赖特综合征
赖特综合征
赖特综合征(Reiter's Syndrome)是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎，常表现为突发性急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤粘膜症状。1916年Reiter描述了一个骑兵军官出现关节炎、非淋球菌性尿道炎和结膜炎三联征，并伴有腹泻血便;随后由Bauer和Engleman在1942年将上述三联征命名为赖特综合征。
目前认为本病有两种形式：性传播和痢疾型。前者主要见于20~40岁年轻男性，大多数情况下是生殖器被沙眼衣原体感染。赖特综合征女性、儿童和老年人少见，他们通常在肠道细菌感染后获得痢疾型，其中主要是志贺菌属、沙门菌属、耶尔森菌属以及弯曲杆菌属。
赖特综合征的发病与感染、遗传标记(HLA-B27)和免疫失调有关。滑膜的病理改变为非特异性炎症。本病多见于青年男性，国外的发病率在0.06%~1%不等，国内尚无这方面的统计数据报道。
赖特综合征预防
一、病因
本病的病因至今：仍不清楚。目前认为与感染、免疫异常和遗传有关。由于本病可见于集体生活环境的人群，而且起病很急，先有肠道或泌尿道感染史，用抗生素治疗似有效，33%～47%的病人尿培养沙眼衣原体阳性，所以长期以来认为衣原体、螺旋体、痢疾杆菌、第4性病菌、支原体、乙型肝炎病毒、疱疹病毒等为其感染性病因，但均未得到证实。相反，根据高γ球蛋白血症，血沉增快、C-反应蛋白增高等推测，体内免疫反应相关的炎症机制对本病起决定性作用。另外，在病人血内查到抗前列腺抗体的频率显著高于正常群体，从而提示体内炎症是自身免疫反应的结果。据报告，本病在英国、美国多发生于性生活后，而在欧洲、非洲、中东和远东多发生在细菌性痢疾之后。
1.感染 在英国和北美大多数赖特综合征发生在性交后，称为性获得型。其致病菌为沙眼衣原体或支原体。有报告在赖特综合征病人的关节滑液或滑膜活检标本，33%～69%的病人有更高的衣原体特异性抗体反应。在欧洲、非洲、中东、远东和我国，则多发生在细菌性痢疾感染之后，称为痢疾后型。通常由肠道革兰阴性杆菌感染所致，包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺旋杆菌及耶尔森菌。国内有报告90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。本病也可发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者，且以赖特综合征为最常见及最早被发现。但到目前为止还没有更多的证据证明本病与感染有直接的关系。
2.免疫异常 因为赖特综合征患者有血沉增快，C-反应蛋白、IgG、IgA及α2：球蛋白增高，而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎，提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。但目前尚未证实本病与系统性红斑狼疮一样有普遍的体液或细胞免疫异常存在。
3.遗传 赖特综合征患者HLA-B27阳性率80%～90%，HLA-B27阳性者本病的发病率高达20%，而且患者家族中有血清阴性脊柱关节病者发病率上升，说明本病的发生与HLA-B27有关。但有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎，有的则易患赖特综合征，这可能与HIA-B27亚型不同有关。目前认为其发生机理可能由细菌质粒编码的细菌成分与HLA-B27抗原起反应，或本病的关节炎致病菌携带有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。也有资料认为是细菌与HLA-B27有相同的氨基酸序列。
二、发病机制：
1.从我国报告的病例来看，多数发生在菌痢之后。本病病人HLA-B27抗原阳性率可高达75%～96%。虽然不是所有的HLA-B27阳性者经某些感染因素可引发本病，有些病人HLA-B27为阴性，但这一组织抗原在本病发病过程中无疑起着重要作用。HLA-B27阳性的中性粒细胞代谢特别活跃，或许增加了炎症反应。另一可能的因素是经微生物作用和HLA-B27特定的肽链片递呈给T辅助细胞，导致细胞毒淋巴细胞识别自身抗原，引起免疫异常。总之，本病主要是携带易感基因HLA-B327者，受某种病原体感染之后，体内免疫调控机制发生障碍，引起自身免疫反应而致病。从标志细胞免疫试验低下来看，细胞免疫失调也是引起本病发病的重要因素。
2.病理 本病早期，滑膜组织学改变类似轻度化脓性炎症，特点是炎症区明显充血、水肿、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。病变2周以上可见浆细胞及多种结缔组织细胞增生。
慢性关节炎病理特点是绒毛样滑膜增生、血管翳形成和关节软骨缘的骨性侵蚀，镜检呈非特异性炎性反应，有淋巴细胞及浆细胞灶性浸润;部分病例可见淋巴小结或灶性中性粒细胞浸润(微脓肿)。结缔组织和滑膜增生是本病的固有特点，慢性滑膜病变往往类似类风湿关节炎。韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。肌腱端病的典型表现有跟腱附着点炎，伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾)，X射线片显示的骨膜炎，以及肌腱附着点周围的骨质疏松、糜烂和骨刺形成。
皮肤病变的特征是皮肤角质层增生，类似皮肤角化病和棘皮病，表皮出现水疱，疱内充满上皮细胞、中性多核白细胞和淋巴细胞，并常见微脓肿样改变。真皮外层淋巴细胞和浆细胞浸润。黏膜病理改变与皮肤病变相似，但无皮肤角化病表现。
1)皮肤活检在显微镜下观察，早期可见表皮角化过度、角化不全、棘细胞增多，伴有表皮突不规则延长和乳头上层变薄。真皮内可出现中性粒细胞，并游走于表皮细胞间。随着病情发展，表皮棘细胞变性和溶解，可见不同程度的仅有细胞膜和细胞核的“海绵状细胞”，偶见有脓肿。最后“海绵状细胞”可互相融合而形成大疱。真皮乳头层内有淋巴细胞浸润，间有散在的中性粒细胞浸润。
2)滑膜的病理改变早期为非化脓性炎症反应，尤其以富有血管组织的浅表部位最为显著，表现为滑膜充血。后期可见结缔组织细胞增生、坏死以及含铁血黄素沉着。另外还有慢性进行性关节病变，其组织学改变为软骨呈绒毛状肥厚，伴有血管翳形成及软骨下边缘性腐蚀
瑞特综合症的症状有哪些
一般来讲，发生在神经系统方面的疾病都是属于十分严重性的病症，而瑞特综合症就是临床上十分常见的一种神经系统性病症，在多数情况下，有瑞特综合症的患者，有的会出现自闭的情况，还有的会有运动能力丧失的状况发生，可见，瑞特综合症对患者的影响是巨大的，那么，瑞特综合症的症状有哪些?
瑞特综合征是一种复杂的行为动作方面的神经性疾病。瑞特综合征(生物通注：Rett syndrome)是一种常发生在女童身上的神经系统疾病，其特征是患者出现类似自闭症的行为、运动控制能力的丧失、呼吸不规律以及骨骼问题。患瑞特综合征的女童通常在18个月后才表现出明显的症状。
瑞特氏症候群为一种性染色体显性遗传性神经系统疾病，其发生率约为1/10,000～1/23,000，好发于女童。据医学报告指出，此病症是因X染色体(Xq28)上的MECP2基因缺陷所导致。
症状包括：
一、失去有意义的语言表达及手部运动技巧;出现重复性手部运动，例如：洗手、扭手、鼓掌以及夸大的手势。
二、出生时正常，6到18个月出现成长迟缓。
三、抽搐或癫痫。
四、脊柱侧弯或前弯。
五、肠胃、口腔运动异常：胃食道逆流、便秘。
六、自主神经功能异常：皮肤发紫、体温不稳、过度呼吸、呼吸暂停。
七、步态不稳。疾病最后进入稳定期，有些患者其部分功能可能恢复。
如上所述，当人们在平时出现步态不稳、抽搐、便秘、幼儿生长迟缓、皮肤发紫和癫痫等症状的时候，这些症状的出现很可能就是因为瑞特综合症的存在而造成的，因此，生活中一旦发现上述症状，患者一定要小心是否是瑞特综合症出现的情况。
风湿的分类
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。
风湿病的分类
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。
克兰费尔特综合征症状
典型的克兰费尔特综合征：
约占本病的80%，在青春发育期前，由于缺乏症状，故不易发现，有少数人学习成绩较差，且青春发育期可能延迟1～2年，到发育期可表现出典型的症状：
①男性第二性征发育差 睾丸小而硬，体积仅为正常男性的1/3或长度小于2厘米;男性第二性征发育差，约半数以上患者乳房女性化，皮肤细嫩，声音尖细像女性，比较肥胖，没有胡须，体毛少，阴毛呈女性分布，性功能低下。
②身材奇特 身材高，四肢相对较长，下半身生长速度大于上半身和躯干，因而下半身长于上半身。
③智力，精神异常 有部分患者有轻～中度智力发育障碍，精神异常或精神分裂症倾向。
④可伴有其它疾病 如肺部疾病(肺气肿，慢性支气管炎)，静脉曲张，糖尿病等。
不典型克兰费尔特综合征：
有3个以上的X染色体的克兰费尔特综合征患者症状较典型克兰费尔特综合征严重，除有小睾丸，男性第二性征发育差外，均合并有严重的智力和躯体障碍。
什么是风湿病
广义上认为凡是引起骨关节，肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来，至今在风湿病分类上，广义的已有100多种疾病，包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的，如痛风，骨性关节病，感染性关节炎等。[1] [2]
疾病分类
1. 以关节炎为主的：如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。
2. 与感染相关的：如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。
3. 弥漫性结缔组织病：系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。
瑞特综合症的介绍
瑞特综合征是一种复杂的行为动作方面的神经性疾病。瑞特综合征(生物通注：Rett syndrome)是一种常发生在女童身上的神经系统疾病，其特征是患者出现类似自闭症的行为、运动控制能力的丧失、呼吸不规律以及骨骼问题。患瑞特综合征的女童通常在18个月后才表现出明显的症状。
瑞特氏症候群为一种性染色体显性遗传性神经系统疾病，其发生率约为1/10,000～1/23,000，好发于女童。据医学报告指出，此病症是因X染色体(Xq28)上的MECP2基因缺陷所导致。
眼睛不舒服小心这些病
干燥综合征
干燥综合征属于自身免疫性疾病，各个年龄段都可发病，但以中年女性多见，每10个患者中，至少有八九个是女性患者。干燥综合征的病因目前仍不清楚，可能与自身免疫、遗传、病毒感染等因素有关。本病可以单独存在，称之为“原发性干燥综合征”，亦可出现在其他自身免疫疾病中，如继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等，称为“继发性干燥综合征”。
干燥综合征的显著特征是“干燥”，由于患者的外分泌腺被自身免疫细胞侵害，导致唾液、泪液、胃肠道内的消化液、汗液等腺体分泌显著减少，因而出现一系列“干燥”症状，较典型的症状是口干、眼干，可伴有腮腺肿大、龋齿、关节痛等症状。
由于泪腺受到自身免疫细胞的损害，导致干燥综合征病人出现眼干的症状。病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干等症状，视物逐渐模糊，晨起时睁眼困难。随着病情发展，则经常出现结膜炎，患者甚至在悲伤时也“欲哭无泪”。
专家提醒：“若有眼干的症状超过3个月以上;在没有沙眼等眼疾的情况下，眼部有沙粒感;每天必须使用人工泪液润眼，且眼科检查提示有干眼症，建议再到风湿免疫专科检查，确定是否得了干燥综合征，以对症治疗。”
强直性脊柱炎
强直性脊柱炎在我国的发病率高达0.3%-0.5%，目前患者已超过500万。强直性脊柱炎最常见的症状是脊柱关节损害，此外，该病还有一个常见的病变——引发眼葡萄膜炎，出现急性眼痛、视力下降。强直性脊柱炎患者眼睛病变的特点是急性发作，常常单侧发病，主要症状是一侧眼睛疼痛以及流泪、怕光等。如果治疗不及时或治疗方法不当，时间久了就会出现视力下降、视物模糊等症状。
白塞病
白塞病是一种全身性免疫系统疾病，可侵害人体多个器官，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节以及肺、肾等器官，好发于青壮年男性。
白塞病引起的眼睛病变一般发生得比较晚，常常两只眼睛都会发病，而且比较严重。患者多会出现眼部疼痛、畏光流泪、眼球充血、异物感、视物模糊及视力减退等，如果治疗不当，可导致青光眼、白内障，甚至失明。
莱特综合征
莱特综合征(反应性关节炎)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎，多发生于18～40岁青年男性。临床上，如果关节炎、尿道炎、结膜炎三个症状同时出现，则应警惕“赖特综合征”。
约1/3的反应性关节炎患者可出现结膜炎，通常症状较轻，常在关节炎发作时出现，单侧或双侧受累，通常1～4周可自行缓解，但很易复发。当然反应性关节炎患者也可出现虹膜炎、葡萄膜炎、角膜炎或视网膜炎等，主要症状有眼睛疼痛、视力下降、眼睛发痒、烧灼及异物感，甚至流脓，若不治疗，甚至会失明。
还有其他的风湿免疫病，如复发性多软骨炎，约有一半患者眼睛会受到影响;幼年类风湿关节炎，也会引起眼睛的虹膜及睫状体炎症等。综上所述，眼睛病症与风湿免疫性疾病有很大关系。
白塞氏病的鉴别诊断
贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别，包括：
1.其他原因导致的口腔溃疡
一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期贝赫切特综合征进行鉴别。
2.其他原因导致的虹膜炎
如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。
3.脊柱关节炎
脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛，伴活动受限，可伴虹膜炎或结节红斑，需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
4.其他原因导致的消化道溃疡
如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等，需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
5.系统性红斑狼疮
本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等，需要与出现多个器官受累的贝赫切特综合征进行鉴别。
6.动脉炎
常出现大动脉受累，需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
7.急性脑血管病
如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病，包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等，俗称“脑卒中”，这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。
8.结核感染
常表现为肺结核、肠道结核，可伴结节红斑、虹膜炎等表现，需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
9.病毒感染
如HIV病毒感染等，可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等，需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
什么是肠病性关节炎
肠病性关节炎主要指的是由溃疡性结肠炎和克罗恩病两种炎性肠道疾病所引起的关节炎。
溃疡性结肠炎以青壮年发病居多，有间歇发作性腹泻，伴有便血、粪便含有黏液和脓液。起病缓慢或骤然发生，发作过后可毫无症状，但有部分病人，腹泻和便血竟然绵延不愈。
克罗恩病又称局限性回肠炎、局限性肠炎、节段性肠炎及肉芽肿性肠炎，也是一种病因不明的炎症性肠病，好发于回肠与结肠。常缓慢发病，主要表现为腹痛、腹泻，严重者可并发肠梗阻。
溃疡性结肠炎和克罗恩病一起统称为炎性肠病。肠病性关节炎与免疫有关，常侵犯四肢及脊柱关节，而且受累关节以下肢大关节为主，并有单侧、非对称性的特点，血中类风湿因子阴性。
所以和强直性脊柱炎、赖特综合征、银屑病关节炎、反应性关节炎等一起，被列入血清阴性脊柱关节病。
赖特综合征的治疗方法
1.一般治疗口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解，无需治疗。急性关节炎可卧床休息，避免固定关节夹板以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症状缓解后，应尽早开始关节功能锻炼。
2.非甾类抗炎药(NSAIDs)本类药物种类繁多，包括双氯芬酸钠、洛索洛芬钠、美洛昔康、吲哚美辛和塞来昔布等，但疗效大致相当。具体选用因人而异，可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围。是早期或晚期患者症状治疗的首选。
3.抗生素抗生素的治疗仍有争议。对于获得性反应性关节炎，短期使用抗生素(氧氟沙星或大环内酯类抗生素)治疗并发的尿道感染可能减少有反应性关节炎病史患者的关节炎复发风险，但对于已有的关节炎本身是否有益尚缺乏证据，另外也不推荐长期抗生素治疗慢性反应性关节炎。而对于肠道型反应性关节炎，抗生素治疗常常无效，并不推荐于反应性关节炎发生之后使用。
4.糖皮质激素对非甾类抗炎药不能缓解症状的个别患者可短期用糖皮质激素，但口服治疗既不能阻止本病发展，还会因长期治疗带来不良反应。外用糖皮质激素和角质溶解剂对溢脓性皮肤角化症有用。关节内注射糖皮质激素可暂时缓解膝关节和其他关节肿胀。对足底筋膜或跟腱滑囊引起的疼痛和压痛可局部注射糖皮质激素治疗，使踝关节早日活动以免跟腱变短和纤维强直。必须注意避免直接跟腱内注射，这样会引起跟腱断裂。
5.慢作用抗风湿药当非甾类抗炎药不能控制关节炎，关节症状持续3个月以上或存在关节破坏的证据时，可加用慢作用抗风湿药，应用最广泛的是柳氮磺吡啶，对于重症不缓解者可试用甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
6.生物制剂肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂已成功地用于治疗其他类型的血清阴性脊柱关节炎，如强直性脊柱炎和银屑病关节炎等，目前国内上市的肿瘤坏死因子抑制剂包括依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗。但对反应性关节炎尚缺乏随机对照的研究验证其有效性和安全性。一些小样本的开放研究或病例报道表明其可能有效。
赖特综合征的骨科表现
常发生于肠道感染后，主要有尿道炎，结肠炎，和多发性关节炎三大主症，三者可同时或先后出现，可单一或全部出现。
X线表现：
1. 多累及胸腰椎交界处，椎体边缘及间盘韧带和椎旁组织骨化，多位于侧方或偏后，呈节段性分布，双侧不对称。前纵韧带骨化和椎间新骨形成少见。
2. 骶髂关节 20%~76%的赖特综合症病人有骶髂关节异常，较脊柱受累更为常见。骶髂关节单侧或双侧受侵，对称或不对称。关节面下方骨质侵蚀破坏、模糊不规整，继而硬化，最后发生骨性强直。关节前或上缘增生，骨质形成。
3. 四肢关节 急性期膝、髁和足部小关节肿胀，邻关节骨骨质疏松，可伴有跟腱或髌腱炎。跖骨、近节趾骨干、跟骨跖面及胫腓骨近关节处骨膜增生。骨赘被认为具有特征性。半数病人有关节间隙变窄。慢性期，跟骨在跟腱或跖筋膜附着处有糜烂和骨赘形成，常为双侧性，足部小关节和膝、髁关节可出现小的关节边缘侵蚀和关节间隙变窄，甚至关节强直。
CT表现
1 CT可更号地显示低髂关节受累的部对称性和关节面边缘骨赘
鉴别诊断：
1 牛皮癣关节炎 有牛皮癣病史。主要侵犯远端指(趾)骨和指(趾)间关节。可有指(趾)骨末端骨吸收。无尿道炎和结肠炎。缺少跟骨下缘的绒毛样骨赘和骨质疏松。
2 强直性脊柱炎 少数赖特综合症病人出现与强直性脊柱炎相同的韧带骨化时，主要应根据临床症状、实验室检查和四肢关节改变进行鉴别。
宝宝的胎记是病吗
胎记一般由皮肤色素异常或皮肤血管异常引起，主要包括“斑”、“痣”、和“红胎记”三大类。以下我们就一些常见的胎记进行介绍。
NO.1斑
1、可自然消失的蒙古斑
蒙古斑是胚胎发育过程中，一些黑素细胞停留在真皮，延迟消失而导致的。虽然其发生几率相当高，但几乎都会随着宝宝长大而自然地消退，不用做特别处理。父母也不必担心。
这是新生儿最常见的胎记，出生即有。黄种人尤为多见。常出现在宝宝的腰部、臀部及背部，表现为淡灰青色或暗青色斑片，大多单片发生，呈圆形或或椭圆形。
2、永不消失的咖啡牛奶斑
顾名思义，这种胎记颜色呈淡褐色，有点像咖啡再加上奶精后，所调出来的颜色。它在“胎记”里，称得上是老二。其直径一般在12.5px—125px，椭圆形或纺锤形，斑与斑之间界线分明。通常仅出现少数几个，没有不良影响。
除手掌及足底不受侵犯外，这种胎记可出现在身体的任何部位。可以是出生就有，也可以发生在5岁以前。
若出现6个以上，且每个斑直径均大于37.5px时，则并发神经纤维瘤病的几率显著增加。
如果边缘出现类似海岸线一样不规则的外观，或者牛奶咖啡斑严格以身体中线为界的话，可能是奥尔布赖特综合征。如果合并很多雀斑样的小斑点，可能是神经纤维瘤病或者Legius综合征。
若怀疑是神经纤维瘤病、奥尔布赖特综合征等，需尽快就医。