非骨化性纤维瘤的发病原因有哪些

非骨化性纤维瘤的发病原因有哪些

肉眼观察，肿瘤边界清晰，偏位性，质坚实或有韧性，切面呈黄色或暗棕色，由含有类脂质的黄色和褐黄色的纤维结缔组织构成，肿瘤组织中混有棕黄色区域，局部骨皮质变薄，肿胀，与正常骨有明显界限，周围有硬化骨质或纤维骨质包绕，邻近骨皮质完整，除非发生病理性骨折，如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状，一般无骨膜反应，显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞，网状纤维一般很丰富，间质内有时有出血及含铁血黄素沉积.

后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内，灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞，1/3病例可见泡沫细胞，但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见，快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤，第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞，瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别，边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化，组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致，这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。

海绵体硬结症的概述

描述

阴茎海绵体硬结症又称Peyronie病，为阴茎海绵间隔的慢性纤维组织增生而形成的硬结和斑块。

原因

本病可为一独立的疾病，也可为多发性纤维瘤病的一个组成部分。本病的发生可能与先天因素有关，遗传方式尚不清楚。也有人认为是炎症性疾病的后果。

病理生理变化

硬化处活检可见成纤维细胞增生并绕以密集的胶原纤维。也可见钙化和骨化性改变。

出现纤维肉瘤的病因是什么

一、物理因素

放射线因素可能与纤维肉瘤的发病有关。中国有报道用放射线治疗妇科肿瘤，在间隔一定年限后，患者的腹壁放射野内可出现纤维组织增生，局部软组织变厚并呈浸润性生长，其中有部分病例会继续发展，最后演变为纤维肉瘤。因此，放射线因素可能是导致纤维肉瘤发病的原因之一。

二、纤维瘤恶变

纤维肉瘤的发病可能还包括一些良性纤维瘤病恶变。专家指出，良性纤维瘤病，特别是生长在手掌和足跖部位的纤维瘤病以及生长在腹壁和腹壁外的韧带样瘤，多向深层肌肉层浸润生长，如处理不当，可因反覆复发而恶变，造成纤维肉瘤的发生。

三、先天性因素

纤维肉瘤的发病还可能与先天性遗传因素有关。虽然关于这点还有争议，但是儿童的先天性纤维肉瘤却很常见，一般通过局部切除可以治愈。

原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了，放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。考虑和放射源、损伤以及炎症感染导致了局部组织细胞突变相关，具体发病机制目前尚不明确。临床上女性多见，可发病于各年龄组。儿童患者病变发展快，就诊时类似横纹肌肉瘤，表现为眼球突出，眼睑水肿，有的病例可形成巨大肿块。

骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤

骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症，骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤或骨纤维瘤，是骨内纤维组织增生的改变，两者在临床上和X线片上十分相似，不易鉴别，多认为两者为同一种病，或称骨化性纤维瘤是骨纤维结构不良的亚类。实际上两者是有所区别的，骨化性纤维瘤更好发于颌骨，长骨较少见。反之，骨纤维结构不良多见于肋骨，可以单发，亦可多发。在组织形态学上，两者亦有明确区别，骨纤维结构不良的纤维性骨小梁，一般不形成板状骨，小梁边缘无成排的骨母细胞，而骨化性纤维瘤的边界比较清楚，其骨小梁周围，围绕着成排的骨母细胞，并有板状骨形成。

此种病好发于青、中年，有的有外伤史，为肋骨较常见的良性肿瘤。一般无明显症状，病变肋骨压迫神经可引起胸痛及不适。多发者常在同侧皮肤上，有色素沉着或性早熟的内分泌机能障碍，称为A1bright综合征。X线片上两者均为肋骨病变处膨大，呈纺锤形或圆形，骨皮质变薄，病变区骨密度增高，其中可有透亮区。X线所见有时须与动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤等鉴别。切除病变肋骨可完全治愈，但过多肋骨有病变，则不适合全部切除。

非骨化性纤维瘤诊断鉴别

非骨化性纤维瘤较少见，好发年龄为6～65岁，男性多于女性，男女之比为1.3：1，好发部位为下肢长骨，如股骨、胫骨，其次为颌骨、肱骨、桡骨、颅骨及肋骨。非骨化性纤维瘤的常用检查和诊断方法有：

非骨化性纤维瘤的检查：

1、组织细胞纤维瘤有典型的X线特征，有些学者认为不需经组织学检查，就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于长骨的干骺端，靠近骺板，且总在一侧皮质上。膨胀、偏心性，随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行，病灶内为界限清楚透亮阴影，呈分叶状、卵圆形，周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致，病变小自1cm，最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄，造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大，骺闭合后病变有可能停止生长。

2、多发组织细胞纤维瘤影像学也有典型特征性表现，可在同一骨内有多个病灶，也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔，病变起始也在干骺端，进一步发展向骨干移行，病变常常对称性存在，这种情况在上肢更为常见，组织细胞纤维瘤导致骨折在下肢病变中更常见。

非骨化性纤维瘤的诊断：

1、儿童、青少年出现膝、踝或髋关节疼痛，影像显示为组织细胞纤维瘤，通常误诊为其他肿瘤，而接受手术，大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。

2、当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时，影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆，常需手术确诊。

3、多发病变的病例，影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的，可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。

4、从组织学上还需要排除分化好的纤维肉瘤、骨巨细胞瘤，另外还与良性纤维组织细胞瘤相鉴别。从组织学上，有人认为这两种组织学表现完全一致，但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人，发病年龄偏大，除四肢骨外还可见于扁平骨，影像学上周围硬化以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。

骨肿瘤诊治的一些基本问题

骨科医生在临床上经常会遇到一些骨病和骨肿瘤很像，对这一类疾病，确定它是不是骨肿瘤，如果是骨肿瘤，它是良性还是恶性是很重要的。因此，掌握好骨肿瘤的基本知识，才能在临床中游刃有余地进行鉴别诊断。

1、非骨肿瘤(瘤样病变、假瘤)

疲劳性骨折、致密性骨炎、骨化性肌炎、骨髓炎、代谢性骨病、硬化性骨病、血友病假瘤、骨梗死等。

2、骨肿瘤的分类

骨肿瘤按来源分类可分为：成骨来源、软骨来源、纤维来源、脉管性病变、小圆细胞性病变、转移性瘤、其他来源(GCT、SBC、ABC、成釉细胞瘤、脊索瘤)等。

(1)良性骨肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、成骨细胞瘤骨母细胞瘤、代谢性骨病;

(2)恶性骨肿瘤 骨肉瘤、邻皮质骨肉瘤、继发性骨肉瘤、软组织(骨外)骨肉瘤;

其中，低度恶性中心型骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、表面型骨肉瘤这四大类为低度恶性骨肉瘤，其治疗方式与其他类型骨肉瘤不同。

(3)软骨肿瘤

良性软骨肿瘤：①内生性：软骨瘤(孤立、多发、内生软骨瘤、内生软骨瘤病)、软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤;②外生性：骨软骨瘤、多发性遗传性骨软骨瘤病;③其他：成软骨细胞瘤、滑膜软骨瘤病。

恶性软骨肿瘤：①原发性软骨肉瘤：髓内软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤、透明细胞软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤、骨膜软骨肉瘤、软组织软骨肉瘤;②继发性软骨肉瘤。

(4)骨肿瘤纤维性病变

良性病变：纤维皮质缺损和非骨化性纤维瘤、良性纤维组织细胞瘤、纤维结构不良(单骨、多骨)、骨膜硬纤维瘤、硬纤维瘤;

恶性病变：恶性纤维组织细胞瘤。

(5)骨肿瘤小圆细胞病变

良性病变：Langerhans细胞肉芽肿(嗜酸性);

恶性病变：Ewing肉瘤(尤文氏肉瘤)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤(浆细胞瘤)。

(6)骨肿瘤脉管病变

良性病变：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤;

恶性病变：血管内皮、外皮细胞瘤、血管肉瘤。

(7)骨肿瘤其他病变

骨巨细胞瘤、骨囊肿、动脉性骨囊肿、骨内脂肪瘤、造釉细胞瘤、脊索瘤、滑膜软骨瘤病、色素沉着性绒毛结节性滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜(血管瘤、肉瘤、软骨肉瘤)。

动脉瘤样骨囊肿是怎么回事

一、发病原因

本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍，引起静脉压极度升高致血管扩张，导致受累椎体骨质被吸收。

二、发病机制

其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。

动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。最常见的前原发病为：巨细胞瘤(19-39%)。其次骨母细胞瘤、血管瘤，软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。

动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要仔细观察病理改变的特点。

原发骨髓纤维化的病因

原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。

研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。

新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。

纤维瘤是怎么分类的呢

纤维瘤是怎么分类的呢?纤维瘤是来源于纤维组织的肿瘤。发病率为软组织良性肿瘤的1.3%。肿瘤可发生在身体任何部位的大肌肉，以腹壁的腹直肌及其邻近肌肉的腹膜最为常见，好发于妊娠期和妊娠后期。发生于胺壁以外部位考则多见于男性，好发于肩肿部、股部和臀部。那么，纤维瘤是怎么分类的呢?下面为大家介绍一下。

纤维瘤是怎么分类的呢?

1、纤维黄色瘤 位于真皮层及皮下，多见于躯干、上臂近端。常由不明的外伤或癌痒后小丘疹发展所致。因伴有内出血、含铁血黄素，故可见褐色素，呈咖啡色。质硬，边界不清呈浸润感，易误为恶性。直径一般在1cm以内，如果增大应疑有纤维肉癌变。

2、隆突性皮纤维肉馏 多见于躯干。来源于皮肤真皮层，故表面皮肤光薄，似微薄的密痕疙瘩样隆突于表面。低度恶性，具假包膜。

3、带状纤维瘤 位于腔壁，为脂肌外伤或产后修复性纤维瘤，常央有增生的横纹肌纤维。虽非真性肿溜，但无明显包膜，应完整切除。

提示：纤维瘤发病年龄多在30—50岁，儿童和青少年也可见。本症发病原因尚不清楚，可能与外伤、激素和遗传因素有关。

非骨化性纤维瘤的预防方法

专家提示，非骨化性纤维瘤常发生于青少年，是青少年朋友的疾病杀手。因此，预防非骨化性纤维瘤需趁早。预防该病方法主要有以下几种。

1、饮食因素

恣食生冷、肥甘，损伤脾胃，脾运失健则生湿聚痰。痰湿之邪性粘滞，易阻气机，痰气互结，经络阻塞则导致纤维瘤。因此，我们要定量，少食多餐，宜清淡，多食蔬菜以及含维生素A，C，E，绿色蔬菜和水果，忌辛燥刺激之品，如姜，蒜，韭菜，花椒，辣椒等。年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品。养成良好的生活习惯，戒烟限酒。

2、体倦内伤

纤维瘤的患者由于房劳、劳力过度，耗伤元气，肾为藏精之脏，赖后天脾胃所养，劳伤日久，脾胃乃伤，久则肾益虚，无以灌养冲任，冲任失调而生纤维瘤。需要劳逸结合，不要过度疲劳。 加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

3、情志因素

这也是导致纤维瘤的原因之一。纤维瘤患者由于情志不畅，郁久伤肝，致气机郁滞，蕴结于经络，导致经脉阻塞不通，轻则不通则痛，重则肝郁气血周流失度，气滞、痰淤、血瘀结聚成块而形成纤维瘤。我们需要保持良好的情绪，尽量避免冲动生气。

4、减少压力

中医认为压力导致过劳体虚从而引起免疫功能下降、内分泌失调，体内代谢紊乱，导致体内酸性物质的沉积，压力也可导致精神紧张引起气滞血淤、毒火内陷等。因此，我们要有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别诊断

非骨化性纤维瘤多发生于青少年，临床症状不明显，结合X线特点应考虑到本病，确定诊断需要病理检查，本病比较少见，临床医师及放射科医生较难做出正确诊断，许多作者报告术前诊断有误。除此之外，非骨化性纤维瘤还需与骨巨细胞瘤进行鉴别诊断。

非骨化性纤维瘤与骨巨细胞瘤的鉴别：

如果肿瘤由多个病灶组成，可成分叶状。一般无骨膜反应。显微镜下，组织学特征为梭形的纤维母细胞性增生，呈漩涡状或席纹状排列，有少量胶原纤维和纤维母细胞。网状纤维一般很丰富。间质内有时有出血及含铁血黄素沉积，后者可见于梭形细胞和多核巨细胞内。灶形分布的成团泡沫细胞非常突出，吞噬脂质和含铁血黄素的组织细胞就是由纤维母细胞转变的泡沫细胞。

1/3的非骨化性纤维瘤病例可见泡沫细胞。但有些病例纤维组织和细胞多见，而泡沫细胞少见。快要退化的非骨化性纤维瘤胶原束增厚，似成纤维瘤。第三种成分是多核巨细胞，一般有3~10个核，少数细胞大而核更多，分散于组织中，稀疏分布，形体小，与巨细胞瘤的巨细胞不同，在组织间还可见到淋巴细胞和浆细胞。瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别。边缘由肿瘤膨胀性扩展可产生反应性骨质硬化。组织学图象与良性纤维组织细胞瘤一致。这些特征表明，本瘤为纤维组织细胞性来源的肿瘤。

非骨化性纤维瘤实质上是一种瘤样病损，又称干骺端纤维性骨皮质缺陷病，但目前则又认为这种病变与纤维组织细胞瘤在病理上难以区分。病灶内含有多核巨细胞，以长管状骨的干骺端皮质处较常见。得了这种病在吃方面需要注意，否则容易复发，有鸡肉，鸡蛋，海鲜，羊肉，牛肉，兔肉，龙虾，猪肉少吃。