再生障碍性贫血并发症
再生障碍性贫血并发症
1.出血:血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑,牙龈出血和鼻出血,在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血,严重内脏出血如泌尿道,消化道,呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期,患者出现严重鼻出血,视物不清,头痛,恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。
2.贫血:红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力,活动后心悸,气短,头晕,耳鸣等症状,患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右,少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
3.感染:白细胞减少所致感染为再障最常见并发症,轻者可以有持续发热,体重下降,食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。
再生障碍性贫血并发症除出现感染,内脏出血外,慢性型病例,由于长期贫血,晚期可发生贫血性心脏病,如输血过多,达10000毫升以上者,可发生血色病。
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
再生障碍性贫血会死吗
再生障碍性贫血本身就是一种非常危险的病症,该病一旦发生后,患者若是没有积极的进行治疗,那么便会使患者出现了不易控制的感染,出血以及贫血的现象。严重时可导致死亡,所以该病是很严重的。
急性再生障碍性贫血又称重型再生障碍性贫血。临床表现为起病急,进展迅速,常以出血和感染、发热为首发症状。可见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血,严重者可发生颅内出血。且大多数患者可因感染而见持续性高热,其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症为主。随着病程的进展,贫血进行性加重。
急性再生障碍性贫血患者如果不赶紧去医院就诊,进行治疗,往往会引起病情严重,造成的死亡率是比较高。但由于医药技手的发展,现在应用多联免疫抑制剂加用生血系列的中药,效果还是很不错的,大大降低了死亡率。
再生障碍性贫血通常就会导致人体出现黄疸,或者是心肌衰竭等并发症。再生障碍性贫血会导致人体出现死亡的症状的。血管里面出现了很多的溶血细胞,那么就会导致人体的血液缺乏这样人体的整个新陈代谢就会受到影响。所以贫血患者通常都会感觉头晕头痛,有的患者甚至还会感觉心力交瘁。新陈代谢受到了影响,那么免疫力一般都是比较低下的,这个时候如果再感染了一些致病菌,这是致病菌侵入血循环,还要可能就会引发败血症,最后就会出现死亡的症状,所以在生性障碍性贫血是很有可能会出现死亡的.
再生障碍性贫血是人体的骨髓细胞受到了抑制,所以血液的生化能力就会下降,进而就会出现贫血的症状。治疗再生障碍性贫血一般可以选择信给患者用一下骨髓移植或者是造血干细胞移植的方法,其实这种方法主要是可以改善人体的骨髓功能。移植新鲜的有活力的骨髓,这样是可以很好的去除病因的,但是并不是所有人都适合做这个手术. 可以采取骨髓移植那么一般可以选择用一些激素的药物进行治疗,激素的药物进行治疗效果也是不错的。在给患者用药到时候也应该用一些抗生素,抗生素主要是可以预防继发感染.
得了再生障碍性贫血还能活多久
再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关,病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势,这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显,很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗,采用的治疗方法不合适,患者的治疗过程中护理不当,导致再生障碍性贫血预后不好,都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
再生障碍性贫血对人体的危害
1、再生障碍性贫血的危害首先是对于人们的日常生活有着极大的影响,而且会出现贫血症状。由于血液中红细胞逐渐减少,因此再生障碍性贫血患者可出现贫血症。其再生障碍性贫血的症状多表现为乏力、心悸、耳鸣、头晕等。部分再障性贫血患者对贫血症的适应能力很强,症状可较轻。当贫血严重时,可合并发生贫血性心脏病。
2、再生障碍性贫血还会出现出血症,这种症状会让再生障碍性贫血患者的全身无故出血,往往由于血液中血小板减少而致病,可出现皮肤瘀斑、瘀点、鼻出血、牙龈出血等情况。而女性再生障碍性贫血患者则可出现月经增多,阴道会有不规律的出血现象。因此,这也是属于再生障碍性贫血的危害表现之一。
3、出血严重的再生障碍性贫血患者还会有一些并发症的出现,引发内增出血,像是消化道、呼吸道、神经系统、泌尿道等,往往在再生障碍性贫血病症晚期出现。可见再生障碍性贫血的危害是多么的大了,另外,患者颅内出血可表现为严重的头痛、鼻出血、视物模糊、恶心呕吐等,而颅内出血也是导致死亡的原因之一。
以上所讲述的就是患有再生障碍性贫血的危害表现具体的描述,希望可以帮助到大家了解到这方面的再生障碍性贫血的知识,及时去治愈好再生障碍性贫血。如果您还有其它的再生障碍性贫血的问题想咨询的话,可以联系我们的在线专家为您解答。
得了再生障碍性贫血还能活多久
是很多再生障碍性贫血病人及其家人都尤为关心的问题。再生障碍性贫血的发生与诸多因素有关,病人的临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症,是一种较为常见的重症血液疾病。
近些年来,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势,这与空气环境的变化以及人们膳食结构的改变都是不无关系的。再生障碍性贫血的死亡率和发生率一样高。再生障碍性贫血的早期症状不明显,很多患者确诊的时候已经是再生障碍性贫血的晚期了。如果再加上不及时性的治疗,采用的治疗方法不合适,患者的治疗过程中护理不当,导致再生障碍性贫血预后不好,都会加速再生障碍性贫血患者的死亡。
再生障碍性贫血还能活多久往往与病人是得病是否及时进行有针对性的治疗有着莫大关系。有时候,肝炎易被误诊为再生障碍性贫血,而再生障碍性贫血也有可能被误诊为肝炎,而最终导致错误治疗的发生,延误病人病情。再生障碍性贫血多为年青患者(18-20,男性多见(占2/3);实验检查有免疫系统激活的标志,对强化的免疫抑制剂治疗反应良好,同时患者骨髓生存期短,发病年龄比较轻,大多数是在非甲非乙型肝炎基础上发病。如果大家可以早期发现再生障碍性贫血,早期治疗,将能显著提升再生障碍性贫血患者的寿命和生活质量。
得了再生障碍性贫血还能活多久?专家指出:大家都知道,再生障碍性贫血的死亡率较高,该病属于重症疾病,应以防治为主。造成再生障碍性贫血的因素很多,包括年龄、性别、遗传、相关内科疾病,以及环境、饮食及生活方式等,在这些危险因子彼此相互作用之下进而产生再生障碍性贫血。尤其是一些再生障碍性贫血的高危人群,患再生障碍性贫血的可能性更大。再生障碍性贫血的高危人群包括,瘾君子(吸烟的群体),饮食结构不合理的人群,糖尿病患者等。
针对这个问题我们做了以上的介绍,我们可以知道再生障碍性贫血是一种死亡率很高的疾病,大家一定要多了解一些再生障碍性贫血的常识,然后在定期检查身体,以便更好的控制病情发展。
概述再生障碍性贫血症状
(1)出血部位广泛,任何器官均可发生,一般常见鼻出血、齿出血、月经过多、皮肤黏膜淤斑。严重者有呕血、咳血、尿血、黑粪等。少数患者可因颅内出血而致死亡。
再生障碍性贫血症状
(2)感染多见于呼吸道,如口腔黏膜、牙龈、扁桃体、咽喉等处,并常引起发热。全身感染严重时可引起败血症。
(3)贫血呈进行性,常有皮肤萎黄、黏膜苍白、乏力、头晕眼花、耳鸣、记忆力减退、食欲不振、活动后心悸、气短等不同表现。
再生障碍性贫血的并发症
1.出血。从临床上来看,大多数的再生障碍性贫血的症状都是出血,血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头支持治疗输血痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。
2.贫血。贫血是常见的再障的并发症之一,红细胞减少所致贫血常为逐渐发生,患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
3.感染。出血容易导致病人感染,引起更多的并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。
再生障碍性贫血对患者的危害很大,尤其是继续再生障碍性贫血可能引起男性昏迷,休克甚至是危及到生命,因此及时的治疗才是关键,在此提醒病人,如果出现再障的症状一定要及时的治疗。
慢性再生障碍性贫血如何护理呢
慢性再生障碍性贫血的主要症状是贫血,该病治疗起来相对比较容易,经过长时间的治疗,病情很快得到好转。但在康复期间,患者应注意相关护理,下面我们就来具体介绍一下慢性再生障碍性贫血的日常护理
再生障碍性贫血的主要症状是贫血,常见于皮肤黏膜,虽然不严重,但是很容易得呼吸道并发感染,容易得到有效控制。如果治疗方案得当,坚持不懈,病情可大有好转。在康复之后,患者仍需要在日常生活中多注意以下事项:
1、再生障碍性贫血患者应注意口腔清洁及肛门卫生。每天坚持刷牙两次,常常用漱口水坚持漱口,饭前便后要注意洗手,避免病菌通过食物进入体内。
2、再生障碍性贫血患者应保持寝室内干净清洁,每天开窗通风,用阳光紫外线杀灭细菌,避免病毒的再次侵入患者体内。
3、如果再生障碍性贫血患者出血,例如牙龈出血、口腔出血、鼻腔出血现象,一定要正确的做出止血处理,严重时,应该向医生求助。
4、再生障碍性贫血患者通常出现黏膜、皮肤广泛出血,所以患者一定要注意保持皮肤清洁,经常换洗衣物,勤换被褥,以免出血而引发感染。
最后我们要提醒慢性再生障碍性贫血患者,在治疗期间切不可在病情好转时放松自己的,患者应时刻注意自己身体内的出血现象,做出相应的处理措施。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血的出现一般会伴随不同贫血、感染等症状,这种骨髓造血功能障碍疾病的高发人群主要是15~25岁少年以及60岁以上老人。其实小孩子也是容易患上的。由于确切病因没有明确,很多家长都是再生障碍性贫血患者,很想了解再生障碍性贫血遗传吗?其实,再生障碍性贫血会有一定的遗传因素,但是具体的发病因素和很多方面有关。
大多数再生障碍性贫血与遗传无关。但少数病人再生障碍性贫血的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、家族型再生障碍性贫血、先天性角化异常等。此外,再生障碍性贫血可见于双胞胎。再生障碍性贫血亲属中,血细胞减少发生率比一般人群高。日本调查再生障碍性贫血患者三代婚姻史,发现近亲结婚再生障碍性贫血的发病率高达27.5%,显著高于一般人群的5%-6%。临床资料显示具有某些人白细胞相容性抗原(HLA)-二型抗原的患者对免疫抑制治疗(ALGATGGsA)的反应较好,某些再生障碍性贫血患者对氯霉素及某些病毒具有易感性,均说明再生障碍性贫血的发病可能与遗传因素有关。
再生障碍性贫血其他致病因素:
1.药物导致再生障碍性贫血
是最常见的发病因素。
2.化学毒物导致再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射导致再生障碍性贫血
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
上述的内容是关于“再生障碍性贫血遗传吗”的介绍,希望患者们有所了解了,一旦患上再生障碍性贫血之后,成年人先治好疾病之后在要孩子,避免孩子出现此病。
贫血也会导致眼底出血吗
数据显示,近年来儿童患之再生障碍性贫血的几率越来越高,再生障碍性贫血是一种多因素导致的骨髓衰竭、全血细胞减少的恶性疾病。此病可以分为好几个类型,其中急性型通常以出血发病。
小强今年24岁,96年得时候患上了再生障碍性贫血,导致眼底大量出血,但是为了控制原发疾病,就只控制住了眼底出血的情况,没有过多的关注眼睛。到97年下半年的时候,小强的再生障碍性贫血已经得到了缓解。随后就继续上学读书,在读书的过程中,只是觉得视力有所下降,,后来佩戴眼镜。到2002年5月,经过西医检查,说时间太久,基本没有什么有效的治疗办法,后来去看过一次中医,吃了一些药物,但是似乎没有什么改变,因此就放弃了治疗(当时定性的是黄斑变性),直到上大学时才感觉右眼的上脸眼开始下垂,视力也一直都是这样,没有很大变化,直到工作后,由于熬夜的情况,使右眼有些肿胀,于是去医院检查。结果是诊断出左眼为黄斑前膜,右眼为白内障黄斑变性。现在左眼(带眼镜)矫正后1.0右眼几乎没有,只有光感。
再生障碍性贫血可的并发症有好多,急性型可导致眼底出血。
再生障碍性贫血和白血病的本质区别
再生障碍性贫血和白血病的不同区别有哪些,这个问题是再生障碍性贫血患者特别关注的问题,现在社会再生障碍性贫血的患者越来越多,发病率越来越高,越来越多的人关注再生障碍性贫血常识。很多患者朋友以为再生障碍性贫血也属于白血病,因此心里特别的害怕,很多患者深受打击,放弃治疗。其实,再生障碍性贫血斌不是白血病,是有一定区别的:
其实再生障碍性贫血和白血病不是一回事,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。
再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。白血病,亦称作血癌,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
白血病通过上面专家讲解的白血病和再生障碍性品贫血的一些本质区别,打击也可以知道再生障碍性贫血并非是白血病,也没有白血病那么严重,患者朋友也不必太害怕,面对疾病一定要放好心态,积极乐观的接受治疗。
再生障碍性贫血的原因 其他原因
在临床上也有很多疾病的并发症也是再生障碍性贫血,尤其以慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺功能减退以及前脑垂体功能下降等病最为常见,当然在妊娠期也是出现再生障碍贫血的常见时期,在妊娠后或人流后会得到缓解,目前原因不明。
再障患者出现颅内出血该怎么办
再生障碍性贫血是一种恶性血液系统疾病,是骨髓造血功能障碍导致机体内血细胞生成减少,难以供给人体正常生理功能需求而引发的一种疾病。再生障碍性贫血常发病急骤,治愈难、易复发、死亡率高。
再生障碍性贫血最常见的并发症包括贫血、出血、感染、发热等,其中颅内出血是最严重的并发症。再生障碍性贫血并发颅内出血发病急,危险性极高,病情难以控制,可能随时危害患者生命安全。
颅内出血是由于脑中的血管破裂而引起的出血,出血灶压迫周围神经组织而引起相对应脑组织的功能障碍,患者会出现突发昏迷、肢体瘫痪、失语、头痛、恶心呕吐、高热、呼吸停止等症状。再生障碍性贫血患者由于其自身疾病的特殊性,颅内出血常不能凝血自止,病情常不断加重。
出现急性神经症状的再生障碍性贫血患者应及时进行头颅CT检查,确定诊断颅内出血及观察出血范围,并估计患者预后。如果患者出血灶不大,应继续观察48小时,并及时进行CT复查,可进行腰椎穿刺判断是否有蛛网膜下腔出血或血肿破入脑室。手术治疗不是再生障碍性贫血并发颅内出血的首选治疗,一般采用止血对症保守治疗。
再生障碍性贫血用换骨髓吗
国际再生障碍性贫血研究小组报告,重型再生障碍性贫血早期移植其真实生存者>60%,而接受雄激素和输血的对照组只有20%。近年来,由于骨髓移植技术日益成熟,包括预处理方案改进、降低移植中早期死亡率、输血支持治疗及抗生素应用的改进,CsA预防GVHD等,骨髓移植疗效明显提高。据国际骨髓移植中心注册资料,5年生存率已从1976~1980年的48%提高至1988~1992年的66%。西雅图移植中心报道5年生存率89%,巴尔的摩移植中心报道79%,欧洲骨髓移植组报道1990~1994年其患者3~5年生存率为72%,上述报道之间差异不太明显,差别可能与病人选择、预处理方案及移植技术有关。预后最好组,即年轻、移植前未输或很少输血和血小板、无感染的移植患者,生存率可达80%~90%。
移植排斥是异基因骨髓移植治疗再生障碍性贫血的主要并发症,也是主要致死原因。其发生与再生障碍性贫血的发病机制有关。在未接受适宜准备的异基因骨髓移植中,移植失败率很高,移植排斥达10%。其发生与输血次数有关,提示再生障碍性贫血患者对自身免疫反应极敏感。用增强免疫抑制程度的预处理方案,如全身照射或淋巴结区照射,加用CsA或ATG可明显减少移植排斥反应。其机制可能与清除受者的淋巴细胞及将可能产生嵌合体的造血细胞有关。
移植的极晚期并发症包括对生长发育影响,如内分泌、神经和其他器官组织。继发性恶性肿瘤是移植后的一个重要并发症,据NCI对2万例移植患者统计其恶性肿瘤发生率在第10年为正常人群8倍,在年轻人群中更高,可达40倍。以下几种肿瘤危险度增高更为显著:恶性黑色素瘤、鼻窦肿瘤、肝、脑、中枢神经系统、甲状腺、骨和结缔组织肿瘤。多元分析表明大剂量放射治疗是移植后发生恶性肿瘤的危险因素。此外,免疫抑制剂ATG、CsA以亦与其发生有关。发生继发性肿瘤患者预后差。总之,青少年再生障碍性贫血患者,异基因骨髓移植疗效好,长期存活率高,死亡率低。>40岁的再生障碍性贫血患者,移植预后较差。