天疱疮有什么症状

天疱疮有什么症状

(一)寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)是最重及常见的一型。大部分病人在皮肤损害发生之前4一6个月先有口腔粕膜的水疱或糜烂。皮肤损害为大小下一的浆液性大疱，疱壁较薄、松弛易破，成为糜烂面，且很少自行愈合。疱常在外观正常的皮肤上发生，若以手指将疱轻轻加以推、压，可使疱壁扩展、水疱加大，或稍用力推擦外观正常的皮肮，亦可使表皮脱落或于搓后不久出现水疱，称棘刺松解征或尼氏征(Nikolsky sign)。

本病开始可仅有少数水疱，常见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，患者可因肺感染、败血症及恶液质而死亡。

(二)增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)是寻常性天疱疮的良性型，很少见。患者一般是免疫力较强的年轻人。皮损好发于腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟等皱折部位。损害最初为薄壁的水疱，破溃后在糜烂面上渐渐出现乳头状的肉芽增殖，边缘常有新生水疱，使损害面积逐渐扩大。皱折部位温暖潮湿，易继发细菌及念珠菌感染，且有一股臭味。陈旧的损害表面略干燥，呈乳头瘤状。病程慢性，预后较好。

(三〕落叶性天疱疮(pemphigus foliapeas)初起常在头、面、上胸或背部红斑基础上出现少数松弛性水疱，棘刺松解征阳性。疱壁较寻常性更薄，疱很易破裂成为糜烂面，上有黄褐色痂屑。口腔粘膜较少受累。本病皮损缓慢发展，渐波及全身，体表的大部分均为片状污秽痂屑，如落叶状。由于痂屑下分泌物被细菌等分解常产生臭味。病程慢性，患者可因衰竭或继发感染而死亡。

(四)红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus )是落叶性天疱疮的良性型，患者健康情况一般良好。病损主要发生在头、面及胸、背上部，一般无粘膜损害。早期常在面部出现红斑，可有轻度渗出，有鳞屑及轻度结痂，痂下可见表浅糜烂。头皮及胸背部的损害呈散在直径为0.5一2.0cm大小的红斑水疱，上附痂屑。患者的原发损害是表浅续多年，偶可发展至全身而转化为落叶性或寻常性天疱疮。

(五)疱疹样天疱疮(pemphigus herpetiformis)基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。

基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。

不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部，形成的疱最为浅表。瘤疹样天疱疮的棘刺松解发生在棘层中部，疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞。

主要依据临床表现、皮损的组织病理及免疫荧光检查。

1.临床表现各型天疱疮的基本损害均为松弛性薄壁大疱及糜烂面，且不易愈合，棘刺松解征阳性。寻常性天疱疮常先有口腔粘膜损害。

2.组织病理取新出水疱作组织病理检查均示棘刺松解所致的表皮内疱。

3.免疫荧光取水疱周围皮肤作直接免疫荧光检查，示表皮棘细胞间荧光，系IgG和(或)C3沉积所致。取病情活动患者血清作间接免疫荧光检查，可检出天疱疮抗体。

天疱疮患者能活几年

天疱疮患者可以治愈的，和正常人一样，天疱疮患者能活几年这种说法太武断，天疱疮并非绝症，正规治疗可以控制症状。

天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子—钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

本病病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。天疱疮的抗原主要是桥粒，抗体主要是IgG，可见四种IgG亚型，少数为IgA。抗体结合到表皮细胞上，导致棘刺松解。天疱疮抗原的cDNA序列与钙粘蛋白有明显的同源性，故天疱疮抗体也损害了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解。

发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。

哪种天疱疮危害性最大

天疱疮是一种慢性，反复发作且严重的皮肤病。临床较少见，多在30～50岁左右发病。天疱疮可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四种。有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型。其中以寻常型天疱疮危害性最大。

寻常型天疱疮起病较突然。在正常皮肤上，或在红斑基础上突然出现圆形或不规则形水疱，小的有豌豆或米粒大小，大的有鸡蛋大小。疱壁很薄，且松驰，易于破裂，破裂后流出澄清黄色液体，露出红色湿润糜烂面。或可结成黄褐色痂。皮损很难治愈，不断向周围扩展融合成不规则形状。水疱及糜烂处极易感染，发出难闻的腥臭气，并出现血疱、脓疱、溃疡及组织坏死等。有些寻常型天疱疮患者因皮肤感染导致败血症而死亡。

寻常型天疱疮可以累及口腔、鼻、咽喉、眼结膜、肛门、尿道、龟头、阴唇等粘膜。约有1/2的患者最初仅表现为反复发作、难以愈合的口腔溃疡。溃疡灼痛，极难愈合，影响摄食、咀嚼和吞咽。患者常因疼痛而拒绝进食，造成机体营养不良，更不利于皮损恢复。病情反复发作，患者可因营养不良导致死亡。寻常型天疱疮的病程可达数月至数年，且反复发作，对人体危害较大。患者应及时就医，以免耽误病情，失去治疗的最佳时机。

寻常性天疱疮有哪些危害

(1)皮肤损害：寻常性天疱疮的症状常以疼痛为主，罕见瘙痒，原发性损害为松弛性水疱，可发生于全身任何部位皮肤表面，通常发生于外观正常的皮肤表面，亦可发生于红斑性皮肤上。

新发水疱通常是松弛性或在很短时间内变为松弛性，以手指将疱轻轻加以推压，可使疱壁扩展，水疱加大，稍用力推擦或搔刮外观正常的皮肤，亦可使表皮细胞松解而致表皮脱落或于搓后不久在搓处发生表皮内水疱，此现象叫棘层松解症或尼氏征。

寻常性天疱疮有哪些危害?水疱以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处比较多见。皮损可局限于一处至数处达数月之久;亦可在数周内泛发全身，皮损消退后常留下棕色色素沉着和粟丘疹，偶见色素脱失。

(2)黏膜损害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜烂是寻常性天疱疮的典型性临床表现，也可能是皮损出现前约5个月左右的唯一症状。最常见的黏膜损害部位是口腔。颊黏膜是最常见的受累部位。

咽、喉及食管黏膜亦可受累，这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。其他受累部位包括眼结膜、肛门、耳道、阴唇、阴道、子宫颈、龟头等处黏膜。

掌跖脓疱病的饮食规律

一、宜吃：

1、宜吃维生素含量高的食物;

2、宜吃高热量的食物;

3、宜吃含锌高的食物。

①牡蛎牡蛎营养价值高，含有丰富的锌元素以及蛋白质，有利于增加机体抵抗力。每次5-6个，蒜蓉清蒸以后食用。

②腌酱菜纤维素含量高、维生素含量高，具有增加机体抵抗力的作用。100-200g，鸡蛋炒食。

③西红柿维生素含量高，味酸甜，特别是里面的维生素C，对天疱疮有促进组织恢复的作用。每日3-4个，直接食用。

二、忌食：

1、忌吃热燥性的食物;

2、忌吃酒精类的食物。

①酒精性饮料具有刺激性，造成皮疹的充血，不利于皮疹的恢复。换用无酒精饮料。

②辣椒辛辣、刺激，不利于组织的修复。且具有增加天疱疮的可能。换用其他无辣以及刺激性的调味料，如香菜。

外阴天疱疮的病因是什么

外阴天疱疮的发生需要诱因，某些药物、食物可诱发天疱疮。最近研究提示感染因素可能是天疱疮的又一诱因，可诱发天疱疮的药物常有：巯基类药物如青霉胺、巯甲丙脯酸、他巴唑、脑复新等;抗生素类：青霉素、利福平、异烟肼、菌必治等;吡唑酮类：氨基比林、保太松等;其他如地高辛、IL-2、β-干扰素、硝苯吡啶等，其中巯基类药物所引起的天疱疮数量约占药物性天疱疮总量的80%，药物诱导的寻常型天疱疮患者血中可测到循环天疱疮抗体。紫外线照射亦可加重病情，有报道用PUVA治疗银屑病诱发天疱疮。

许多研究表明寻常型天疱疮可能存在遗传易感性，血清学方法检测提示：北欧Asknezim犹太人寻常型天疱疮易感性与HLA-DR4相关，在非犹太人中，与HLA-DR4、DR6相关，日本一项研究发现天疱疮易感性与HLA-DRBl*0406、*0403及HLA-DRBl*1403、*1405相关。虽然目前研究资料提示天疱疮易感性与HIA相关，但并非具有易感相关基因的人群都发病。目前认为寻常型天疱疮是一种自身免疫性疾病，其依据为：

1、直接免疫荧光证实在患者的表皮、口腔黏膜上皮受累及未受累区棘层细胞间均可见IgG型天疱疮抗体，在棘层松解部位，还可见C3沉积。

2、用间接免疫荧光技术80%～90%的寻常型天疱疮患者血清中可测到循环天疱疮抗体，且抗体滴度与病情严重程度成正比，用血浆置换出患者血清中的天疱疮抗体可使病情缓解。

3、正常皮肤培养中加入天疱疮患者血清，可见到表皮棘层松解。

4、新生小鼠注射人类天疱疮抗体后18～72h内发生天疱疮皮损。进一步研究表明抗表皮细胞间物质抗体IgG4亚类是天疱疮致病性抗体。

天疱疮会不会遗传呢

1、根据临床记录发现，很多天疱疮患者会出现股骨头坏死、糖尿病、高血压等并发症，这主要是因为应用激素治疗造成的。所以有一个怪现象就是，天疱疮死亡原因主要为本病引起的皮肤感染和电解质紊乱，而激素应用之后，则死亡原因主要为激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡。

2、天疱疮患者应及早治疗，避免病情发展，损害身体，增加治疗难度。在治疗期间，患者还要注意个人的卫生习惯，特别是饮食上，应依清淡营养丰富的食物为主，慎重选择辛辣油腻食品。一些患者受天疱疮侵害，心情低落，还有患者对治疗缺乏认识给治疗增加了难度，这些不利于天疱疮的康复。在患者治疗时期，患者应保持一个积极开朗的心情，也可多做运动舒缓心情，对患者来说可让治疗起到事半功倍的效果。

3、对于天疱疮的危害，除了需要注意其对口腔粘膜、皮肤粘膜、生殖器的影响，还要重视其引发的并发症，由于皮肤大面积糜烂，大量体液外渗，蛋白质、电解质及体液丢失过多，造成身体衰弱，很容易合并败血症、肺炎等激发感染。而根据临床调查显示，天疱疮还可能引起肾病、股骨头坏死、高血压、糖尿病、消化道疾病等并发症。

4、中医对天疱疮的认识有着悠久的治疗，近代受到西医学影响，渐有退出大众舞台的趋势。近些年来，西医在治疗天疱疮上，常采用激素、抗生素等药物，对患者副作用大，不适合过多使用。中医治疗天疱疮的方法，正逐渐被认可，那么，天疱疮在中医治疗中有没有最好的疗法。答案是肯定的。

天疱疹的常见症状有哪些

一、寻常型天疱疮

患者往往会最先表现在口腔，且于口腔黏膜出现水疱和糜烂，经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱，皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部，后期可能会遍及全身。另外该类患者，往往还会伴有发热、厌食等全身症状。

二、增殖型天疱疮

较为少见的一种天疱疮，一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域，例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似，但是水疱破损后会出现糜烂，且伴有腥臭味，有时创面继发感染而有发热等症状。

三、落叶型天疱疮

水疱极易破裂，明显症状是皮肤暗红，有大量树叶形状的痂皮，同时会伴有恶臭。

四、红斑型天疱疮

皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑，类似红斑狼疮，覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱，尼氏征阳性，很快破裂结薄痂，头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。

天疱疮中医治疗怎么治疗

天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.您好，天胞疮一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。治法：泻火，除湿，养阴益气。茵陈15萆解15白藓皮15苍术9薏苡仁18麦冬12玄参12石斛12生地15太子参15丹参12黄柏12扁豆15金银花15。

天疱疮是一种慢性,反复发作且严重的皮肤病.临床较少见,多在30～50岁左右发病.天疱疮可以分为寻常型,增殖型,落叶型和红斑型四种.有人亦将增殖型天疱疮归为寻常型的异型;将红斑型归为落叶型的异型.其中以寻常型天疱疮危害性最大.

天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.

天疱疮诊断检查

天疱疮的诊断方法主要依据临床表现 皮损的组织病理及免疫荧光检查。1、从临床表现诊断：

(1)各型天疱疮的基本损害均为皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。

(2)粘膜特别是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期症状。

(3)Nikolsky氏征阳性。

2、从皮损的组织病理检查诊断

特点是棘细胞层松解表皮内裂隙及水疱形成。棘细胞的棘突变性萎缩，出现松解棘细胞间失去联系，产生裂隙，形成大疱单个或成群的棘细胞游离于疱腔之中，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润。即所谓“棘层松解细胞(Tzandk细胞)”，这也是Nikolsky氏征的病理基础。

寻常性天疱疮的表皮内大疱位于基底细胞上方，增殖性天疱疮的组织病理与寻常性者基本相同，此外尚见表皮增生呈现假上皮瘤样改变，表皮内有多数嗜酸细胞小脓肿形成。落叶型天疱疮和红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

3、从实验室检查诊断

(1)刮取新鲜水疱基底组织液涂片 用姬姆萨染色，可见单个或成群的松解游离的棘细胞，胞核大而染色均匀 核周有一透明带，周边的细胞浓染，棘突消失 此即棘突松解细胞，对天疱疮有诊断意义。

(2)直接免疫荧光检查法：取水疱或其周围皮肤作冰冻切片 可见棘细胞间有免疫球蛋白(IgG)和补体(C3)沉积。此外大约25-30%患者可见有IgA和IgM。非病损部约60%有IgG和C3沉着。

(3)间接免疫荧光检查法：在患者血清中，大约100%有天疱疮抗体。抗体效价和病情大致是平行的。

(4)出现血浆总蛋白降低和不同程度贫血 初起血常规检查可有白细胞总数、嗜中性与嗜酸性白细胞增加，血沉常不同程度加速

(5)红斑性天疱疮除上述所见外，尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

天疱疮的饮食

饮食适宜：

1.宜吃维生素含量高的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃含锌高的食物。

牡蛎营养价值高，含有丰富的锌元素以及蛋白质，有利于增加机体抵抗力。 每次5-6个，蒜蓉清蒸以后食用。

腌酱菜纤维素含量高、维生素含量高，具有增加机体抵抗力的作用。 100-200g，鸡蛋炒食。

西红柿维生素含量高，味酸甜，特别是里面的维生素C，对天疱疮有促进组织恢复的作用。

饮食禁忌：

1.忌吃热燥性的食物;2.忌吃酒精类的食物。

酒精性饮料具有刺激性，造成皮疹的充血，不利于皮疹的恢复。

辛辣、刺激，不利于组织的修复。且具有增加天疱疮的可能。

外阴天疱疮有哪些症状

1.皮肤损害

典型的皮损为在外观正常皮肤上，少数在红斑基底上出现豌豆～鸡蛋大小不等的浆液性水疱，水疱可孤立散在，亦可聚集成片，疱液早期清，以后可浑浊或血性，疱壁薄，松弛，易破，Nikolsky征阳性，即：压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大;摩擦或挤压水疱，糜烂附近的表皮，引起表皮剥脱，疱壁破后形成红色糜烂面，有浆液渗出，渐渐凝成污秽痂壳，有腥臭味，糜烂面不断向周围扩展，融合成不规则形状，其边缘可见领圈状分离的表皮，很少有自愈倾向，愈后遗留色素沉着，自觉灼热感或疼痛，可伴有发热，厌食等全身症状。

大疱可以发生于全身各处，但以头面，颈，胸背部，腋下，腹股沟等处多见。

2.女阴及黏膜损害

约60%患者水疱可以初发于口腔，几乎所有病例均有口腔黏膜受累，此外亦可以侵犯鼻，咽喉，眼结膜，食管黏膜，外生殖器，尿道，肛门皮肤黏膜亦为天疱疮好发部位之一，女阴常累及大小阴唇，阴道，宫颈黏膜，黏膜损害早期先有感觉过敏，灼痛，以后在易摩擦部位出现水疱，水疱很快破裂，完整水疱罕见，形成疼痛性糜烂面，触之极易出血，糜烂愈合缓慢，持续数周或数月，易继发细菌或白色念珠菌感染，有时可发展成溃疡，宫颈损害可在疾病早期发生，导致Papanicolaou涂片异常，易误诊为宫颈上皮增生异常。

天疱疮的类型

(一)寻常型天疱疮

在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、糜烂、常有特异的腥臭。在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散，为Nikolsky 征阳性。其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。疱疹可以发生于各部位，背部，腋窝部及鼠蹊部则更容易发生。水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

(二)增殖型天疱疮

是寻常性天疱疮的异型，皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂 、有恶臭。常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。有人认为增殖性天疱疮可分为两型：①重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。②轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。