡萄糖的利用减少，于是血糖上升，糖耐量低减，以致糖尿病，如果患者有潜在的糖尿病倾向，则糖尿病更易表现出来，很少会出现酮症酸中毒。
3、负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄，宽大紫纹，皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合，不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹，单纯性肥胖患者常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。
4、高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用，库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下肢水肿，尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒，库欣综合征的高血压一般为轻至中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。
5、生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺发育，因而对生长发育会有严重影响，少年儿童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞，青春期迟延，如再有脊椎压缩性骨折，身材变得更矮。
6、性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下，女性表现为月经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵，男性表现为性功能低下，阳萎。
除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素，如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加，这些激素本身雄性素作用不强，但可在外周组织转化为睾酮，其结果是库欣综合征患者常有痤疮，女子多毛，甚至女子男性化的表现，脱发，头皮多油很常见，这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴，是性腺功能低下的另一原因。
7、精神症状 多数病人有精神症状，但一般较轻，表现为欣快感，失眠，注意力不集中，情绪不稳定，少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。
8、易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制，易有各种感染，如皮肤毛囊炎，牙周炎，泌尿系感染，甲癣及体癣等等，原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。
9、高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响，但骨钙被动员，大量钙离子进入血液后从尿中排出，因而，血钙虽在正常低限或低于正常，但尿钙排量增加，易出现泌尿系结石，有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%～19%。
10、眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿，有的还可能有轻度突眼。
脊柱裂怎么办
脊柱裂的治疗：
显性脊柱裂几乎均需手术治疗。
1.如囊壁已破或极薄，需紧急或提早手术，其他病例以在出生后1～3个月内手术较好，以防病变加重发展。
2.如伴有脑积水，则需考虑在处理脊柱裂之前或之后，或同时施行某种脑脊液分流术。
3.脊髓脊膜膨出，手术时需尽可能地分离、松解与囊壁粘连的神经组织并回纳入椎管，要特别留意脊髓或马尾是否受到终丝等的牵扯，而不可轻易将其切除。
4.脊膜膨出则必须严密缝合脊膜的切口，还要顺便切除膨出物中的其余囊壁，以及其他异常或多余的组织，如脂肪块、游离的异常骨块等。
5.脊椎裂缺损部位形成的畸形骨刺或骨梁要进行必要的修平，再将脊膜切口及其周围的筋膜组织牢固缝合，如还不能直接缝合时，则翻转背筋膜进行修补。
6.术后包扎力求严密，并在拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防排尿、排便浸湿、污染切口，以及局部受压。
7.对于长期排尿失常或有脊髓栓系综合征的隐性脊柱裂，仔细检查后，需子相应的手术治疗。
预后：
出生时双下肢已完全瘫痪及不能控制排尿，排便的脊髓脊膜膨出，术后通常难以恢复正常，有的甚至将出现脑积水等并发症，或原有症状将再度加重。脊髓膨出的预后最差，目前尚无理想的手术疗法，大多在出生后不久即死于感染等并发症。为此，对已往生产过脊髓畸形、无脑畸形婴儿的孕妇，产前应注意超声波及羊水的检查，以决定是否需要中止妊娠。
脊髓血管病的临床表现
1.缺血性脊髓血管病
急性起病，男性多于女性。
(1)脊髓短暂性缺血发作类似短暂性脑缺血发作，起病突然，持续时间短暂，不超过24小时，恢复完全，不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现，行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。
(2)脊髓梗死卒中样起病，脊髓症状在数分钟或数小时达高峰，因闭塞的供血动脉不同而分为：①脊髓前动脉综合征：以中胸段或下胸段多见，首发症状常为突然出现病变水平的相应部位根性疼痛或迟缓性瘫痪，脊髓休克期过后转为痉挛性瘫痪，痛温觉消失而深感觉存在。尿便障碍较明显，脊髓休克早期多为尿便潴留，大便之后逐渐恢复，很少出现大便失禁，尿失禁在后期较为常见。 ②脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉极少闭塞，即使发生也因侧支循环良好而症状较轻且恢复较快。表现为急性根痛，病变水平以下深感觉消失，出现感觉性共济失调，痛觉和肌力保存，无尿便障碍。③中央动脉综合征：病变水平相应阶段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低、肌萎缩、多无感觉障碍和锥体束损害。
(3)脊髓血管栓塞少见，与脑栓塞病因相同，临床表现为根痛、下肢单瘫或截瘫、尿便潴留等。转移瘤所致的脊髓血管栓塞，由于伴发脊髓和椎管内的广泛转移，病程进展较迅速。
2.脊髓出血
很少见，可分为硬膜下出血、硬膜外出血、蛛网膜下腔出血或髓内出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、尿便障碍，病变水平以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤的表现。
脊髓蛛网膜下腔出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等;如今为脊髓表面血管破裂可能只有背痛而无脊髓受压的表现。
3.脊髓血管畸形
通常发生于男性，男女比例约为9:1。最常见的发病年龄是30～70岁。疾病的发生常与外伤、运动、怀孕和月经有关。最常见的部位是胸段和腰段的背侧和背外侧。以突然发病和症状反复出现为特点。多数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或传导性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能与妊娠期内分泌改变使静脉压增高有关。
脊髓血管畸形发展缓慢，临床表现缺乏特异性，诊断较为困难。
4.脊髓静脉疾病
脊髓静脉系统疾病较动脉性疾病少见。表现为突发背痛、下肢单瘫或截瘫、尿便潴留等。