肺动脉瓣狭窄的检查方法

肺动脉瓣狭窄的检查方法

体格检查，多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到ⅲ～ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。

严重的狭窄可有右心室增大的体征，心前区有明显的抬举性搏动，病人发育可较差。伴有心房间隔缺损而有右至左分流的病人，可出现紫绀和杵状指。

肺动脉口狭窄的辅助检查包括x线检查、心电图检查、超声心动图检查;肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。具有重要的临床价值。

肺动脉瓣中度狭窄该如何治疗呢

先天性肺动脉狭窄是右心室流出道梗阻的疾病,是较为常见的先天性心脏病,约占先天性心脏病发病率的8%.根据狭窄的部位可分为瓣膜部,漏斗部,肺动脉干及分支狭窄,单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄最为多见,约占80~90%.漏斗部肺动脉狭窄极为少见.为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重,右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭,需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗,经皮球囊肺动脉成形术及最近发展的血管内支架技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法.

注意观察到医院复查,如果有适应症的话可以行先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术 适应症：

目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄,心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差(△P)≥6.67kPa(50mmHg)为PBPV治疗的绝对适应症;而典型的肺动脉瓣狭窄,心电图显示右心室增大,右心室造影示肺动脉扩张,射流征存在,跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa(35mmHg~50mmHg)作为PBPV治疗的相对适应证.

有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中,重度,宜早作PBPV术,这样有利于患儿的右心功能的恢复.一般情况下,1~3岁期间行PBPV术较好,并发症也较少.但具体手术年龄应根据术者单位的条件(术者的经验及技术能力,器械条件及术后监护水平等)来决定.对一些轻度肺动脉瓣狭窄(跨肺动脉瓣压差小于30mmHg)患儿,如无临床症状,可不必急于行PBPV术.这部分患儿一般生长发育不会受到影响,随着生长发育部分患儿杂音可减轻或消失.对于伴有右室发育不良,右心功能不全,伴明显三尖瓣返流,重度肺动脉发育不良者,通常不宜选用PBPV,而外科手术应作为首选.

房间隔缺损鉴别诊断

根据上述典型的体征，结合心电图、胸部X线和心脏超声检查，诊断房间隔缺损一般并无困难。对于非典型的患者或疑有其他合并畸形者，心导管检查可提供帮助。需与房间隔缺损相鉴别的病症主要有单纯肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张。

1.单纯肺动脉瓣狭窄的肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮，并常可扪及震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。胸部X线片可见肺动脉段明显突出，但肺血少于正常或在正常范围，心脏超声检查可明确诊断。右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异，右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg。

2.原发性肺动脉扩张也可在肺动脉瓣区听到Ⅱ级收缩期杂音，胸部X线片可有肺动脉段突出，但肺血正常，心脏超声检查房间隔无回声中断和分流，右心导管检查右心房、右心室无血氧含量改变，右心室和肺动脉间无压力阶差。

肺动脉瓣狭窄治疗有哪些

重度肺动脉瓣狭窄的治疗方法

轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段，该方法是在体外循环下，切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展，经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

1.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术

(1)机制 球囊充盈时可产生高达3个大气压的压力，利用向球囊内加压对狭窄的瓣口产生的张力而引起狭窄的膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。

(2)适应证 ①右心导管检查发现右室的收缩压>60mmHg或跨肺动脉压差≥40mmHg。②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄右心室肥厚或伴有劳损等。

(3)并发症 常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等。

2.手术治疗

(1)手术指征 ①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。④症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。

(2)手术方法 ①低温下肺动脉瓣直视切开术 仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。②体外循环下直视纠治术 适合于各类肺动脉口狭窄的治疗。③术后并发症和手术效果 术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。本病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。

在身体出现疾病一定要及时进行治疗，同时在生活中一定保持良好的生活习惯，上面就是对重度肺动脉瓣狭窄的治疗方法的介绍，通过了解之后我们知道一般这样的疾病都是需要手术进行治疗的，另外平时在生活中一定要避免剧烈的运动，情绪上一定不要大喜大悲，要保持平和的心态、

什么是肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5%-8%，其中90%为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0.75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄;左室收缩压水平50为中度;大于左室收缩压水平为重度。

除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

肺动脉瓣狭窄杂音的检查方法

1.X线检查

轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。

2.心电图检查

心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T波倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。

3.超声心动图检查

肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。

4.右心导管和选择性右室造影检查

如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg)，且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄，肺动脉瓣孔在1.5～2.0cm左右;如压力阶差为5.3～13.3kPa(40～100mmHg)为中度狭窄，瓣孔在1.0～1.5cm;压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄，估计瓣孔为0.5～1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，进行连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄，系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

肺动脉瓣狭窄的治疗

治疗：

1.轻度肺动脉瓣狭窄，无明显症状者，内科随访，注意预防心内膜炎。右心衰竭者积极进行强心、利尿治疗。

2.中度至重度肺动脉瓣狭窄者，肺动脉瓣狭窄的治疗首选经皮球囊肺动脉瓣成形术。近10年来，经皮球囊肺动脉瓣成形术已成为简便、有效、安全治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，并已取代外科开胸手术。

3.经皮球囊肺动脉瓣扩张成形术适应证

(1)单纯性肺动脉瓣狭窄，跨瓣压力阶差≥35mmHg，各年龄均可，最佳年龄2～4岁。

(2)发育不良型肺动脉瓣狭窄，轻型首选，重症病例，疗效较差。

(3)重症肺动脉瓣狭窄伴心房水平右向左分流，尤其新生儿、小婴儿，需技术熟练者才能进行。

4.外科手术

重度瓣膜发育不良，右室顺应性差，三尖瓣明显反流者及部分重症肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄的治疗可行瓣膜切开术。

注：瓣膜发育不良型肺动脉瓣狭窄诊断标准

(1)瓣膜增厚、不规则或结节状，非幕顶状运动。

(2)瓣环发育不良，小于正常平均值。

(3)肺动脉狭窄后轻度或无扩张。

以上三项均具备者为重型发育不良型肺动脉瓣狭窄;如有肺动脉瓣发育不良表现存在，其余缺1项或以上者称为轻型发育不良型肺动脉瓣狭窄。

检查出心脏杂音是怎么回事

一、心尖区收缩期杂音

非病理性心尖区收缩期杂音风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞类癌综合征。左，已衰竭主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。

二、心尖区舒张期杂音

风湿性二尖瓣炎风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint杂音、左房部液瘤二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音

三、主动脉瓣区收缩期杂音

风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。

四、主动脉瓣区舒张期杂音

风湿性主动脉瓣炎风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全

五、胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音

室间隔缺损婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭右室一右房通道。

六、肺动脉瓣区收缩期杂音

非病理性肺动脉瓣收缩期杂音风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症(Eisemmenger综合征)、风湿性二尖瓣狭窄慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病颈动脉杂音。

七、肺动脉瓣区舒张期杂音

风湿性肺动脉炎风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam-stell杂音、原发性肺动脉高压症(风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病类癌综合征。

八、三尖瓣区收缩期杂音

风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流(房间隔缺损肺静脉畸形引流)、原发性肺动脉高压症。

九、三尖瓣区舒张期杂音

风湿性三尖瓣炎风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

肺动脉瓣下狭窄如何治疗

肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。先天性，由于此病可通过手术治愈，故预后一般较好。症状

1、轻度狭窄可无症状，只在重体力劳动时出现心悸、气促等症状。

2、狭窄程度较重者，日常体力劳动可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛或晕厥。

3、后期出现腹胀、食欲下降、双下肢水肿等。

4、心界向左、上扩大，胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤。

5、胸骨左缘第二肋间有ⅱ-ⅴ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，向左锁骨下区传导，肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂。

治疗

1、对症治疗：纠正心力衰竭、减轻右心室负荷;

2、手术治疗：肺动脉瓣扩张术、瓣膜置换术。祥见：肺动脉瓣狭窄切开术。

用药原则

1、早期轻型病例用药以口服消心痛、利尿剂为主。

2、中期病例口服药物加静滴速尿静滴硝酸甘油疗效较佳。

3、晚期重症病例以静脉用药为主，另可给予少量洋地黄类强心剂。

4、本病主要且最有效的治疗手段是施行肺动脉瓣扩张术或瓣膜替换术。肺动脉瓣狭窄切开术

手术适应症

1、凡肺动脉瓣狭窄病人，症状明显，右心室与肺动脉的收缩压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以上者，都应进行手术。手术应早做，以学龄前为适宜。

2、有些病人临床症状不明显，但心电图示右心室肥厚及劳损者，应考虑手术。

3、如压力阶差小于5.3kPa或右心室压力低于6.6kPa(50mmHg)，临床上无症状，心电图及X线见右心室无明显变化者，一般不需要手术，而应定期随诊复查。鉴于本病的自然预后不良，加之近年手术已有较高的安全性，所以目前对于手术治疗的指征有放宽的倾向。

4、严重肺动脉瓣狭窄，病人末梢循环明显紫绀，甚至昏迷者，经吸氧及输液等治疗无效时，可紧急手术治疗。

肺动脉瓣下狭窄的治疗方法现在大家都已经清楚了，根据患者的情况的不同可以采取不同的治疗方案，当然这需要在医院的正规检查之下结合医生的指导进行治疗，另外日常生活中还需要养成良好的生活习惯，还需要注意饮食的营养均衡，祝您健康。

肺动脉瓣狭窄的检查

、超声、心导管检查和心血管造影。

X线检查:右心室增大，肺血少。

心电图:心电图可正常、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚或右心室肥厚伴有劳损，可右心房肥大，心电轴多有右偏。

超声心动图：显示有心室肥厚，肺动脉瓣增厚向肺动脉呈园顶状凸出或有心室流出道狭窄。

多普勒超声心动图有助于估计瓣口前后的压力差。

心导管检查: 右心室压力增高，肺动脉压力减低。

心血管造影: 右心室造影显示瓣膜型者在心室收缩期瓣叶融合如天幕状凸出于肺动脉内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出如狭条状，然后呈扇状散开;漏斗部型者右心室流出道狭长;动脉型者见脉动脉或其分支局部狭窄。

肺动脉瓣狭窄治疗之后的情况

专家关于肺动脉瓣狭窄术后该注意哪些这个问题表示，肺动脉瓣狭窄术后一般疗效较好，但是术后不能掉以轻心，比如出现肺动脉瓣狭窄术后并发症、术后恢复、治疗效果等都需要加以注意。

一、肺动脉瓣狭窄治疗之后的并发症

肺动脉瓣狭窄的术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据肺动脉瓣狭窄手术后患者动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。

二、肺动脉瓣狭窄治疗之后的恢复

肺动脉瓣狭窄的患儿在肺动脉瓣狭窄手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。

三、肺动脉瓣狭窄治疗之后的效果

远大心胸医院专家表示，肺动脉瓣狭窄手术效果极佳，手术死亡率低，一般在1%左右，手术效果满意，肺动脉瓣狭窄的术后调查表明，绝大多数患者在肺动脉瓣狭窄手术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。影响手术效果的原因主要与年龄，是否合并严重右心室发育不良，术前有无慢性心衰等有关。

肺动脉瓣狭窄的检查

肺动脉瓣狭窄的检查有X线检查、心电图、超声、心导管检查和心血管造影。

X线检查:右心室增大，肺血少。

心电图:心电图可正常、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚或右心室肥厚伴有劳损，可右心房肥大，心电轴多有右偏。

超声心动图：显示有心室肥厚，肺动脉瓣增厚向肺动脉呈园顶状凸出或有心室流出道狭窄。

多普勒超声心动图有助于估计瓣口前后的压力差。

心导管检查: 右心室压力增高，肺动脉压力减低。

心血管造影: 右心室造影显示瓣膜型者在心室收缩期瓣叶融合如天幕状凸出于肺动脉内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出如狭条状，然后呈扇状散开;漏斗部型者右心室流出道狭长;动脉型者见脉动脉或其分支局部狭窄。

引起心脏杂音的原因有哪些

一、心尖区收缩期杂音

非病理性心尖区收缩期杂音，风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣关闭不全、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、硬皮病。乳头肌功能不全或键索断裂、(冠心病、心肌梗死)、特发性腹索断裂、瓣膜松弛、二尖瓣脱垂综合征、马凡综合征仅厚梗阻性心肌病、扩张性心肌病、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、运动员心脏综合征、高原性心脏病、三度房室传导阻滞、类癌综合征。左，已衰竭、主动脉瓣关闭不全、相对性二尖瓣关闭不全。

二、心尖区舒张期杂音

风湿性二尖瓣炎、风湿性二尖瓣狭窄、感染性心内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、主动脉瓣关闭不全的Austin-Flint 杂音、左房部液瘤、二尖瓣较大的赘生物或血栓、缩窄性心包炎、Hurler综合征、动脉导管未闭、Lutembacher综合征、重度二尖瓣关闭不全、重度主动脉瓣关闭不全、分流量大的室间隔缺损、高血压性心脏病、主动脉缩窄、扩张性心肌病、贫血性心脏病。甲状腺功能亢进性心脏病、三度房室传导阻滞。其他原因所致的心尖区舒张期杂音。

三、主动脉瓣区收缩期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣狭窄。主动脉粥样硬化、高血压性心脏病、主动脉瓣上狭窄综合征、先天性二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、梅毒性主动脉炎、主动脉瘤、Ebstein畸形。重度主动脉瓣关闭不全、完全性房室传导阻滞。甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、类癌综合征、颈动脉杂音、其他原因所致的主动脉瓣区收缩期杂音。

四、主动脉瓣区舒张期杂音

风湿性主动脉瓣炎、风湿性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瓣关闭不全、感染性。动内膜炎、类风湿性心脏病、系统性红斑狼疮、马凡综合征、主动脉粥样硬化、高血压致主动脉瓣环扩大、主动脉窦动脉瘤破裂、高位室间隔缺损致主动脉瓣脱垂、其他原因所致的主动脉瓣关闭不全。

五、胸骨左缘第3、4肋间收缩期杂音

室间隔缺损、婴幼儿非病理性收缩期杂音、肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、房间隔缺损、梗阻型原发性心肌病、三尖瓣关闭不全、动脉导管未闭、右室一右房通道。

六、肺动脉瓣区收缩期杂音

非病理性肺动脉瓣收缩期杂音、风湿性肺动脉瓣炎、风湿性肺动脉瓣狭窄、感染性。动内膜炎、先天性肺动脉口狭窄、肺动脉与分支狭窄。Fallot四联症、Lutembacner综合征、特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压症、继发性肺动脉高压症(Eisemmenger综合征)、风湿性二尖瓣狭窄、慢性肺源性心脏病、高原性心脏病、直背综合征、房间隔缺损、动脉导管未闭肺静脉畸形引流、妊娠、甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病、脚气性心脏病、颈动脉杂音。

七、肺动脉瓣区舒张期杂音

风湿性肺动脉炎、风湿性肺动脉瓣关闭不全、感染性心内膜炎、肺动脉狭窄手术后、相对性肺动脉瓣关闭不全所致Granam-stell杂音、原发性肺动脉高压症(风湿性二尖瓣狭窄、先天性心脏病左一右分流)、先天性肺动脉瘤、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

八、三尖瓣区收缩期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣关闭不全。感染性心内膜炎、乳头肌功能不全、瓣膜松弛。电高辐射损伤、Ebstein畸形、肺源性心脏病、风湿性心脏病二尖瓣病变并肺动脉高压引起右室明显扩大、先天性心脏病大量左一右分流(房间隔缺损、肺静脉畸形引流)、原发性肺动脉高压症。

九、三尖瓣区舒张期杂音

风湿性三尖瓣炎、风湿性三尖瓣狭窄、霉菌感染性。动内膜炎、先天性三尖瓣狭窄、右房部液瘤、二尖瓣狭窄致右室扩大、三尖瓣关闭不全大量反流、房间隔缺损大量左十右分流、贫血性心脏病、甲状腺功能亢进性心脏病、类癌综合征。

十、心底部连续性杂音

静脉营营音、动脉导管未闭、主一肺动脉隔缺损。肺动静脉瘦王动脉窦动脉瘤破人右心室(房)、先天性冠状动静脉瘦、完全性肺静脉畸形引流三尖瓣闭锁、胸腔内动脉吻合术后、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全合并主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣关闭不全合并狭窄。

胎儿肺动脉瓣狭窄的诊断

单纯肺动脉口狭窄是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。症状轻重与肺动脉口狭窄程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有心悸，劳累后呼吸困难。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、杵状指(趾)及心力衰竭等症状。

在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致肺动脉狭窄。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即风疹综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3 个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为白内障、耳聋及心血管畸形，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当中之发病率为2.9%;在其他综合征中，如Noonan 综合征，也可有肺动脉瓣狭窄者，但大多数病人的病因尚未证实。

大动脉半月瓣是从动脉干隆起和间介的(intercalated)隆起发育而成。肺动脉瓣前叶来自左间介隆起，后左及右叶分别来自左下、右上动脉干隆起。瓣叶联合是由这些胚胎组织之间分隔开来形成。肺动脉瓣狭窄的形成机制尚不清楚。如果瓣叶上完全没有瓣叶联合的痕迹，推测是在胚胎发育早期动脉干或间介的隆起之间完全没有分隔开来。如果在瓣叶上有结缔组织束或缝迹则可能在胚胎发育晚期瓣叶之间融合引起，也有认为胎儿心内膜炎与瓣膜狭窄的发生有关。

通过上面的介绍，大家也都知道胎儿肺动脉瓣狭窄是怎么形成的了，胎儿的任何部位都正在发育和长成的阶段，尤其是肺部动脉，如果情况很严重，很容易让孩子们出现先天性的心脏病，这可不是一件小事，因此需要引起孕妇们的高度重视。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗

专家介绍，婴儿肺动脉瓣狭窄属于无紫绀型先天性心脏病的一种，医学上根据婴儿肺动脉瓣畸形狭窄的程度不同，分为轻度、中度和重度肺动脉瓣狭窄。轻度肺 动脉瓣狭窄的婴儿，常无异常表现，发育也正常;较重的肺动脉瓣狭窄患儿，常在活动后出现气急、乏力、有时胸痛，严重者可发生脑缺氧性晕厥。部分患儿可在进 行肺动脉瓣狭窄手术前发生感染性心内膜炎及心力衰竭，此时需进行内科治疗;在外科治疗方面则根据婴儿肺动脉瓣狭窄的程度采取相应的手术矫正畸形。

婴儿肺动脉瓣狭窄的外科手术治疗：

1、对于中度和重度肺动脉瓣狭窄的患儿，必须进行外科手术治疗，首先考虑应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣。这是一种非开胸的方法，使患儿可以免去因开胸带来的手术创伤和痛苦，并减轻家长的精神和经济负担，这种治疗方法一般疗效比较满意。

上海远大心胸医院专家指出，肺动脉瓣狭窄的开胸手术通常用于紧急的肺动脉瓣狭窄新生儿，即右心室和肺动脉之间的压力差相差超过80-100mmHg以上，或患者无法使用球囊导 管扩张术时(例如肺动脉瓣发育不良，瓣膜下漏斗部狭窄)。紧急时ProstaglandinE1可使新生儿动脉导管维持开放，因而使肺部血流得到充份的供 应，直到开刀为止。如果右心室及肺动脉的大小适当，紧急时可从中间胸骨切开经由右心室出口或肺动脉干以器械撑开肺动脉瓣膜(Brock procedure)。如同主动脉瓣膜切开术一般，这种方法可以利用入口闭塞(inflow occlusion)的方法来进行。

2、对于少数严重肺动脉瓣狭窄的患儿，则需施行开胸手术切开狭窄的瓣膜，解除狭窄，矫治畸形，达到根治的目的。

3、轻度肺动脉瓣狭窄，平时无症状的患儿，可以定期到医院检查，动态观察心脏的变化。

肺动脉瓣狭窄手术的并发症

专家提出，肺动脉瓣狭窄手术的并发症包括肺动脉瓣关闭不全以及残存的肺动脉狭窄。新生儿时期危急性肺动脉狭窄死亡率是17%。如果右心室及肺动脉太小，无法使 足够的血流流向肺动脉，则必须进行缓解手术(例如Blalock-Taussig分流术)。传统的BT分流术就是在主动脉弓对侧的锁骨下动脉与该侧肺动脉 之间架设一段人工血管，使部份的主动脉血流能够流到肺动脉以增加肺部血流，进而改善发绀的现象。

肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低，一般在1%左右，手术效果满意，术后肺动脉瓣狭窄症状改善或完全消失，可恢复正常生活。