不为人知的黑酸尿症
不为人知的黑酸尿症
治疗措施
对于早期诊断的病儿可试用饮食疗法，减少蛋白质摄入，或只减少苯丙氨酸及酪氨酸摄入，但一定要保证营养需要。据报道，大量维生素C有一定好处，晚期的褐黄病无治疗方法。
病因学
本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏，因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出，并在空气中氧化为黑色。
临床表现
新生儿期即可由尿排出大量尿黑酸。新鲜尿的颜色正常，放置空气中则变为棕色或黑色。尿里酸的排出量与苯丙氨酸和酪氨酸的摄入量有关。患儿并无其他不适。成年以后可出现褐黄病，乃因被氧化的尿黑酸长期沉积于结缔组织中，致使中廓、巩膜、鼻、颊等变为褐色或蓝黑色。晚期可伴有骨关节炎。
诊断
本病尿中有大量尿黑酸，而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色，加入碱性物则色更深;尿为强酸性时，则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应;尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定，或尿黑酸氧化酶活性测定，即可确诊。与其他可使尿变为深色的物质(如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白等)鉴别不难。
褐黄病的症状体征
本病呈常染色体隐性遗传，通常于20～40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。
哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的苯丙氨酸、酪氨酸逐步氧化为延胡索酸、乙酰乙酸，这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等，后者含有巯基，需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加，临床上表现各不相同。
1.褐黄病 酸尿症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大部分病人在20～30岁时逐渐在指甲、耳软骨(主要位于耳轮与耳珠)部位出现褐色色素沉着，并可在肋软骨、喉软骨、气管软骨、结膜甚至角膜上出现如煤黑色色素沉着。患者的汗液也可呈褐色，可将腋下及腹股沟部位衣服染成褐黄色。
(1)关节病变：本病最严重的并发症是关节病变。与类风湿关节炎不同，本病主要侵犯脊柱和肩、髋等大关节，而骶髂及手、足小关节很少受累。男性病人发病早且较重，膝关节最常受累，并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害，常表现为下背部僵硬和疼痛，病变最早发生于腰椎，随着病情的发展，可波及胸椎，使脊柱运动受阻，脊柱生理弯曲消失。椎间盘突出和钙化也是本病特征性表现，典型病人呈前倾鸭子步态。病变膝关节受轻度外伤后，可引起关节腔积液，滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩。
(2)皮损：是由于尿黑酸色素颗粒沉积于真皮和汗腺内所引起。多呈褐色分布于鼻尖、耳和肋骨-软骨交界处，也可呈蝶形分布于鼻梁和面颊部。腋窝和会阴部是富有汗腺的部位，常呈暗褐色或蓝黑色，可使贴近这些部位的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色。病程后期常伴耳廓僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织，如巩膜、结膜和角膜。巩膜呈褐色，通常仅限于睑裂的暴露部位。
(3)其他：部分病人可有心脏瓣膜病变，主要为主动脉瓣狭窄。病程较长的男性病人可发生慢性前列腺炎，系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成结石所造成。少数病人可发生多孔的黑色肾结石。
2.酸尿症关节炎 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于关节囊滑囊中，可引起关节面的破坏，早期症状为膝、髋、肩等关节疼痛，活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、足关节较少受累。关节可有红肿渗液，滑液为非炎症性，并有较多焦磷酸盐、钙盐沉积。
3.尿液变化 典型尿黑酸尿患者的尿液呈黑色，或尿放置一段时间后，先从表面变黑，逐渐全部尿转变为暗棕色。
风油精不为人知的功效
1。治腹痛
将风油精数滴滴在肚脐(神阙穴)内，外用伤湿止痛膏或普通胶布覆盖，可起祛寒止痛作用。此法对于因受凉、过食冷饮等引起的寒性腹痛效果尤佳。
2。治烫伤
对于小范围轻度烫伤，风油精直接滴敷在烫伤部位上，每隔3~4小时滴敷1次。若水疱破裂，可先涂风油精，再涂四环素眼膏，效果更好。此法治烫伤止痛效果明显，且不易发生感染，无结痂，愈后不遗留疤痕。
3。治脚癣
用温水将足清洗干净、揩干，如有水泡者，可先用针炙针将其刺破，然后用药棉吸净，再用风油精每日1~2次涂擦患处，一般三五日即可见效。
4。治口角溃疡
刷牙漱口后，在患处涂风油精，每日两次，若临睡前再涂1次，则效果更佳。
5。治肛门瘙痒
凡由痔疮、肛裂等引起者，先用温水洗净患处，再用药棉蘸风油精少许，在肛门周围涂擦，即可奏效。
体癣不为人知的症状
体癣的另外一种症状表现为环形的丘疹、水疱、鳞屑，继而呈同心环形损害。伴有不同程度的瘙痒。有经验的医生常常不用做真菌检查，即可诊断癣病，这是因为癣病的发生和皮损表现具备很多方面。体癣的特殊情况一般情况下是很少见的。
皮损随病菌不同而存在差异。红色毛癣菌所致的体癣病程常较迁延而泛发，多见于腰腹、臀部和躯干，可有瘙痒，愈后常留有色素沉着。由须癣毛癣菌引起的体癣好侵犯面颊及四肢暴露部位，呈环形或不规则形，局部炎症较显著，瘙痒明显，可并发细菌感染。絮状表皮癣菌所致的体癣多见于腰臀部，形状不规则，局部炎症较轻，鳞屑薄而少，瘙痒不明显。此症状表现比较明显。
皮损的另一种情况，犬小孢子菌和石膏样小孢子菌引起的体癣则多见于面、颈和上肢，常与头癣并发，可能是由于患者搔抓头皮或梳头将病菌传播到以上部位而引起感染。紫色毛癣菌形成的体癣损害范围往往较小(多不超过5分币大)，数目常为多个，常呈淡红色丘疹，然后向周围扩大成圆形，边缘丘疹和小水疱较多。
发芽大蒜不为人知功效
1、防治肿瘤和癌症
国外研究发现，大蒜中的含硫化合物能促进肠产生一种酶或称为蒜臭素的物质，通过增强机体免疫能力，阻断脂质过氧化形成及抗突变等多条途径，消除在肠里的物质引发肠道肿瘤的危险。大蒜中的锗和硒等元素可抑制肿瘤细胞和癌细胞的生长，实验发现，癌症发生率最低的人群就是血液中含硒量最高的人群。美国癌症组织认为，全世界最具抗癌潜力的植物中，位居榜首的是大蒜。
大蒜有多种吃法，哪种吃法能更好地发挥抗癌效果呢?根据实验和分析比较，结论是以食生大蒜最好。生大蒜经捣碎或用口嚼碎后，其中所含的大蒜素生成酶释放出来，能将大蒜素原转变成大蒜素。大蒜素能有力地杀灭体内的细菌和霉菌，从而阻断了致癌物质亚硝胺的合成。若把大蒜煮熟后再吃，则大蒜素酶就被消灭，那就不可能产生有灭菌作用的大蒜素了。再则，大蒜中所含的某些阻断亚硝胺化学合成的有效成分也会因加热而有所损失。
经实验，成人每天食10克生大蒜(相当于中等大小的蒜瓣3～4个)，便能发挥有效的作用。
2、旺盛精力、治疗阳痿
有研究显示大蒜确实有治疗阳痿的作用。大蒜有利于血液循环，这对勃起功能很重要。是什么机制，目前说不清楚，可能的解释是大蒜能刺激机体产生一氧化氮合酶，而这个酶又是男性勃起所必需的酶。
另外，大蒜能刺激雄性激素分泌，可有效补充肾脏所需物质，改善因肾气不足而引发的浑身无力症状，并可促进精子的生成，使精子数量大增，并能增加精子数量。现代医学认为，血液健康是影响勃起功能的重要因素。而现代人常由于不良的生活习惯而导致高血脂等问题，从某种意义上说这是勃起功能障碍患者不断增加的原因。而吃大蒜却能促进血液健康，改善血液循环，从而也有利于改善勃起功能。
鹌鹑蛋不为人知功效
英国一项最新研究发现，鹌鹑蛋是脑力劳动者的天然“补脑丸”。“要吃飞禽，鸽子鹌鹑”，尤其是鹌鹑蛋，有“卵中佳品”之称。首先，鹌鹑蛋所含卵磷脂和脑磷脂，比鸡蛋高出3-4倍，是高级神经活动不可缺少的营养物质，健脑、补脑效果显著。其次，鹌鹑蛋中维生素D格外丰富。而英国曼彻斯特大学对3000 余名男士的研究发现，体内维生素D水平高的人，大脑记忆力和信息处理能力更佳。
此外，鹌鹑蛋的营养分子较小，比鸡蛋更易吸收、利用。相比鸡蛋，鹌鹑蛋的胆固醇含量更低。一般每100克鹌鹑蛋的胆固醇含量在515毫克左右，鸡蛋则为585毫克。用脑多的人，每天可以吃5-6个鹌鹑蛋，最好用蒸或煮的方式，营养最好吸收。
泪囊炎不为人知的症状
1.慢性泪囊炎：可分为卡他性泪囊炎，黏液囊肿和慢性化脓性泪囊炎等几种。
(1)卡他性泪囊炎(catarrhaldacryocystitis)：表现为泪溢，与单纯泪道阻塞相似，伴有内眦性结膜充血和刺激症状，冲洗泪道有黏液分泌物回流，有时可部分通畅。
(2)黏液囊肿(mucocele)：泪囊壁失去张力而扩张，分泌物在泪囊内积聚形成囊肿，在内眦韧带下方一有波动的突起，挤压时有胶冻样透明或乳白色的分泌物从泪小管回流或压入鼻腔，一旦因为炎症上，下泪小管闭塞，囊肿将继续扩张，在皮下形成相当大的略呈蓝色的囊性肿块，但不与皮肤粘连，CT扫描显示泪囊区为一囊性占位病变，中低密度，因内侧为骨性结构病变多向眶内突出(图1)。
(3)慢性化脓性泪囊炎(chronicsuppurativedacryocystitis)：是滞留在泪囊内的分泌物积聚，合并细菌繁殖引起泪囊壁炎症，分泌物初为黏液性，以后变成脓性，压迫泪囊区时有黄色黏稠脓液回流，且经常排入结膜囊，成为感染源，慢性泪囊炎可由急性泪囊炎演变而来，也可以反复急性发作，慢性泪囊炎的囊壁由于慢性炎症而增厚，加之脓液积聚，囊壁扩张，形成类似黏液囊肿的化脓性囊肿，脓性分泌物排入结膜囊，引起结膜炎和湿疹性睑缘炎。
以上各种类型的慢性炎症都不会自行痊愈，且任何时候多有可能急性发作，无论黏液囊肿或化脓性囊肿多可以与筛窦沟通，形成筛窦泪囊瘘，当分泌物经筛窦从鼻腔排出，囊肿可缩小甚至消失，症状可减轻，有和鼻腔引流手术一样的效果。
2.急性泪囊炎：是由于毒力强的细菌如链球菌或混合肺炎链球菌等感染所致，多为慢性泪囊炎的急性发作，也可以无泪溢史而突然发生。
蘑菇不为人知四功效
鲜味
蘑菇具有除了酸甜苦辣咸之外的第六种味道——鲜味。当它们与别的食物一起混合烹饪时，风味极佳，是很好的“美味补给”。
维生素D
其他的新鲜蔬菜和水果都不含维生素D，蘑菇是个例外。并且，其中的维生素D含量非常丰富，有利于骨骼健康。
抗氧化
蘑菇的抗氧化能力可以与一些色泽鲜艳的蔬菜媲美，比如西葫芦、胡萝卜、花椰菜、红辣椒。
替代主食
数据显示：如果人们每餐用100克蘑菇代替炒饭之类的主食，并且坚持一年，就算饮食结构不做任何变动，可以少摄入1.8万大卡的热量，相当于两公斤脂肪。要知道，减去两公斤体重不难，但要减掉两公斤脂肪，可能需要你在健身房苦练几个月。
莲子不为人知的功效
1.防癌抗癌
莲子善于补五脏不足，通利十二经脉气血，使气血畅而不腐，莲子所含氧化黄心树宁碱对鼻咽癌有抑制作用，这一切，构成了莲子的防癌抗癌的营养保健功能。
2.滋养补虚、止遗涩精
莲子中所含的棉子糖，是老少皆宜的滋补品，对于久病、产后或老年体虚者，更是常用营养佳品;莲子碱有平抑性欲的作用，对于青年人梦多，遗精频繁或滑精者，服食莲子有良好的止遗涩精作用。
3.降血压
从莲子心提出莲心碱结晶，有短暂降压之效，改变为季铵盐，则出现强而持久的降压作用。氧位甲基-莲心碱硫酸甲酯季铵盐对迷走神经节阻滞作用强而持久，但并不是通过迷走神经而致持久降压;脊髓猫和狗头交叉循环试验都指出其降压机理主要是外周作用。莲子心非结晶生物碱Nn-9，具有较强降压作用。麻醉猫静脉注射1～2毫克/公斤，可降低原血压水平约50%，维持2～3小时;狗血压于半小时即恢复;兔子不降压。有快速耐受性。经进一步实验，证明此生物碱降压机理主要是释放组织胺，使外周血管扩张，其次与神经因素也有关。