运动神经元疾病的诊断标准

运动神经元疾病的诊断标准

一.必须有下列神经症状和体征

1.下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常,肌电图异常)

2.上运动神经元病损特征

3.病情逐步进展

二.ALS诊断标准

1.肯定ALS:全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊ALS:在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能ALS:在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持ALS诊断

一处或多处肌束震颤;EMG提示前角细胞损害;MCV及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低;无CB(传导阻滞)。

四.ALS不应有的症状和体征：

感觉括约肌视觉和眼肌自主神经锥体外系Alzheimer病,可由其它疾病解释的类ALS综合征的症状和体征

五.下列检查有助于诊断

EMGENGSCMEMG脑和脊髓的MRI肌肉活检

运动神经元损伤有哪些危害

运动神经元疾病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。

疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。

感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元疾病患者具有明显的疼痛症状。这也是运动神经元对人体造成的危害。

运动神经元疾病如果累及上运动神经元其体征包括无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征(约50%病人出现)，如果累及下运动神经元则表现无力、肌萎缩、肌肉颤动。吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元或两者皆损害引起。

情绪不稳定主要由于假性球麻痹、是累及上运动神经元的征象。在65%的患者具有较明显的上、下运动神经元体征，肌肉颤动可出现在无其它下运动神经元体征时，10%的患者仅表现下运动神经元体征，但有些晚期发展至上运动神经元。在病程中大约5%表现为进行性肌肉萎缩。

运动神经元疾病的检查方法

运动神经元疾病的检查方法：

运动神经元疾病是一组忙性进行性疾病，主要是以损害脊髓前脚、锥体束、桥延脑颅神经运动核为主。主要临床表现是以上、或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪。其中两者合并受损者较常见。

运动神经元与艾滋病、癌症齐名。只要患了此病，首先表现的就是肌肉萎缩，最后是呼吸衰竭，从而引起患者死亡。因此这种并也被称为是渐冻人，引起运动神经元病的病因目前还不清楚，虽然经过调查和研究发现了很多致病原因：免疫功能异常、遗传因素、慢病毒感染、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等但都没有没有被证实。

1，脑脊液检查：基本正常。

2、肌电图检查：可见神经传导速度，自发电位正常。

3、肌肉活检检查：可见神经源性肌萎缩。

4、头、颈MRI均可显示正常。

运动神经元病的检查方法?以上做了具体的介绍，专家提示：早期发现并治疗运动神经元疾病可以更好的帮助患者恢复健康。

运动神经元损伤是神经科常见病症

在生活中，运动元疾病是一种很严重的疾病，给患者造成的伤害也是很大的，所以大家一定要小心。可是在生活中引起运动神经元损伤原因有哪些呢?相信不少患者是比较重视的。为了能够帮助大家更多的了解引起运动神经元损伤原因有哪些?下面就请专家为大家讲解一下吧。

运动神经元损伤是神经科常见病症之一，主要临床表现为不同组合的肌萎缩、肌无力，以及吞咽困难，语言构音不清等延髓麻痹症状。临床常见的分型有肌萎缩和侧索硬化症、进行性肌萎缩症两大类。病人都有肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩的证候。运动神经元损伤是一组选择性地累及脑干颅神经、脊髓前角运动神经细胞、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变。

专家介绍引起运动神经元损伤原因：

一、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

二、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性。

三、遗传因素：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。

引起运动神经元损伤原因有哪些?以上做了具体的介绍，专家提示：对于一些易患人群，要远离以上因素，可以预防运动神经元损伤的发生。

运动神经元疾病的饮食

在治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助。

运动神经元病潜伏期诊断

ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果并结合临床表现进行诊断。中华医学会神经病学分会参照世界神经病学联盟的诊断标准提出了我国肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)。

内容包括：

1.必须有下列神经症状和体征：①下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常);②上运动神经元病损的体征;③病情逐渐进展。

2.根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：①确诊ALS全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;②拟诊ALS在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征;③可能ALS在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2～3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。

3.下列支持ALS的诊断：①1处或多处肌束震颤;②肌电图提示神经源性损害;③运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低;④无传导阻滞。

4.ALS不应有下列症状和体征：①感觉障碍体征;②明显括约肌功能障碍;③视觉和眼肌运动障碍;④自主神经功能障碍;⑤锥体外系疾病的症状和体征;⑥Alzheimer病的症状和体征;⑦可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。

如何确定自己是不是运动神经元病

运动神经元病的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。以下为运动神经元病的简要诊断标准：

一 .必须有下列神经症状和体征：

1.下运动神经元病损特征(包括临床表现正常, 只有肌电图异常);

2.上运动神经元病损特征;

3.病情逐步进展。

二. 运动神经元病的诊断标准

1.肯定运动神经元病 :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。

2.拟诊运动神经元病: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。

3.可能运动神经元病 :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。

三.下列依据支持运动神经元病诊断：

一处或多处肌束震颤; 肌电图提示前角细胞损害; 平均红细胞体积及SCV正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。

运动神经元疾病怎么办

用药治疗

尚无特效治疗，针灸，中药均可运用，有一定疗效，近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d,临床表明，该药可以改善症状，延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。

凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸，有肺部感染者选用适当抗菌素，肢体僵硬着可予体疗，并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状，发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。

饮食保健

在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，进而增强机体正气。此外，运动神经元病饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。