引起肺纤维化的原因
引起肺纤维化的原因
肺纤维化，就是肺脏简直组织由胶原蛋白、弹性素和带白糖类组成，当纤维母细胞受到化学性或者物理性伤害时，肺脏会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补、从而造成肺脏纤维化，是人体自我修复的后果。
发病原因
IPF 的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向，遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明，但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传，位于第14号染色体上的特殊基因可能与 IPF的高危有关，位于第6号染色体上的人白细胞抗原HLA与IPF无关。
IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞，产生炎症或免疫反应，它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。
1. 免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态，可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖，也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外，T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用，这对增强免疫复合物的产生很为重要。
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1ICAM-1和白细胞作用抗原-1LFA-1。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物尿激酶u- PA可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1IL-1单核细胞趋化蛋白-1MCP-1、巨噬细胞炎症蛋白-IaMIP-1a、补体成分C5a、细胞因子MCP-1，MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4LTB4、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体u-PAR，CD87对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。
2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物氧自由基、蛋白水解酶是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中，肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞淋巴细胞、巨噬细胞、PMN的存在使肺泡壁损伤持续发展。
3. 修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在，肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而，IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1PAI-1的水平增高而受到抑制。同样，肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除，成纤维细胞就会侵入、增生，产生新的基质蛋白，使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。
花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响，刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的，这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。
在IPF的形成过程中，上皮细胞缺失，肺泡塌陷，当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。
当肺部发生纤维化时，机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体，从而表现出痰量增多，表现出呼吸困难，肺不张等症状，因为纤维化，使肺表面张力改变引起。
类风湿引起肺纤维化的表现症状
一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指(趾)。实验室检查、心电图、肺功能和肺X线检查可助诊断。 诊断主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加。
1、病史 发病年龄可早自幼婴，迟至成人，国外报道新生儿期也可发病。呈家族性发病时女孩多见。
2、临床表现症状 典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难，病初在用力、运动时发生，然后呈进行性发展，至休息时也出现呼吸困难;随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、生长不良、多关节痛、乏力及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发咯血及自发性气胸。
3、体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细湿啰音，杵状指(趾)(早期不典型，可见甲床下毛细血管充血、扩张，甲床呈明显红色)，中央性青紫。病情后期可出现水肿、肝大、P2亢进、静脉淤张等体征。
肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因
肺纤维化是一种简称，在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语，一个叫弥漫性肺间质纤维化，另外还有一个叫特发性肺纤维化。
首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称，目前这一大类疾病的病因非常多，据不完全统计，大概有一百八十多种，已知的病因有职业性肺病，比如尘肺，另外还有药物性的疾病，结缔组织疾病。
第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种，特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化，是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种，也是最常见的，特发性肺纤维化的预后也比较差。
肺纤维化传染吗
肺纤维化虽不传染,但对人体危害是极大的,那么肺纤维化的危害是什么呢?
恶性疾病:肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加,尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
肺心病:甚至心力衰竭,肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压,常合并右心室肥厚和肺心病。
肺大疱、自发性气胸:肺纤维化患者的肺泡高度膨胀,肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力,如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加,肺大疱破裂,形成自发性气胸。
肺部感染、呼吸衰竭:肺纤维化患者由于肺功能减弱,肺免疫力下降,并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物,增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时,可诱发呼吸衰竭。
肺动脉高压:肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄,肺循环阻力增加,导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。
肺气管扩张要怎么治好?
肺支气管扩张指的是肺部由于发生炎症，真菌感染导致的肺囊肿和肺纤维化等疾病。引起肺支气管扩张的原因主要有以下几点：
一，经常抽烟，或者在空气质量差的环境中工作，导致肺部吸取了很多有毒害的空气，造成肺支气管扩张、
二，炎症感染，像感冒发烧，慢性支气管炎等疾病，会有可能通过细菌传播引起肺支气管扩张、
三，自身免疫力问题，有的人是先天性免疫力差，导致的肺支气管扩张、
肺纤维化的症状与诊断
如何诊断肺纤维化?慢性支气管炎、哮喘是最常见的呼吸道疾病，主要是由于接受过规范化的治疗的患者比较少，导致疾病病程迁延长，久治难愈而严重危害人们的身心健康。病情的发展还可导致肺纤维化的发生。
如何诊断肺纤维化?慢支、哮喘患者如何知道自己的肺是否发生了纤维化
当老慢支、哮喘等慢性肺疾病出现下列症状之一，表明你的肺正在发生纤维化或即将恶变。
症状一
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难、胸痛;
症状二
上楼、劳动或登山、爬坡时，出现气急;
症状三
随着病变发展，在平地活动时，甚至静息时也感到气紧，需要吸氧缓解，甚至出现杵状指、嘴唇紫绀等;
症状四
阵发性刺激性呛咳，咳不净，少量白色泡沫痰，继发感染可出现脓痰;
症状五
间断性反复少量血痰，出现胸背痛、胸闷等恶变信号;
症状六
一遇到换季变天，就反复感染住院，甚至出现呼吸功能衰竭。
如何诊断肺纤维化?当肺纤维化不断发展，肺泡和肺间质不断受损，就进入了肺的纤维化阶段，哮喘患者会出现呼吸困难、紫绀、昏迷、心律失常等一系列呼吸衰竭症状，此时纤维化的进程如果不能被阻断，就会引起肺功能逐渐丧失，到了晚期，肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态，细支气管代偿、扩张成蜂窝肺，会因呼吸衰竭发生死亡。
预防肺纤维化是慢支、哮喘患者必须要做好的工作，慢支、哮喘患者必须认识到，只有治愈其自身原发疾病擦拭阻断肺纤维进程的关键。
肺纤维化就是肺癌吗
肺纤维化不是肺癌，但是肺纤维化和肺癌的预后相比可能也好不了很多。
肺纤维化是一种非肿瘤非炎症的疾病，通常所说的肺纤维化的这个病因很多，最常见的有吸入粉尘所导致的尘肺，另外还有由于风湿免疫系统的疾病引起来的肺纤维化，比如红斑狼疮、内风关、皮肌炎、干燥综合征，另外其他的原因还有药物导致的肺纤维化，比如说博来霉素、环磷酰胺等等。 但是目前来说，肺纤维化最常见的还是特发性肺纤维化，这些疾病无论是哪一种原因已经导致了肺纤维化，病情都是比较重的，治疗的效果个体差异比较大，有的可能会比较好，有的可能就比较差。比如说，如果他的病因能够得到解决，像类风湿性关节炎导致的肺纤维化，如果能够很好地控制内风关的话，这个肺纤维化预后相对而言可能会比其他的病要稍微好一点，但是总的预后都不够好。肺癌是一种恶性的疾病，也就是它的治疗效果也不是很好，主要跟分期以及类型相关。
肺纤维化会引发什么疾病
1.恶性疾病：肺纤维化患者和硬皮病患者患恶性疾病的可能性增加，尤其患肺腺癌、肺泡细胞癌、燕麦细胞癌的可能性增加。
2.肺心病，甚至心力衰竭：肺纤维化患者慢性缺氧、进行性肺动脉高压，常合并右心室肥厚和肺心病。左心衰也常见，与缺血性心脏疾病有关。
3.肺部感染，呼吸衰竭：肺纤维化患者由于肺功能减弱，肺免疫力下降，并且在西医常规治疗过程中大多应用糖皮质激素和免疫抑制剂等约物，增加了肺部感染的发生率。肺部感染得不到较好的控制时，可诱发呼吸衰竭。
4.肺大疱、自发性气胸：肺纤维化患者的肺泡高度膨胀，肺泡壁变薄易破裂并相互融合形成占位很大的肺大疱。在突然用力，如剧烈咳嗽、提重物或体育运动时压力突然增加，肺大疱破裂，形成自发性气胸。
5. 肺动脉高压：肺纤维化患者多伴有慢性缺氧和二氧化碳潴留引起肺小动脉广泛狭窄，肺循环阻力增加，导致肺动脉高压的发生。肺动脉高压是影响IPF疾病发展、预后以及生存率的重要因素之一。所以，早期发现病予以及时地干预治疗，对IPF患者的预后改善和生存质量的提高有着重要的影响。