小脑扁桃体下疝畸形的症状表现

小脑扁桃体下疝畸形的症状表现

小脑扁桃体下疝畸形的症状表现有哪些，相信这是很多患者都有的疑问，专家表示，小脑扁桃体下疝畸形的症状表现有很多，下面我们来详细了解一下：

1.枕骨大孔区受压型 占38.3%，为颅椎结合处病变累及小脑、脑干下部和颈髓。表现为头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难和运动无力，以及皮质脊髓束、脊髓丘脑束和背侧柱的症状。各种症状综合出现，很难确定哪一结构是主要受累者。

2.发作性颅内压力增高型 占21.7%，其突出的症状是用力时头痛，头痛发作时或头痛后伴有恶心、呕吐、视力模糊和眩晕。神经系统检查正常或仅有轻微和不太明确的定位体征。

3.脊髓中央部受损型 占20%，其症状体征主要归于颈髓内部或中央部病变。表现为肩胛区的痛觉分离性感觉障碍，节段性无力或长束症状，类似脊髓空洞症或髓内肿瘤的临床表现。

4.小脑型 占10%，主要表现为步态、躯干、或肢体的共济失调、眼球震颤、呐吃和皮质脊髓束症。

5.强直型 占6.7%，表现为强直状态，发作性尿失禁，肢体有中重度痉挛，下肢比上肢更明显。

6.球麻痹型 占3.5%，有后组脑神经功能单独受损的表现。

以上内容就是小脑扁桃体下疝畸形的症状表现的详细介绍，祝您健康。

脑积水有几类呢

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。

(一)先天性脑积水的原因有：

1.脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜是脑积水的原因。

2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起脑积水的原因相鉴别。

(二)后天性脑积水的原因有：

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，是脑积水的原因。

脊髓空洞可能并发哪些疾病

一、脊髓空洞的常见并发症

脊柱侧弯、隐性脊柱裂、小脑扁桃体下疝、瘫痪、吞咽困难、面瘫、眩晕 。

二、脊髓空洞的并发症

脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形，隐性脊柱裂，颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝和弓形足等。

病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化，汗毛减少，血管舒缓障碍等，本病的后期，空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕，眼震和步态稳。

什么是脑疝

脑内任何部位占位性病变发展到一定程度均可导致颅内各分腔因压力不均诱发脑疝。引起脑疝的常见病变有：

①损伤引起的各种颅内血肿，如急性硬脑膜外血肿、硬脑膜下血肿、脑内血肿等;

②各种颅内肿瘤特别是位于一侧大脑半球的肿瘤和颅后窝肿瘤;

③颅内脓肿;

④颅内寄生虫病及其他各种慢性肉芽肿。

⑤先天因素，如小脑扁桃体下疝畸形。此外，如对颅内压增高的患者，腰椎穿刺释放过多的脑脊液，导致颅内各分腔之间的压力差增大，可促使脑疝的形成。

脊髓空洞症早期形成原因

一、先天发育异常：因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

二、脑脊液动力异常：脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

三、血液循环异常：由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

四、感染性疾病：周围神经的直接感染如麻风、带状疱疹;伴发或继发于各种急性和慢性感染，如流行性感冒、麻疹、水痘、腮腺炎、猩红热、传染性单核细胞增多症、钩端螺旋体病等;细菌分泌的毒素对周围神经有特殊的亲和力，如白喉、破伤风、菌痢等;结缔组织疾病：如红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病、类风湿性关节炎等。

脊髓病变的病因分析

一、依病变的解剖部位

1、脊柱疾病：可由椎骨骨折、脱位、椎间盘脱出、椎管狭窄症、脊椎结核、脊椎的原发肿瘤功转移瘤等引起。

2、椎管内脊髓外病变：如神经纤维瘤和脊膜瘤等髓外肿瘤、脊髓蛛网膜炎、脊髓血管畸形、硬脊膜外脓肿等。

3、脊髓内病变：如肿瘤、结核瘤、出血等。

二、具体的病因分析

1、先天发育异常因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓病变(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损。

3、血液循环异常由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后导致脊髓病变。总之，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

脊髓空洞症能活几年

脊髓空洞症专科常可看到有这么一类病人诊断是非常明确的,第一有脊髓空洞症,第二有小脑扁桃体下疝畸形.可以说小脑扁桃体下疝畸形属于先天因素,而脊髓空洞症是后天发展后天形成的.为什么要这样说呢?打个比方:就像一棵种在石头地上的树一样,树根被石头卡住压住了,时间养分就不好了,再往后树心就空了.所以这个病既有先天原因又有后天因素,这是一个重要的结论.

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果.空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少.空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性.空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿.晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻.

目前外科手术是治疗小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的唯一有效方式,治疗脊髓空症的好方法就是及时正确的手术.

脊髓空洞症的病因与发病机制

1、先天发育异常

因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常

脊髓空洞的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞形成。

3、血液循环异常

由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞。

总之，脊髓空洞的形成，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

胎儿脑积水的原因

1、胎儿脑积水的原因

1.1、脑导水管畸形又分为:导水管分叉畸形;导水管狭窄或闭锁;导水管隔膜。

1.2、小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。

1.3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

1.4、相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

小脑扁桃体下疝有哪些表现及如何诊断

轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：

1.颅神经和颈神经症状：表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。

2.脑干延髓症状：可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

3.小脑症状：可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。

4.颅内压增高症状：可出现头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。

5.脊髓空洞症表现：伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。

脊髓空洞症有哪些治疗误区

1.治疗误区

脊髓空洞症的治疗非常重要，及早治疗是关键。由于目前尚没有效根治的办法，外科以手术治疗为主，手术方法以颅颈区减压和空洞分流为主，成功的外科手术可达到改善临床症状和延缓病情发展的目的.因此不要相信包治和百分之百治愈的论断.现在市面和临床上的很多宣传都是对颈椎病、间盘突出、风湿、类风湿、骨质增生、骨质疏松的全方位治疗，全都起活血化淤、消炎止痛的作用，不但延误了治疗时机而且不能控制病情的发展。

2.诊断误区

对于脊髓空洞症的治疗，在进行诊断的过程中也会出现误区，影响疾病的治疗效果。这是怎么回事呢?脊髓空洞形成、脊髓侧索硬化的具体发病原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型，后天性常因外伤、肿瘤、炎症等引起。

脊髓空洞症并发症

1、脊柱侧弯、隐性脊柱裂、小脑扁桃体下疝、瘫痪、吞咽困难、面瘫、眩晕 。

2、脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形，隐性脊柱裂，颈枕区畸形，小脑扁桃体下疝和弓形足等。

3、病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双下肢锥体束征阳性，当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可出现Hornor综合征，较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角化，汗毛减少，血管舒缓障碍等，本病的后期，空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕，眼震和步态稳。

脊髓病变的病因

1、先天发育异常因本病常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为本病与遗传因素有关。

2、脑脊液动力异常及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓病变(以小脑扁桃体下疝畸形最为常见)，多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损。

3、血液循环异常由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后导致脊髓病变。总之，在不同情况下不是由单一的原因造成的，而是由多种致病因素所造成的一种综合征。

小脑扁桃体下疝手术是什么

小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari畸形，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。小脑扁桃体邻近延髓和枕骨大孔的两侧，当颅内压增高时，小脑扁桃体有可能受挤而嵌入枕骨大孔，造成小脑扁桃体疝(枕骨大孔疝)，压迫延髓，危及生命。

本病预防措施无特殊。要注意用药安全：1.手术治疗后适当的神经营养治疗可能在一定程度上起到促进神经功能恢复的作用，但不手术治疗而单纯用药则不能遏制神经损害的加重。2.对症治疗通常能起到止痛和抗头晕的作用，能改善症状从而提高生活质量，对减轻神经损害无作用。3.对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者，适当的药物治疗是有益的。

这种病还有常见的并发症：1.小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内，严重者部分下蚓部也疝入椎管内，舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经及深部颈神经根被牵拉下移，枕骨大孔及颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻脑积水。本病常伴其他颅颈区畸形如脊髓脊膜膨出、颈椎裂和小脑发育不全等。2.术中并发症。

小脑扁桃体下疝手术是一种很复杂的手术，因为这种病的发病部位是在小脑，因此危险性很高。但是到目前为止，这种病的最好的治疗方法是进行手术，用药物治疗的话效果会很慢，在这期间病毒很有可能会感染脑部其他部位，因此这种病也是一种比较难治疗的病。