中枢神经系统脱髓鞘疾病的症状有哪些
中枢神经系统脱髓鞘疾病的症状有哪些
脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便失禁。
⒈神经纤维髓鞘破坏
⒉病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心;
⒊神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整;
⒋炎性细胞浸润血管周围;
⒌无华勒变性或继发纤维束变性
急性播散性脑脊髓膜炎怎么治疗
急性播散性脑脊髓膜炎是特发性中枢神经系统脱髓鞘病的一种，儿童多见，但亦可发生于任何年龄。依据国际儿童多发性硬化研究组的定义，急性播散性脑脊髓膜炎是急性或亚急性起病的伴有脑病(行为异常或意识障碍)表现的、影响中枢神经系统多个区域的首次发生的脱髓鞘疾病。典型的急性播散性脑脊髓膜炎是单相病程，预后良好，复发型和多相型要注意与多发性硬化鉴别。
急性播散性脑脊髓膜炎怎么治疗?
目前没有关于急性播散性脑脊髓膜炎药物治疗的大规模、多中心、随机、安慰剂对照试验。糖皮质激素被广泛认为是一线治疗(class Ⅳ)。激素应用的药物选择、剂量和减量方法尚未统一，一项回顾性研究发现静点甲强龙优于地塞米松。
甲强龙的使用方法：20-30mg/kg (最大剂量不超过1g)/d，静点3-5天，继之以强的松1-2mg/kg/d口服1-2个星期，随后逐渐减量，4-6周停用，若激素减量时间小于3周，将增加复发的风险。Dale等研究发现，复发的患者激素使用的平均时间为3.2周，而未复发者的激素使用时间为6.3周 。
若激素不耐受或有使用禁忌，或效果不佳，IVIG是二线治疗药物，IVIG的使用方法：2g/kg(总量)，分2-5天静点。
血浆交换：主要是对体液免疫产生调节作用，可清除病理性抗体、补体和细胞因子，用于对激素无反应的急性暴发性CNS脱髓鞘疾病，隔日进行5-7次交换，副作用有贫血，低血压、免疫抑制和感染等。
其他免疫抑制剂，如环磷酰胺，仅有用于成人激素无反应的急性播散性脑脊髓膜炎患者。具体用量：500-1000mg/m2，一次静点，或在第1，2，4，6和8天分次给予。严重副作用有继发恶性肿瘤、不育、出血性膀胱炎、充血性心力衰竭、免疫抑制、感染、stevens-Johnson综合征、肺间质纤维化等。
以上就是关于急性播散性脑脊髓膜炎怎么治疗的相关介绍。从上面的介绍中，我们可以看出，急性播散性脑脊髓膜炎的治疗方法是比较多的，因此，对于急性播散性脑脊髓膜炎患者来说，也不要太过于担心了，及时治疗才是治疗此病的关键哦!
恶心呕吐的原因
1.腹部病变(1)机械性梗阻：幽门梗阻、小肠梗阻。(2)动力障碍：慢性假性肠梗阻、功能性消化不良、胃轻瘫。(3)其他腹内病变：急性阑尾炎、急性胆囊炎、急性肝炎、急性肠系膜缺血、克罗恩病、消化性溃疡、胰腺炎和胰腺肿瘤、腹膜炎和腹膜肿瘤、肠系膜上动脉综合征、后腹膜病变等。
2.神经系统病变偏头痛、颅内肿瘤、出血、梗死、脓肿、脑积水、脑膜炎、自主神经系统疾病、脱髓鞘疾病、迷路病症，如晕动症、迷路炎、梅尼埃病、中耳炎等。
3.代谢和内分泌系统疾病糖尿病、糖尿病酮症、甲状旁腺功能亢进、高钙血症、甲状旁腺功能减退、低钠血症、甲状腺功能亢进、肾上腺皮质功能低下、急性间歇性卟啉病、妊娠等。
4.感染急性胃肠炎、全身感染性疾病。
5.药物和读物肿瘤化疗药物、解热镇痛药、麻醉药、口服避孕药、心血管系统用药(如地高辛、抗心律失常药)、抗生素、中枢神经系统用药(如左旋多巴和其他多巴胺激动剂等治疗帕金森病的药物和抗癫痫药物)、茶碱类药物。其他还有酒精滥用、维生素A中毒、吸毒等。
6.其他术后状态、放射治疗、系统性红斑狼疮、硬皮病、心肌缺血、心肌梗死、饥饿以及神经疾患等。
7.功能性恶心、呕吐罗马III型诊断标准将没有器质性病变的功能性恶心、呕吐，分为慢性特发性恶心、功能性呕吐及周期性呕吐综合征。
癫痫病如何诊断出来
一、癫痫发作诊断分类
主要根据发作期临床表现、脑电图改变，包括发作间期脑电图的改变，是癫痫进一步诊断、治疗的基础。癫痫主要分为三大型：原发性、继发性和隐源性癫痫。
1、原发性癫痫(特发性癫痫)
无器质性病变并具有遗传倾向的癫痫。它是一组特定的癫痫综合症，对于儿童，往往和年龄有密切关系，有些与遗传因素有关系，并且预后良好。如：胎儿在母腹中时，孕母突然受到惊吓，引起气机升降紊乱，导致肝肾精血亏损，引起胎儿发育异常，出生后就出现此病症状。
2、继发性癫痫(症状性癫痫)
也叫有明确病因和脑器质性病变的癫痫。引起此类癫痫的疾患有很多，主要分为以下两类：
(1)是，脑内疾患，各种各样的脑病，如脑血管病、颅脑损伤、脑炎、脑膜炎、脑积水、脑脓肿、炎性肉芽肿、颅内肿瘤、脑寄生虫、颅脑外伤、脱髓鞘疾病、脑发育异常、脑萎缩、颅脑手术后遗症、脑局疤痕、脑变性疾病等均可引起癫痫;
(2)是，脑外疾患，如低血糖、低血钙、窒息、休克、子痫、尿毒症、糖尿病、心源性惊厥以及金属，药物中毒等。许多中枢神经系统或全身疾病都会引起癫痫。继发性癫痫常见的原因是产伤，颅内感染，脑循环异常等，如脑炎后遗症，小儿高热惊厥等，都可造成癫痫。
二、癫痫病综合诊断
可根据发作类型、时间规律、诱发因素、起病年龄、家族史、神经系统损害定位及定性等。
三、癫痫病病因诊断
所有癫痫病人均应结合神经系统及全身检查尽可能做出病因诊断。若为首次发作，需排除各种疾病引起的症状性发作，如低血糖症、低钙血症、肝肾功能衰竭、高血压脑病和脑炎等。
多发性硬化症的病理变化概述
中枢神经系统的多数神经元突触被髓鞘包裹，髓鞘由少突胶质细胞反复卷曲形成，中枢神经系统的髓鞘在结构和组成上与周围神经系统的髓鞘略有不同，但功能上基本相同。均有保护并使神经突起绝缘，允许信号通过跳跃式传导而高速传递。大多数中枢神经系统的髓鞘位于白质，但在灰质中的神经元突起也被髓鞘包绕。中枢神经系统的原发性脱髓鞘发生于几种疾病，其髓鞘包裹被破坏，而轴索保留。原发性轴突损伤导致周围髓鞘破坏，称为继发性脱髓鞘。当髓鞘破坏时，碎屑被巨噬细胞吞噬，髓鞘中含有丰富的胆固醇和磷酸脂质，在随后的吞噬作用中，被转化为神经脂质小滴。
多发性硬化症(multiple slerosis， ms)是最常见的脱髓鞘疾病，在北欧发病率高，而热带地区较低。在欧洲种族中，已发现与特定的HLA抗原(A3，B7，DR2，Dx1)相关。
多发性硬化是自身免疫性疾病，可能与某种病毒(如麻疹病毒)感染导致遗传易感个体发病。在一些患者中应用激素和细胞因子和β干扰素，通过调整免疫应答可降低复发率和疾病的进展。
病理变化
病变可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处。白质多于灰质。早期病变，斑块较多，是粉红色或半透明状，陈旧病灶呈灰白色，质地较硬。
镜下，早期多从静脉周围脱髓鞘，伴有血管周围单核细胞和淋巴细胞浸润。进行性脱髓鞘病灶边缘有多量单核细胞浸润，髓鞘变性崩解成颗粒状，并被吞噬细胞吞噬，形成泡沫细胞。轴索大多保存。可发生肿瘤，扭曲断裂。少突胶质细胞减少或消失;星形胶质细胞反应性增生。浆细胞合成免疫球蛋白，在多发性硬化的患者的脑脊髓中常发现IgG的寡克隆带。已经证明，T淋巴细胞存在于斑块的边缘。而B淋巴细胞常在脱髓鞘中发现。如脱髓鞘区与有髓鞘区相互交替，形成同心圆结构，称为同心圆性硬化又名Balo病。
当髓鞘损伤最终停止后，出现活跃的纤维化胶质细胞增生，形成慢性斑块。多数为病变界限清楚，灰白，半透明的脱髓鞘区。
部分病例病变主要累及脊髓和视神经，引起视力障碍和脊髓症状，此即视神经脊髓炎又称Devic病。
临床病理联系
本病病变广泛且轻重不一，故临床表现多样，有大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经损伤等症状，其中肢体无力(40%)，感觉异常(20%)，视神经炎(20%)，复视(10%)，膀胱功能障碍(50%)，眩晕(5%)。病情发作和缓解可持续多年。疾病进展多变，某些患者(特别是儿童)病理进展迅速，而有些患者仅有轻微病残，存活20年以上。本病常见并发症为肺部感染及褥疮。患者多死于并发症。
详解多发性硬化症的症状
多发性硬化作为一种常见的疾病，会累及人体的多个部位，对身体的伤害是非常大的，因此及时进行治疗是非常重要的。但由于人们对它的症状并不了解，往往无法及时发现病情。那么多发性硬化的症状有哪些呢？今天小编就为大家讲解下吧！
多发性硬化症是什么？
医学上的解释是多发性硬化和视神经脊髓炎都属于炎性脱髓鞘疾病，只是后者只有视神经和脊髓有临床表现。髓鞘是包围在神经纤维的成分，对神经起保护作用和部分传导作用，其遭到破坏后可以修复。病毒感染后免疫系统为了清除病毒，也错误地将髓鞘中与病毒相同的分子结构同时攻击，于是因为错误的炎症反应，破坏了神经的正常结构，就患了炎性脱髓鞘疾病。因为在时间上反复发作，侵害神经系统部位多发，所以称为多发性；又由于髓鞘反复脱失又修复，形成纤维瘢痕，较硬，所以称为多发性硬化症。
脑部缺血缺氧造成小儿脑瘫
第一，脑缺血缺氧是小儿脑瘫的发病因素：其中包括孕妇贫血、休克、吸毒、烟酒过度，高烧、外伤、惊吓，胎盘早剥、胎盘梗死或胎盘功能不良，分娩过程中出现的异常等。此外，核黄疸是重要的小儿脑瘫的发病因素。
第二，低体重儿小于2500克，包括早产儿、足月未成熟儿。
第三，先天性异常：包括各种原因引起的脑发育异常、大脑发育不良、脑发育不全、脑血管发育异常、先天性代谢病、脑脱髓鞘疾病、先天性中枢神经系统畸形，先天性染色体病等。
多发性硬化能活多久
多发性硬化是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，青、中年多见，临床特点是病灶播散广泛，病程中常有缓解复发的神经系统损害症状。 患者正确治疗不会危及生命的，同时及时采取治疗几率还是很大的，自己要有信心！患者平时要适度锻炼、注意营养、个人卫生。尽管最终可能导致某种程度功能障碍，但大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡。
多发性硬化症青睐青壮年
提到多发性硬化，许多人都感觉非常陌生。胡学强教授表示，多发性硬化是青壮年最常见的中枢神经系统免疫相关性脱髓鞘疾病，多发性硬化中的“多发”是说神经系统的多个部位都存在着病灶，硬化’则是指当保护中枢神经的髓鞘膜受到攻击后受损形成的疤痕。
如果神经纤维是一根电线，那么髓鞘就是电线皮，神经轴索就是里面的铜线，多发性硬化累及的部分就是包在电线外起绝缘作用的电线皮，一旦电线皮发生了损坏，那么整个电路的工作都会受到严重的影响。
据介绍，多发性硬化的患者基本都是20-40岁的青壮年，尤其好发于女性，研究表明，多发性硬化的女性和男性的发病率之比约为2:1。该病在西方高发，欧美人群患病率高达1/1000，而亚洲发病率则较低，距估计，我国大陆约有5-10万患者。
症状性癫痫的病因
引起此类癫痫的疾患很多，主要分以下两类：
一是脑内疾患，各种各样脑病，如，脑血管病、颅脑损伤、脑炎、脑膜炎、脑积水、脑脓肿、炎性肉芽肿、颅内肿瘤、脑寄生虫、颅脑外伤、脱髓鞘疾病、脑发育异常、脑萎缩颅脑手术后遗症、脑局部疤痕、脑变性疾病等均可引起癫痫。
二是脑外疾患：如：低血糖、低血钙、窒息、休克、子痫、尿毒症、糖尿病、心源性惊厥以及金属，药物中毒等。许多中枢神经系统或全身疾病都会引起癫痫。继发性癫痫常见的原因是产伤，颅内感染，脑循环异常等，如脑炎后遗症，小儿高热惊厥等，都可造成癫痫。
当心伤口感染引起视神经炎
视神经炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎及球后段的视神经炎。视神经炎大多为单侧性，视乳头炎多见于儿童，视神经炎多见于青壮年。
专家介绍，视神经炎可能由一下因素引起：
1.感染
局部和全身的感染均可累及视神经而导致感染性视神经炎。
(1)局部感染：眼内、眶内炎症、口腔炎症、中耳和乳突炎以及颅内感染等均可通过局部蔓延直接导致的视神经炎。
(2)全身感染：某些感染性疾病也可导致视神经炎，如：白喉(白喉杆菌)、猩红热(链球菌)、肺炎(肺炎球菌、葡萄球菌)、痢疾(痢疾杆菌)、伤寒(伤寒杆菌)、结核(结核杆菌)、化脓性脑膜炎、脓毒血症等全身细菌感染性疾病的病原体均可进入血流，在血液中生长繁殖，释放毒素，引起视神经炎症。病毒性疾病如流感、麻疹、腮腺炎、带状疱疹、水痘等，以及Lyme螺旋体、钩端螺旋体、梅毒螺旋体、弓形体病、弓蛔虫病、球虫病等寄生虫感染都有引起视神经炎的报道。
2.炎性脱髓鞘
由于完整的髓鞘是保证视神经电信号快速跳跃式传导的基础，髓鞘脱失使得视神经的视觉电信号传到明显减慢，从而导致明显的视觉障碍。随着病程的推移，髓鞘逐渐修复，视功能也逐渐恢复正常。该过程与神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化的病理生理过程相似;视神经炎常为MS的首发症状，经常伴有脑白质的临床或亚临床病灶，并有部分患者最终转化为多发性硬化。
炎性脱髓鞘性视神经炎确切的病因不明(又称特发性脱髓鞘性视神经炎)，很可能是由于某种前驱因素如上呼吸道或消化道病毒感染、精神打击、预防接种等引起机体的自身免疫，产生自身抗体攻击视神经的髓鞘，导致髓鞘脱失而致病。
3.自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、Wegener肉芽肿、Behcet病、干燥综合征、结节病等均可引起视神经的非特异性炎症。
除以上原因外，临床上约1/3至半数的病例查不出病因;研究发现其中部分患者可能为Leber遗传性视神经病变。
中枢神经感染怎么办
如果得了中枢神经系统感染的话，那么身体的健康会受到哪些影响呢?引起中枢神经系统感染的因素又有哪些呢?要如何正确看待中枢神经系统感染这种疾病呢?
中枢神经 系统感染 包括脑膜炎 (脑膜或脊膜的炎症)，大脑炎 (中枢神经系统受到细菌 侵犯出现的脑部临床表现)，脑炎 (中枢神经系统病毒 感染引起的脑部临床表现)，脓肿以及蠕虫 感染中枢神经系统对各种病原体的侵犯有较强的抵抗力，但是脑和脊髓 一旦受到感染则后果非常严重。
传播途径
正常人因为脑屏障的存在，病原体难以进入中枢神经系统。脑屏障包括血脑屏障、血脑脊液屏障、脑脊液脑屏障。还包括了头皮、颅骨、硬脑膜、蛛网膜、软脑膜等。但是在神经外科中，因为各种原因所致的脑屏障的破坏，如手术、外伤所致的脑脊液漏，先天性畸形致脑屏障发育不全，婴幼儿脑屏障功能发育尚未完全。病原体可以从伤口处、引流管处、脑脊液漏口处、血液系统播散进入中枢神经系统。其中脑脊液漏口包括脑脊液耳漏及鼻漏等，病原菌可以从外耳道、鼻腔等处侵入颅内。因为脑屏障的破坏，身体的其他部位如肺部、肠道的感染可直接通过破坏的脑屏障进入中枢神经系统进行繁殖。[1]
病理
中枢神经系统感染 由于个体免疫反应 的差异，同一病原体可以引起轻的、反复的甚至致死的疾病，也可以不引起疾病。血液中的蛋白不能轻易地弥散进入CNS ，因此不利于抗体的产生。脑脊液 (CSF )正常时可见到IgG 及IgA 但无IgM，因为IgM分子量要大些。体液免疫 反应，往往形成抗原抗体复合体;这种反应常在血管内进行，导致神经组织内或邻近组织的严重的血管炎性反应。
1、CNS感染引起的炎性反应：由于病原体的毒力及机体的反应可表现(1)化脓性炎性反应，常由于化脓性细菌 引起;(2)非化脓性炎性反应，如由于斑疹伤寒;(3)出血性反应，见于炭疽及某些病毒感染时;(4)组织细胞及肉芽肿性反应，见于慢性炎症 过程。
2、CNS感染时常有髓鞘的破坏：髓鞘的破坏可继发于神经元的受损，即神经元溶解性脱髓鞘(neuronolyticdemyelination)，另外一种称为轴周脱髓鞘(periaxialdemylination)。后者可见于病毒感染时，也可见于脱髓鞘疾病时。炎性过程中引起脱髓鞘的机制可能有下列5种：①病毒对少突胶质细胞的直接细胞病理效应;②免疫介导的病毒对少突胶质细胞向性的改变;③免疫介导的对感染的少突胶质细胞的破坏;④病毒诱导的自身免疫性脱髓鞘;⑤旁观者”脱髓鞘。伴随脱髓鞘可能出现髓鞘再生，导致症状的缓解。一度以为只有周围神经髓鞘再生。这对恢复是非常重要的。
3、脑膜炎 是最常见的CNS感染：细菌引起脑膜炎与其有关的三种成分：(1)细菌包膜(2)细菌的细胞壁(3)脂多糖 物质。某些细菌如流感 杆菌、脑膜炎球菌 等均在细胞外有一含多糖的包膜，这种包膜使细菌易于侵入宿主。革兰阳性菌与阴性菌的区别主要基于细胞壁。阳性菌壁含有大量多糖肽(peptidoglycan)，而阴性菌则只含少量;阳性菌胞壁还包含壁酸(teichoicacid)，而阴性菌则无。这两种物质都引起强烈的脑膜炎性反应。但阴性菌有脂多糖分子附着于外膜上，含有毒性脂质物质“脂质A”(lipidA)，细菌死亡时释出，作用似内毒素，也引起强烈的脑膜炎性反应。在脑膜炎过程中某些细胞因子 起重要的炎性反应介导作用。
如肿瘤坏死因子 (TNFα;cachectin)以及白细胞介素 -1。这两种物质均刺激血管内皮细胞粘附及促使中性白细胞进入CNS而触发炎性过程。血小板活化因子 ，花生四烯酸 代谢物及其他白细胞介素亦参与这一炎性过程。而在CSF中体液因子及吞噬细胞的不足，病原体迅速分裂衍殖，并释出细菌胞壁或膜的成分，导致脑膜炎 的迅速演变并损伤血管内皮细胞，血脑屏障(BB B)通透性亦因而增加，产生血管性水肿。由于大量多核白细胞进入蛛网膜下腔，释出毒性物质，这些毒性物质虽然是用以防御对抗病原体，但由于对“外来”及“自体”的鉴别能力的不足也引起细胞毒性 水肿。这些情况都会进一步影响CSF动力学，脑代谢及脑血管的自我调节，如炎症不能得到控制，则将会产生严重脑水肿 ，颅内压增高 及脑血循减少，进而导致神经元的损害，发生不可逆转的局灶性或弥散性脑损害。
治疗原则主要是消灭或抑制病原体，这常常需要外力的介入，如抗菌药物 以及清除病灶等。激发或促使机体的体液及细胞免疫 机制有适度的改善，以增强防御及修复能力也很重要。另外，校正或调节病理生理机制以减轻炎性反应对靶器官的损害，保护脑的功能，注意水电解质的平衡等亦是冶疗的极为重要的辅助手段。
新冠疫苗和其他疫苗的禁忌症一样吗
不一样。
每种疫苗所针对的人群、病症都有所区别，所以不同的疫苗都有相应的接种禁忌，而新冠疫苗的接种禁忌主要有以下5类：
1、对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者，或以前接种同类疫苗时出现过敏者。
2、既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等）。
3、患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者（如横贯性脊髓炎、格林巴利综合症、脱髓鞘疾病）。
4、正在发热者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者。
5、妊娠期妇女。