血友病家庭治疗须知

血友病家庭治疗须知

血友病，顾名思义就是“以血为友”的疾病，血液在身体循环，维持我们的身体健康，但是血液出了问题，会威胁我们的身体健康，影响我们的日常生活。血友病的每一次出血，即使只是小型的，也有可能威胁到生命安全，所以有很多患者及家庭都会选择家庭治疗，下面介绍一下血友病家庭治疗有哪些需要注意的：

1. 作为血友病患者,应该掌握家庭治疗的方法,但通常有两方面的困难:

1 对打针产生恐惧感

2没有护士指导或缺少必要教材

当你开始学习自我注射时，每一步骤都要以你感觉最舒适的方法来进行，在第一次学习过程中，一定要有一名护士全程陪伴你并给你建议和支持。

2.为什么我们要在家里进行自我注射呢?

这是因为:

1 使你自己更独立

2 使你能立即进行治疗减少出血

3 使你能够因照顾自己而感到高兴，减少亲人的负担

4使你可以自由自在地外出旅行

3.何时该输注凝血因子?

当你自觉可能要出血了，则要马上输注，这样可以避免再出血、疼痛以及关节损害的发生。对于输注的任何疑问请立即与医护人员联系因此，你应该在家里准备一个医护人员的通讯录，以便随时与他们联系。

4.在危急情况时，如何处理:：

在某些重要部位出血，如头部或胃部出血，可能造成危险情况时，你必须马上先进行自我注射，然后立即与医护人员联系,遵从医生的指示。

5.预防性的治疗：有时医生会告诉你要在作较剧烈的运动前进行注射，这通常是为了预防出血。在任何情况下，请遵从医嘱。

通过上述的描述，相信可以给许多患者和家庭带来许多帮助。在家庭治疗的过程中，一定要时刻注意，并且养成良好的生活习惯，也要尽量避开会出血的机会。同时建议患者及其家庭要在医生的指导下，一旦出现严重现象，一定要到医院医治。

如何预防血友病的发生

目前，血友病还无法治愈，对于家属来说，一旦患者被诊断为血友病，最需要做的是防止或减少其出血现象的发生。可以从以下方面进行注意和防范：

1.鼓励孩子参加体育锻炼，增强骨骼和肌肉的韧性。强壮的肌肉可以支撑关节以减少出血次数。适合血友病患者的运动有游泳、骑车和步行，而应该禁止参加接触性的体育运动，比如拳击、橄榄球等，以免造成摩擦和撞击出血。

2.养成良好的口腔卫生，让患者坚持刷牙，这样可以防止烂牙和牙龈疾病，减少牙龈出血的机会。

3.如果是儿童患病，家长应让学校了解孩子的情况，减少和其他孩子的打斗，并提醒学校，在接受疫苗时，让医生采用皮下注射而不能深入至肌肉，注射后应压迫5分钟。

4.儿童患者，家长给孩子选择的玩具应该柔软而没有锐角。在学步期间为防止摔伤，可使孩子的衣服加厚。

血友病该怎么办呢

1、尽量消除出血的诱发因素

虽然血友病患者存在出血倾向，但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血，如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当，如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其他刺激性食物，引起口腔或者是消化道出血;鼻腔干燥、咽喉肿痛、牙龈炎等也会引起出血;儿童换牙出血。所以血友病在工作、生活中尽量减少和避免出血。

2、不要隐瞒病情

隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中，患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识，以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。另外，对血友病患儿的家长特别注意的是：患儿在每次出血后，家长都不要过分责备孩子，因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情，其后果往往不堪设想。

3、 避免过度疲劳和外伤

对于血友病患儿应有约束的去活动，不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动，并做到早睡早起，充足睡眠。

对于患上血友病的孩子，家属一定要非常重视，不能对孩子采取放弃的行为。大家一定熟悉相关的知识，可以避免这种疾病的发生，对于一个患有此病的人，不但在治疗方面加以重视，同时治疗后的护理大家也不能忽略，保护身体健康起来。

血友病能治好吗

血友病能治好吗?血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视综合治疗，除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。

血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。

血友病患者怀孕指南

按 照我国法律，血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。由于血友病是遗传性疾病，年近30岁的血友病患者刘先 生就担心如果自己结婚生子，会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育，只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病) 的遗传基因位于X染色体上，其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。

因此，血友病的遗传具有这样的规律：

1、男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。

2、正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人，也有可能为携带者。

3、男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者。

从上述遗传规律可见，尽管血友病是遗传性疾病，但无论男性血友病患者或女性携带者，结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此，血友病患者应加强婚前检查，及时与相关医生沟通，对胎儿进行产前基因诊断，以决定取舍。

以上的内容就是为大家介绍的关于血友病患者结婚生孩子的问题，其实患上血友病的患者是可以结婚的，不过要在生育上注意做好检查，对于疾病的一些敏感问题上，我们不能只听信传言，毕竟这会伤害到患者的心灵。

治疗血友病

1.局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2.替代疗法

是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血;但重型患者，出血频繁，需替代治疗。

(1)输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

(2)冷沉淀物冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性 0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。

(4)凝血酶原复合物(PPSB)每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。

(5)重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。

3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

4.替代治疗的不良反应

(1)肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。

(2)溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关;血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手术问题

即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。

6.基因治疗

正在研究中，动物试验中取得初步成功。

血友病出现的原因是什么呢

现在医学上治疗血友病的方法并不是很多，同时血友病也是一个比较难治愈的疾病，所以每一位血友病患者只有积极接受治疗，并且护理好自己的身体，那样自己才可能康复，那么血友病的常见病因有哪些呢?

血友病出现的原因是什么呢?

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

而血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。

发生血友病的成因有哪些，相信大家也都知道了吧。而在此，专家建议一旦患者在日常生活中也要养成良好的生活习惯，并做好预防血友病的发生。大家在日常生活中应多注意以上的一些发病因素，积极的做好血友病的预防措施，减少发病率。

人们在了解了血友病的发病原因之后，就应该去做好预防血友病的基本工作，那样自己才不会容易被血友病所困扰，同时各位血友病患者一定要冷静面对疾病，并且要采取正确治疗方法，那样自己才可以早日康复。

血友病预防牙龈出血

血友病口腔出血及预防血友病牙龈出血。血友病口腔出血是血友病患者常见症状之一，是指牙龈自发性的或由于轻微刺激引起的少量流血。

轻者表现为仅在吮吸、刷牙、咀嚼较硬食物时唾液中带有血丝，重者在牙龈受到轻微刺激时即出血较多甚至自发性出血。

血友病口腔出血多出现在血友病儿童换牙的时期，血友病患者因为凝血因子的缺乏，出现口腔出血的时候凝血时间非常长，不易止血。也有一些血友病患者因为生活精神压力过大也会导致口腔出血症状。

血友病医院：日常生活怎样预防血友病牙龈出血?日常生活怎样预防血友病牙龈出血?血友病医院专家建议血友病患者预防血友病牙龈出血的方法如下：

⑴如果是由于口腔卫生不良，有大量牙垢、牙石导致的刺激出血(这种情况最常见)，可到血友病专科医院口腔科请医生清洁牙齿，去除牙垢、牙石。

⑵如果是由于残根、残冠引起的牙龈出血，应到血友病专科医院拔除残冠、残根，以后镶假牙;如果是制作不良的牙套或不良修复体导致的牙龈出血，应重新制作牙套或重补牙。

⑶选用新型保健牙刷，避免用力横刷牙齿，采用竖刷法，以防刺激牙龈造成出血。

如发现血友病口腔出血症状，血友病专家推荐及时去血友病专科医院就诊。中西医结合非血液制品疗法和五位一体疗法综合在血友病治疗方面取得了突出的成效。