什么是系统性硬皮病
什么是系统性硬皮病
在临床上，系统性硬化症可分为以下四型：
(1)弥漫性硬皮病
较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
(2)肢端硬化症
本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性.
(3) 重叠综合征
弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
(4)无皮肤硬化的系统性硬化症
本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1% 。
硬皮症的分类
1)局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2)系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。)
皮肤硬化需要和哪些疾病区别
应与下面的症状相鉴别诊断：
局部皮肤变紧 局部皮肤变紧，最常见于硬皮病。硬皮病又称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
(一)病史
应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征，前者常染色体隐性遗传，后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象，常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯，如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史，则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳，则可引起放射性皮炎硬化。
(二)体格检查
要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性;前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。
(三)实验检查及病理
诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有鹤样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至于栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性，可导致癌变。
皮肤硬化检查诊断
1、病史
应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征，前者常染色体隐性遗传，后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象，常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯，如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史，则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳，则可引起放射性皮炎硬化。
2、体格检查
要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性;前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。
3、实验检查及病理
诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有鹤样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至于栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性，可导致癌变。
皮肤硬化的诊断
(一)病史
应注意询问家族史。如成人早老症、硬化性萎缩综合征，前者常染色体隐性遗传，后者为常染色体显性遗传。在系统性硬度病患者也存在家族聚集现象，常见有父与子或母与女儿、或姊妹同患病的现象。个人史应注意籍贯，如生活在黄河以南地区坝传染丝虫病的机会多。在既往史中若有切除局部淋巴结手术史，则可引起局部淋巴管淤积产生淋巴水肿。若有过放射线治疗皮肤阳，则可引起放射性皮炎硬化。
(二)体格检查
要注意皮肤硬化是系统性对称性，还是限局性非对称性;前者多为系统性病因，而后者多为局部因素。如系统性硬皮病为自身免疫性疾病，病变可波及皮肤及内脏全身;而下腿反复发作丹毒感染，则只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水肿。硬皮病又可分为肿胀性发硬，而无色素沉着、皮肤表面平滑而有一定弹性感，如淋巴水肿、血管淤积、代谢性部蛋白沉积等;而另一种硬度病硬如木板、伴有色素沉着或萎缩系统性硬度病、放性皮炎、静脉曲张综合征。
(三)实验检查及病理
诊断丝虫病可在晚上10时后取鲜血涂片可查到尾丝蝴。系统性硬皮病及综合征查血清抗体5 cm.对阳性及着丝点抗体阳性，为此两种病的特异性抗体5cm-70阳性意味着系统性硬皮病肺部受侵犯、病情较严重。系统性硬皮病组织病理变化：早期真皮胶原纤维肿胀、血管周淋巴细胞浸润。晚期炎症不明显，胶原束增厚有鹤样透明变性，血管壁纤维增生变厚，血管内皮细胞增生，管腔变窄，甚至于栓塞、皮肤硬化，表皮萎缩色素增加。放射性皮炎则表现为表皮角化过度及萎缩、棘层细胞排列紊乱、可见角化不良细胞、及明显小血管扩张、胶原纤维均质化。也可见核异型性，可导致癌变。
硬皮病的早期症状有哪些
首先，硬皮病可分为局限性和系统性两类，它们的症状有所不同，病变主要局限于皮肤的为局限性硬皮病，主要表现为皮肤硬化，果病变对患者的内脏造成伤害，使内脏会出现相应症状时为系统性硬皮病。系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤，特别是胃肠道、肺、肾、心等，引起相应脏器的功能不全。
硬皮病症状都有哪些?硬皮病患者的皮肤出现变化，有变厚和萎缩现象出现，皮肤病变的程度及病变累及的部位有所差异， 硬皮病的症状主要有以下表现：
1、关节受累。关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状，关节的皮肤或肌腱硬化常牵挚关节，使其逐渐弯曲，不能伸直。导致系统性硬皮病患者的关节伸、屈都受障碍。
2、硬皮病症状都有哪些?初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。此外，该病病人经常在手指遇冷后发白发紫，同时伴有手指刺痛、麻痹的症状，这是肢端动脉痉挛所引起的。
以上内容就是介绍早期硬皮病的症状，相信大家看完以后都有所了解了吧。大家在平时日常的时候要注意个人的卫生清洁，尽量多吃蔬菜水果，少吃油腻的食物，每天最好喝八杯水。这样可以促进身体的新陈代谢，有助于病情的好转。如果自己身上出现硬皮症的一些症状要早日去医院就诊。
硬皮病有哪些诊断标准
系统性硬皮病是硬皮病中比较严重的一种类型，又可以分为肢端硬化病和弥漫性硬皮病这两种小类型。
硬皮病的诊断标准
系统性硬皮病次要诊断标准有三条，手指硬皮病是最常见的一条，第二条是缺血所致的指尖凹陷或指垫(趾肚)组织消失，第三条是双侧肺基底纤维化，标准胸片上显示双侧网状的线形或线形结节状阴影，以肺的基底部分明显，可呈弥散性斑点或"蜂窝肺"外观。这些改变不能归因于原发性肺部病变。
最重要的标准是系统性硬皮病的主要标准，其内容是近端硬皮病，手指和掌指关节以上皮肤对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部和颈及躯干(胸和腹部)。
以上就是关于硬皮病的诊断标准的介绍，希望对大家有一定的帮助。
硬皮病的症状表现
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。
局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。
好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。