肌营养不良有哪些种类

肌营养不良有哪些种类

肌营养不良有哪些种类?

一、假肥大型肌营养不良症：这是最常见的一种肌营养不良症，主要是因遗传因素造成的，一般会在婴幼儿时期就会发现了。

当出现这种类型的肌营养不良症明显的表现在下肢，如不能走平稳的步伐，走路也会很慢，总是会容易摔倒，而且走路的形状成“鸭步”。当蹲下的时候，只能靠两手撑着自己身体而逐步站直大腿，然后逐步挺起身子。由于骨盆带的肌肉受累太大，就会逐渐出现肌肉萎缩，无力等现象。这种类型的肌营养不良症会在10岁的时候出现坐立不起的症状，同时丧失了行走了能力。

二、肢带型肌营养不良症：这种类型比较复杂，一般会在青少年时期出现骨盆带肌的无力、萎缩等症状，但是这种进展比较缓慢，除了不能行走，肌肉萎缩的现象，会不出现智能障碍和不会造成死亡。

三、面一肩一肱型肌营养不良症：这种类型的肌营养不良症主要与面肌有关，是因面肌受累造成的。它的主要症状是睡眠时闭眼不紧、吹气无力、苦笑脸容等。慢慢就会延伸到颈肌、肩肌的萎缩和无力。但是它的病情严重程度不一。

四、眼肌型肌营养不良症：它是最少见的一种肌营养不良，主要表现在眼睑下垂和眼外肌的麻痹。他会造成视网膜受损，智能低下等现象。

五、远端型肌营养不良症：这种类型的肌营养不良症发病年龄不一，会在幼儿时期到中年后期都会发病。它的病情进展很慢，不会给人造成死亡。

什么会得假性肥大性肌营养不良症

肌营养不良症主要是由于遗传因素而引起的肌肉变性疾病，除遗传因素之外，患者自身基因突变也可导致本病的发生。根据广泛调查，证实了肌营养不良是性连锁遗传。传给下一代男性患者，女性为致病基因的携带者。肌营养不良患者可有两种系谱类型，一种是在一代或几代兄弟中有 数个罹患者;另一种先证者为家庭中唯一的罹患者。

前一种类型是从上一代遗传下来的，先证者的母亲再生患儿的危险率为60%，女性是携带者的危险率是 60%，后一类型是新发生的突变。根据新推算突变率为5/10000。

婴幼儿期肌营养不良患者很少发病，当然也有部分患儿在婴幼儿期亦也可出现明显的异常症状，此类患儿临床称之为先天性肌营养不良症群，具有明显的家族史。专家提醒：多了解一些先天性肌营养不良的症状有助于疾病的预防及治疗。

肌营养不良如何用药

肌营养不良如何用药?

肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚，由于肌营养不良症的病程缓慢，某些类型长达正常生命跨度，这对肌营养不良症的治疗以及疗效估计带来很大困难，现在虽然有上百种药物的临床应用，但至今仍无肯定疗效的药物，以至于此病仍在发展状态中，造成患者病累终生。

下面是几种常用的肌营养不良症药物介绍

维生素e：通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

三磷酸腺苷(atp)：肌注药，常能暂时缓解症状。但肌注后，尿酸排泄增加，代谢活跃，停药后症状发展迅速。

另外还有：增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。

专家指出肌营养不良症有多种类型，不过不管是什么类型的肌营养不良对患者的影响都是很大的，所以大家一定要及时治疗此病。

肌营养不良分类

按照典型的遗传形式和主要临床表现，可将肌营养不良症分为下列类型：[3]

(一)假肥大型：属X-连锁隐性遗传，是最常见的类型，根据临床表现，又可分为Duchenne型和Becker。

1、Duchenne型营养不良症(DMD)：也称严重性假肥大型营养不良症，几乎仅见于男孩，母亲若为基因携带者，50%男性子代发病，常起病于2-8岁，初期感走路苯拙，易于跌倒，不能奔跑及登楼，站立时脊髓前凸，腹部挺出，两足撇开，步行缓慢摇摆，呈特殊的“鸭步”步态，当由仰卧走立时非常困难，必先翻身俯卧，再双手攀缘两膝，逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。

2、Becker型(BMD)：也称良性假肥大型肌营养不良症，常在10岁以后起病，首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱，进展缓慢，病程长，出现症状后25年或25年以上才不能行走，多数在30-40岁时仍不发生瘫痪，预后较好。

(二)面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

(三)肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

(四)其它类型：股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型等，极少见。

什么是肌营养不良

肌营荞不良概括性地包括了几种遗传性的肌肉系统疾病。可以导致肌肉渐进性地无力、残疾甚至导致死亡。 在所有类型的肌营养不良中，人们了解最多也是最严重的，是杜兴肌营养不良( Duchenne dystropHy)。其早期症状常常在三岁前出现，症状包括爬行和行走困难，渐进性肌肉萎缩消瘦。再继续发展会有用脚尖走路的倾向，小腿肌肉会被脂肪和连接组织所取代，从而使小腿变粗。这样的孩子在十几岁的时候便需要轮椅，在二十几岁的时候会因为肺部和心脏感染而死亡。

杜兴肌营养不良是一种性连锁疾病，也就是说，控制发生杜兴肌营养不良的基因位于女性的一条X染色体上，因此女性并不发病。在她所生的孩子中，男孩中有 50%的可能发病，女孩中有50%的可能性变成该基因携带者。这样的女孩有可能会将该基因遗传给其下一代。 目前还没有治疗肌营养不良的方法。 危险性 在活产的男婴中，肌营养不良出现的概率约为1/3 000，其中，有1/3是由于新的自发性突变引起的，也就是说他们的母亲并不是这种基因的携带者，是由于胎儿本身基因突变导致的。

肌营养不良在一个家庭中重复发生的概率非常大：男婴重复发生的概率约为50%。因此，如果女方家里的兄弟或者叔叔有肌营养不良这种疾病，那么她最好提前进行遗传咨询。因为在这种家庭中的女性很有可能隐性携带X-连锁疾病的基因。 杜兴肌营养不良也可以是在没有家族病史的情况下散发。其发病原因是孕妇体内发生基因突变，并将这一遗传性状传递给她生的男孩并导致其发病，而如果她再生其他的男孩则都是正常的。在这种情况下，最好应该去诊断一下，这到底是孕妇生殖系统永久性的基因突变，还是偶然发生的一次突变。

现在已经发展起来了一系列的方法，来诊断一名女性是否隐性携带有该基因，但是其效果都不是很理想。但是也有一个比较好的检测方法，那就是测血清中肌氨酸磷酸激酶( CPK)浓度是否升高。在携带有该基因的女性体内，CPK的浓度会升高2/3。 但是，也有很多别的因素会导致女性体内CPK的浓度升离，因此，这种检测的结果只能是有参考意义，而不能只根据这一点就进行诊断。现在有精确的计算公式来帮助更好地诊断女性是否携带者。新兴的DNA分析技术正在实验摸索阶段，也许这会成为一种准确检测的方法。 现在，除了个别例子之外，还没有办法在孕期检查胎儿是否患有肌营养不良，但不久后的将来就会有了。波士顿地区的研究人员已经发现并定位了与肌营养不良有关的基因。虽然人们认为这是医学上的一大突破，但并不意味着已经有了肌营养不良的治疗方法。 同时，那些有发生该病危险性的人，可能会考虑进行羊水诊断或者绒毛膜绒毛检查，来确定胎儿的性别，从而依此做出决定，只要女孩而避免生男孩。

肌营养不良检查

1.血清酶测定

(1)血清肌酸磷酸激酶(CPK) CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。也可用于检查基因携带者，阳性率为60～80%。

(2)血清肌红蛋白(MB) 在本病早期及基因携带者中也多显著增高。

(3)血清丙酮酸酶(PK) 敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率高于Mb，三项综合检出率为70%左右。(4)其他酶 如醛缩酶(ADL)，乳酸脱氢酶(LDH)，谷草转氨酶(GOT)，谷丙转氨酶(GPT)等，也可增高，但均非肌病的特异改变，也不敏感。

2.尿检查尿肌酸排出增多，肌酐减少。

3.肌电图各型肌营养不良症均可见到肌源性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短，运动单位电位平均幅度下降，多相电位增加，重收缩时出现干扰相，运动单位范围缩小，运动单位电位最大幅度下降等，此外还可见到纤颤电位，正相电位等等。

4.肌活检可见如前述的病理改变，有条件时可应用X-CT或核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，为临床提供肌肉活检的优选部位。

肌营养不良有哪些治疗误区

对肌营养不良症进行治疗时，很多患者往往会出现一些误区，一旦陷入其中，不仅会为患者带来更大的痛苦，而且使治疗难度加大，因此，我们有必要对肌营养不良的治疗误区了解，那么治疗误区是什么呢?我们一同看看下文介绍。

肌营养不良治疗的误区

1、缺钙所致：有些家长对肌营养不良缺乏认识，认为软、瘫、抽筋就是缺钙引起的，一味地补钙，给患儿开大量钙制剂，结果钙补得不少，患儿仍抬不起头，到该坐、站、走的年龄仍不能坐、站、走，延误了治疗的最佳时机。

2、不可治：治疗肌营养不良在国内外都是比较棘手的。按原来的西医观点，肌营养不良是不可治的。但是随着科学的发展，实践已证实只要尽早进行合理干预，肌营养不良患儿的康复治疗还是大有希望的。

3、愚昧、迷信：不少家长为患儿烧香拜佛，钱白花了事小，可小孩年龄大了，治疗起来已非常困难。

怎么治疗肌营养不良

肌营养不良虽然不是不治之症，但是对于该病的治疗也相当困难，由于肌营养不良有多种类型，所以采取的治疗方法也不同，怎么治疗肌营养不良?

一般办法治疗:(1)营养:宜食低糖低脂和含丰富维生素的水果蔬菜;(2)运动:在神经康复医生指导下每天进行规律的、力所能及的肢体锻炼，长期坚持能延缓肌萎缩及无力;(3)教育:家长应多关心控制和鼓励孩子如些，合理地安排规律的生活和学习。

药物:联苯双脂系中药五味子合成的处方中间产物，对肌营养不良患儿有保护生活作用，可减轻肌坏死，但不能控制疾病的发展，具体用药方案需由神经专科医生指导。

物理治疗及按摩:可以改善肌营养不良患儿局部血液循环，防止关节挛缩。

外科治疗:肌营养不良早期可考虑做跟腱松解术和脊柱侧弯矫形术，设法延长其肢体活动时间。

肌营养不良的饮食疗法

肌营养不良的饮食疗法-肌营养不良的饮食饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。饮食有节，不要过胖。禁忌烟酒。

肌营养不良是慢性疾病，所以除要有好的治疗方法，同时还要帮助患者做好护理，尤其是要注意平时应当坚持体育锻炼，自我按摩增加活动，注意防潮防寒，保持好的心态。