肺纤维化是怎么回事
肺纤维化是怎么回事
1、空气的污染:
像气味刺激的新房,或是工厂附近的黑烟。其中都含有大量的有害物质,长期在此环境下就很容易导致患病。
2、其他疾病的病变:
例如系统硬化症、多肌炎/皮肌炎等,这些疾病都会引发患有肺纤维化。
3、细菌的感染:
在适合的温度和适度的环境下,极容易滋生一些细菌,而如果没有注意消毒而接触到的话,很容易被感染上该疾病。
肺纤维化就是肺癌吗 肺纤维化原因
肺纤维化是一种简称,在医学上有几个跟肺纤维化相关的词语,一个叫弥漫性肺间质纤维化,另外还有一个叫特发性肺纤维化。
首先我们了解一下什么叫弥漫性肺间质纤维化?弥漫性肺间质纤维化是一大类疾病的总称,目前这一大类疾病的病因非常多,据不完全统计,大概有一百八十多种,已知的病因有职业性肺病,比如尘肺,另外还有药物性的疾病,结缔组织疾病。
第二个特发性肺纤维化。特发性肺纤维化又属于特发性间质性肺炎的一种,特发性肺纤维化通常也简称为肺纤维化,是属于弥漫性肺间质纤维化里面的一种,也是最常见的,特发性肺纤维化的预后也比较差。
肺纤维化能活多久
肺纤维化又称间质性肺炎,其病理改变是各种原因的慢性肺损害导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化直至肺结构破环和蜂窝肺的形成,肺泡的损伤和坏死是不可逆的,肺纤维化是一组进行性加重的疾病,其死亡率极高。
那么得了肺纤维化的人到底能活多久呢?这是每个肺纤维化患者都比较关心的问题。“得了肺纤维化…平均生存期为3-5年,急性加重型在6周至半年,多数死于呼吸、循环衰竭…”好多人都被这样的论断吓到,忧心忡忡的医生,我真的只能活这么长吗?
专家肯定的告诉您:上述的论断是片面的!由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大,有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的,生存时间远远超过10年!得了肺纤维化,及时就诊,正确施治,很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
肺纤维化能活多久,您现在清楚了吧!所以,在您被确诊为肺纤维化时,一定要保持良好的心态,积极的接受治疗!治疗肺纤维化一定要采用正确的疗法!
肺纤维化是怎么回事 什么是肺纤维化
肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成,当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;也就是说,肺纤维化是肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。
但是,大面积的肺纤维化,会造成肺不张,也就是不能维持正常的氧气转运,于是,人就会出现缺氧的症状,比如呼吸困难、容易劳累、喘气、不明原因的干咳等等。
肺纤维化是怎么回事 肺纤维化如何治疗
目前,肺纤维化是一个世界性的医学难题,要诊断肺纤维化,需要进行多项检查,包括肺功能检查、多种血液化验、支气管镜相关检查甚至肺活检等。国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案。如果知道病因,其实也是有药物可以控制的。
例如,如果明确肺纤维化是风湿免疫疾病引起的,针对原发病进行治疗后,肺纤维化可随之好转。而一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。
另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
特发性肺纤维化生存期是多长
由于发病原因、病情缓急、个人体质及诊疗情况差别很大,有部分肺纤维化疾病是可以完全治愈的,生存时间远远超过10年!得了肺纤维化,及时就诊,正确施治,很重要!
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
肺纤维化是什么病
特发性肺纤维化是一种原因不明,以弥漫性肺泡和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分,所谓Hamman-Rich综合征属急性型,临床更多见的则是亚急性和慢性型。
特发性肺纤维化的原因:
特发性肺纤维化病因未明,弥散性肺间质纤维化局限于肺部。本病多在40-50岁发病,男性稍多于女性,是遍及全世界的疾病,近10年来发病率及病死率皆升高,绝大多数为慢性型,发病年龄越高,病程越长。急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病,可能与遗传因素有关。
间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁之间,男女比例 1.5~2∶1。
预后不良,早期病例即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。
特发性肺纤维化预后不良,但通过我们的治疗可以延缓病情的发展,减少发病的次数。生存期比通常的5年要长。
肺纤维化是怎么回事
IPF的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向,遗传性或家族性IPF相当少见。家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明,但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传,位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关,位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关。
IPF的发病可能是炎症、组织损伤、修复持续叠加的结果。致病因素作用于肺内常驻免疫细胞,产生炎症或免疫反应,它们也可直接损伤上皮细胞或内皮细胞。
1.免疫和炎症反应 IPF的早期可能产生抗特异性免疫反应。下呼吸道的炎症反应是肺最早可检查到的损害。间质和肺泡内的淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞增多。T淋巴细胞在 IPF的肺损伤和疾病进展的调节中起双重作用。从IPF病人肺泡内获得的T淋巴细胞呈激活状态,可表达IL-2受体和分泌INF-γ。T淋巴细胞分泌的产物既可抑制成纤维细胞的增殖,也可增强成纤维细胞的胶原合成。此外,T淋巴细胞对B淋巴细胞也有巨大的辅助作用,这对增强免疫复合物的产生很为重要。
肺实质内特异性免疫反应的产生对影响肺组织的炎症细胞的集聚是很重要的。选择性黏附分子、黏附分子结合素和免疫球蛋白在炎症细胞和内皮细胞的相互作用中都起重要作用。许多细胞的牢固黏附有赖于细胞间的黏附分子-1(ICAM-1)和白细胞作用抗原-1(LFA-1)。TNF-α在内皮细胞表面诱导 ICAM-1表达。血管外的白细胞包括LFA-1和血小板内皮细胞黏附分子是在白细胞和内皮细胞的连接处表达的。尿激酶型的纤溶酶激活物(尿激酶u- PA)可能是炎症细胞从血管到肺泡腔运动过程中不同组织的蛋白水解酶的降解产物。IPF的炎症细胞直接迁移依赖多种化学物质。趋化因子包括白介素 -1(IL-1)单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)、巨噬细胞炎症蛋白-Ia(MIP-1a)、补体成分C5a、细胞因子(MCP-1,MIP-1a、纤维连接素包括作用于巨噬细胞的RGD、白三烯B4(LTB4)、IL-8和作用于白细胞的C5a。T淋巴细胞、肺泡巨噬细胞、内皮细胞、上皮细胞、成纤维细胞是这些细胞因子的重要来源。尿激酶受体(u-PAR,CD87)对单核细胞和PMN是必需的趋化因子。U-PAR可能影响白细胞循环和激活补体受体 3的黏附功能。
2.损伤 上皮细胞损伤是IPF的标志。病毒感染和炎症细胞产物(氧自由基、蛋白水解酶)是损伤的中介物质。上皮细胞损伤使血浆蛋白渗出到肺泡腔。在损伤过程中,肺泡基底层也可破坏。激活的炎症细胞(淋巴细胞、巨噬细胞、PMN)的存在使肺泡壁损伤持续发展。
3.修复、纤维化 损伤肺泡的成功修复要求清除进入肺泡腔的血浆蛋白、替代损伤的肺泡壁、重新储存损害的细胞外基质。在炎症反应时形成的肺泡渗出液包括许多细胞因子和介质如生长因子(血小板生长因子、转移生长因子-β、胰岛素样生长因子-I)、纤维连接素、血栓素、纤维肽等。肺泡上皮细胞和巨噬细胞调节肺泡内纤维素的形成和清除。由于μ-PA的存在,肺泡腔内有网状的纤维蛋白降解活动。然而,IPF病人BAL中的纤维蛋白降解活动由于纤溶酶原激活物和纤溶酶如纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)的水平增高而受到抑制。同样,肺泡腔内的纤维连接素也受到抑制。如果肺泡内的渗出液没有被清除,成纤维细胞就会侵入、增生,产生新的基质蛋白,使富含纤维素的渗出液变成瘢痕。
花生四烯酸代谢在IPF的纤维化反应中也起重要作用。白介素对成纤维细胞和其他间质细胞产生直接的影响,刺激成纤维细胞释放趋化因子、促进细胞增殖和胶原合成。肺泡修复的一个重要特征为肺泡基底膜的上皮重新形成。为完成这一过程,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、最终基底膜表面修复、局部渗出液机化。这一过程无疑是在角化细胞生长因子和肝细胞生长因子的影响下发生的,这两种因子调节上皮细胞的增生和移行。
在IPF的形成过程中,上皮细胞缺失,肺泡塌陷,当累及大量肺泡时便形成团块状的瘢痕。
当肺部发生纤维化时,机体自我应激反应会使肺泡上皮细胞分泌液体,从而表现出痰量增多,表现出呼吸困难,肺不张等症状,因为纤维化,使肺表面张力改变引起。
肺纤维化可能会遗传吗
肺纤维化,是当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时,会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,进而造成肺脏纤维化;即肺脏受到伤害后,人体修复产生的结果。多是由于多种慢性疾病迁延日久导致的。这种疾病是由于慢性呼吸系统疾病迁延日久,或者自身体质护理不当,长时间导致的肺脏的组织变性出现的综合疾病,不具有传染性。
医生解释说:肺纤维化是不会遗传给下一代的。肺纤维化是由肺部的炎性改变引起的,如果担心,建议每年做体检,检查肺功能,消除疑虑。肺纤维化虽说没有传染性,但是患者需要及时的治疗。
近年来临床表明,如果一个家庭至少有两个成员发病肺纤维化(父母、子女、同胞),经病理学证实为特发性肺间质纤维化,则称为家族性肺纤维化,可能为染色体异常,肺纤维化与A12抗胰蛋白酶抑制剂等位基因可能位于第14号染色体上。综上所述,除了特发性肺纤维化,其他的肺纤维化是不会遗传的。
肺纤维化虽然不会遗传,但对人体的危害是不可小觑。肺纤维化是肺部自我修复的结果,会影响患者的呼吸系统、神经系统、循环系统,危害很大,因此,肺纤维化有很多危害需要注意。
原发性肺纤维化生存期
那肺纤维化能活多久呢?上述的论断又是怎么回事呢?首先,肺纤维化其实包括特发性非纤维和继发性肺纤维化。上述论断描述的其实是特发性肺纤维化的生存状况。确实,特发性肺纤维化是一种非常难以治愈的疾病。在脏器纤维化中,只有特发性肺纤维化有明确的国际通行的诊断标准,因其进展快、死亡率高,故被世界卫生组织称为肺系疑难疾病。
但其实,在肺纤维化的早期,但事实上特发性肺纤维化是肺泡炎和部分纤维化并存。这意味着,只要施治得、当就诊及时,肺泡炎是完全可以逆转的。发炎肺泡的修复走在是被吸收还是纤维化的分岔路口,如果可以吸收,就有机会部分逆转肺纤维化!
不仅如此,有超过35%的肺纤维化患者是特发性肺纤维化患者。继发性肺纤维化病情发展慢,疗效较好,生存期长。继发性肺纤维化治疗的重点针对原发病,肺纤维化可随之好转。一些环境因素引起的肺纤维化,在脱离相应的环境后,病情可以较长时间处于相对稳定状态。另外还有一些类型的肺间质病,例如结节病等,经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后可明显好转,甚至痊愈。
肺纤维化会传染吗
从广义上而言,肺纤维化是个体肺脏受损后的过度修复,肺纤维化不会从一个人的肺直接传到另一个人得肺。但是某些病毒性肺炎如「非典」可能导致「肺纤维化」。病毒可能通过人-人传播,不意味着肺纤维化是「传染」的。
间质性肺炎和肺间质纤维化是什么病
间质性肺炎,又叫间质性肺疾病、弥漫性肺疾病等,作为病名,只有十多年的历史,顾名思义它是肺间质的病变。间质性肺炎不是一个单一的疾病,而是一大类疾病的总称,约有百余种,已知一小部分病因已明,如尘肺、药物性肺炎、放射性肺炎等;但有相当一部分病因不明,如特发性肺纤维化、结节病等。
一般的认为间质性肺炎(IIP)又称肺纤维化(IPE))、纤维性肺泡炎(CFA)。本病在国内外还会有其他病名,但是这些病名都是一个系列的性质相同的病,只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。
间质性肺炎与肺纤维化的关系 肺纤维化是弥漫性间质性肺疾病即间质性肺疾病的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群,病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化,特发性肺纤维化(IPF)是其常见类型,占所有肺纤维化的65%。
特发性肺纤维化(IPF),亦称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)或弥漫性肺间质纤维化、弥漫性间质性肺炎和弥漫性纤维化肺泡炎,是一种以普通间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡单位结构紊乱和纤维化,局限于肺部,原因不明。
应特指UIP病例,而UIP符合IPF的临床表现,UIP的临床特征、自然病程、预后和对治疗的反应与其他ILD有显著的差异,故临床上诊断IPF尤其应将UIP从DIP、NSIP、AIP中区分开来。
间质性肺炎和肺间质纤维化的原因,有很多种包括各种因素的反应,加上各种细菌感染而造成的主要原因和因素,人体的奥秘非常多,我们一旦出现了症状就要及时的观察治疗。
肺纤维化如果不诊治,会有哪些严重后果
强烈建议规则诊治!由于肺纤维化是疑难杂症,市场上也充斥着各种「秘方、偏方」。大部分肺纤维化是进展的,如果不及早干预,会影响生活质量,重者导致死亡。