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痉挛性斜颈的表现症状

痉挛性斜颈的表现症状

本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。

(1)此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。

(2)头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾、和后倾。复合型偏移是最常见的形式,约占66%--80%,复合型偏移的最常见形式是旋转性斜颈,其次是头牵拉,后斜颈和前斜颈。不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移。大多数病人在75%的时间内存在异常姿势20%的病人存在颈外肌张力障碍。

(3)颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,大约25%的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。

(4)其他有效缓解方式还包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病的早期,这些方法对大部分患者均有帮助,但是当病情进展时,可能会失去作用。少数常见的缓解因素包括放松、少量饮酒和晨起效应,即睡眠后有一段时间的症状缓解。颈部浅、深层肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌和头夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩,头向对侧旋转并向收缩侧屈曲称“单纯旋转性斜颈”或“单纯侧屈性斜颈”。双侧胸锁乳突肌同时收缩,头向前屈称“单纯性前屈性斜颈”。双侧头夹肌及斜方肌同时收缩,头向后过伸称“单纯性后伸性斜颈”。

此外还有“旋转侧屈性斜颈”,“旋转后伸性斜颈”和“旋转前屈性斜颈”。颈挛性斜颈在3-5年内趋向加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显,常常是不完全的或非持续性的,缓解率大约10-20%,而且通常发生在发病初的一年内。

发作的年龄较小是预示缓解的唯一临床指征。然而,几乎所有的病人在5年之内都会复发,而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的。有对220例患者调查显示,99%的病人存在不同程度的功能障碍。同时,许多病人伴有抑郁表现,有报道67例患者约20%表现抑郁。

另外,疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高,该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍,而且与功能障碍相关。在患病过程中,75%的患者在某些时间点存在疼痛,而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。

痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向,痉挛肌范围和部位,颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类:其一,单纯性痉挛性斜颈,也称原发性痉挛性斜颈,该类痉挛肌只累及颈部肌肉,只引起头颈部症状;其二,复杂性痉挛性斜颈,痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉,引起颈部及颈部以外局部症状,诊断尚不能归入其他疾病;其三,症状性痉挛性斜颈:斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状,痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转,冠状面向左或向右朝向,头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中,有部分患者含有前屈动作,或后仰动作,前者称旋转前屈型,后者称旋转后仰型,两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜,头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈,或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移,头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾,头面后仰,枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者,有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段,做以下分类:痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

多年的歪脖子病原来是痉挛性斜颈

什么是痉挛性斜颈?

痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性不自主收缩,引起头向一侧扭转或倾斜。患者主要表现为颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈部深、浅肌肉均可累及,但多以一侧为重,受累肌肉的强制性收缩使头部不断转向某一个方向,患者出现头颈部向一侧偏斜、头颈部后仰、前倾,甚至头颈反复发作的旋转运动。

痉挛性斜颈发病机制

痉挛性斜颈的发病与遗传、外伤、精神心理、神经递质紊乱、感觉系统功能异常以及某些药物等有关。虽然有一些证据可证实上述发病因素,但到目前为止,尚没有一种学说能从根本上阐释痉挛性斜颈的病因。

痉挛性斜颈多见于中、青年,发病开始时症状轻微,缓慢发展,逐渐加重至不能控制,在紧张、情绪激动以及疲劳时症状加重,睡眠时症状完全消失,受累肌肉肥厚,发作频繁时肌肉疼痛。

痉挛性斜颈分四大类

根据头颈部姿势异常,痉挛性斜颈大体可以分为4种类型:

头颈转向一侧的单纯水平型:受累肌肉为单侧的胸锁乳突肌,该肌收缩时头向对侧偏转,反复发作时肌肉疼痛,长期发作可致胸锁乳头肌异常肥厚。

头颈前倾型:头向胸部痉挛性前屈,受累肌肉为双侧胸锁乳突肌。

后仰型:头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突,受累肌肉为颈后深部肌群,如双侧颈夹肌、斜方肌的同时收缩。

旋转型:表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转,为颈部多组肌群痉挛收缩所致。

三种方法治疗痉挛性斜颈

痉挛性斜颈的治疗方法较多,包括药物、肉毒素注射、手术等方法。

1、药物治疗:主要以口服东莨菪碱、氟哌啶醇等药物,疗效不佳;

2、肉毒素注射:颈部受累肌肉注射肉毒素治疗仅可短期缓解症状,半年后绝大多数患者颈部痉挛症状复发;

3、手术治疗:包括选择性神经切断术、选择性肌肉切断术、双侧副神经为血管减压术、颈1~3神经及副神经切断术、脊髓电刺激术等手术方法。

痉挛性斜颈是由什么原因引起的呢

(一)发病原因

(1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

(3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

(二)发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈的原因

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:

1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。

2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

导致痉挛性斜颈的原因

痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,这种情况肉毒素治疗后不能纠正。因为前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍也可与痉挛性斜颈伴发。

耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。应该引起患者高度重视。及时找专业的医院做一下明确诊断,以免错过最佳的治疗时机。

痉挛性斜颈的治疗目前尚无统一标准,药物治疗、肉毒素注射、外科手术等在临床都有应用。上海南山医院专家认为痉挛型斜颈更适合接受外科手术治疗:因为药物(如安坦、百忧解、安定等)治疗的早期效果较好,但持续时间不长,一旦停药症状往往会复发,也不能从根本上阻止病程进展,并且长期服用容易产生肝、肾及锥体外系功能损坏。A型肉毒素注射治疗,目前在痉挛性斜颈治疗,领域应用较广泛,但其副作用也较多,且易导致耐药。

痉挛性斜颈的临床表现

(1)痉挛性斜颈多见于中青年。

痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。

(2)痉挛性斜颈起病缓慢,早期症状轻微,逐渐发展加重至不能控制,常历时数年。

(3)表现为头颈部肌肉不能控制的异常活动,双侧颈肌及颈部深浅肌肉都可以累及,但以一侧为重。受累肌肉依次为胸锁乳突肌。斜方肌和头夹肌。述肌肉的强制性收缩致使病人头部不断转向某一方向;头部转向一侧为主者为胸锁乳突肌的痉挛性不自主收缩;头部后伸痉挛为双侧头夹肌及斜方肌的收缩;头向前屈转动者为双侧胸锁乳突肌及头夹肌的收缩。受累肌肉多有肥厚、压痛。

(4)痉挛性斜颈患者情绪波动、疲劳或精神刺激可诱发或加重。

(5)睡眠对症状消失。

根据肌肉受累范围,痉挛性斜颈的临床表现可以分为四种类型:①旋转型,根据头与纵轴有无倾斜可分为水平旋转、后仰旋转及前屈旋转三种亚型。②后仰型。③前屈型。④侧弯型。

痉挛性斜颈症状

本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等,起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解,头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动,晨起轻,运动,情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性,本病本身不会致死。

痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病,颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌,斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来,根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

1.旋转型:

表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型:

头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏,面仰天,颈椎呈弓状前突。

3.前屈型:

头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型:

头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳,颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张,冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失,清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态,长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张,废用状态,以至有不同程度的肌萎缩,轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛,少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

痉挛性斜颈症状

常见症状

肌痛 紧张 颈背部肌肉痉挛 痉挛性斜颈 书写痉挛 头部偏向一侧做... 吞咽障碍 易变性痉挛 阵挛 震颤

本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等,起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解,头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动,晨起轻,运动,情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性,本病本身不会致死。

痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病,颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌,斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来,根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

1.旋转型:

表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型:

头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏,面仰天,颈椎呈弓状前突。

3.前屈型:

头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型:

头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳,颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张,冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失,清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态,长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张,废用状态,以至有不同程度的肌萎缩,轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛,少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

痉挛性斜颈的发病原因有哪些

一、发病原因

1、遗传因素

部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、外伤

外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3、前庭功能异常

有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、其他

短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

二、发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种,只累及区域性肌肉,而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈,出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈的发病机制

1、痉挛性斜颈的病因之遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,父女两代同时有发病,兄弟或姐妹在成年后双双起病。颈肌张力障碍,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2、痉挛性斜颈的病因之外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

3、痉挛性斜颈的病因之前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4、痉挛性斜颈的病因之其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

另外,痉挛性斜颈的病因还可能跟精神因素、工作环境等有关系。

治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些

1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别,他们的病因相同吗?

a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别,所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉,造成一侧胸锁乳突肌的损伤,或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后,局部肌肉发生变性并形成疤痕,而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。

b、目前一般认为,成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动,或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩,而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩,造成局部肌肉增粗增大,并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。

2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果:

a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多,总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用,证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈,有时还需切断其它辅助肌群,这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群,只解决了引起痉挛性斜颈的效应器,而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后,因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失,有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。

b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经,优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经,能够降低肌肉的兴奋性和紧张度,能够治愈或减轻症状,保持颈部肌肉的对称性和协调性。

3、神经血管减压在治疗中所占的优势:

神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法,业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响,我们严格掌握手术指征,首选神经血管减压,如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告,在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫,充分血管减压后,临床症状得到完全改善。

4、神经血管减压的注意事项:

副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是:没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因,因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议,甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。

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痉挛性斜颈的治疗,应首先进行药物治疗。当症状发展到一定程度时,或保守治疗效果越来越差时,可选择手术治疗,手术治疗至今尚处于发展阶段,尚无标准的手术方式。手术治疗的关键是建立在对痉挛肌群的认识,目前国际上流行的外科治疗方式中,选择性周围神经切断术最为流行,双侧颈神经根切断术和副神经微血管减压术仍在被某些医生选用。国内陈信康教授倡导的三联手术和选择性颈后伸肌切断术,也取得了良好效果,并在国内广泛应用。 1、药物治疗 肉毒素注射治疗是药物治疗痉挛性斜颈的一个重大突破,多数病例经过肉毒素肌内注射治疗,可以获得3~

痉挛性斜颈的病理机制

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关: 1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。 2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。 3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增

痉挛性斜颈的临床表现

痉挛性斜颈是指颈肌扭转或阵孪性的倾斜,为基底节变性所致,可见于脑炎后遗症或扭转痉挛的早期表现,部分病例为功能性。 痉挛性斜颈确切的病因尚未明。可有家族性。亦可独立存在,本病可为原发性变形性肌张力障碍或症状性肌张力障碍的组成部分,此为锥体外系病损所致。少数病例可因局部刺激如肌炎、邻近的感染灶、颈椎骨关节炎、颈椎损伤而发病。先天性斜颈亦见于短颈畸形征群的颈椎缺如或颈椎融合等先天性脊柱异常,少数为瘾病性斜颈。 痉挛性斜颈的临床表现 可发生于任何年龄,成人起病最多见,男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可

导致痉挛性斜颈的主要原因有哪些

遗传因素(30%): 部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的,全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展,在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低,有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关,而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与,说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常. 前庭功能异常(12%): 有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性

什么因素会引发痉挛性斜颈

遗传因素:有部分肌张力障碍是由于遗传因素决定的。在一些家族中斜颈约见10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 外伤:外伤一直被认为痉挛性斜颈的病因,据统计有约9%-16%的病人有头部外伤史,并且都发生在发病前不久。 前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭

痉挛性斜颈是怎么引起的

1、遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。 2、外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往