通过听力检查可以对耳聋患者进行确诊么

通过听力检查可以对耳聋患者进行确诊么

听力检查：可用手表声试验，耳聋患者在用药之前，用手表试验听力，在用药过程中，还用同一块手表试验听力，要注意放表的位置，每次均应放在同一方位，且不应将表紧贴在耳部皮肤或骨头上端应使手表距耳廓有一定距离，这样听到的声音，才是通过空气传导的声音，否则就是通过骨头传导的声音，不能如实地反映听力的实际情况，在试验中，如果发觉到用药后较用药前听力下降，则应考虑耳聋患者耳蜗系统中毒的可能性。

前庭功能检查：通过耳聋患者静止站立与步态姿势的观察，来判断平衡功能的头部，静止站立的姿势首先选用双足并拢站立，然后双足前后错位站立，最后先用单足站立，后者难度最大，若平衡功能正常，由站立能维持10秒钟以上，若平衡功能障碍，则站立难以维持，将很快向一侧倾倒，左右摇摆或前倾后仰，对步态姿势的观察，可采取行走试验，即让被检查者闭目沿直线向前行走，正常人能做到双足落地位于直线两侧，不正常的行走则会有明显偏斜、行走不稳、犹如酒醉后的步履蹒跚。

一般行走十步，就足以分辨行走稳定与否，进行此项检查前，应了解被检查者是否有肢体缺陷、小儿麻痹后遗症、偏瘫、智力发育差的耳聋患者都不适合采用这种检查法，做前庭功能检查时，应让耳聋患者先睁眼站立与行走，如果表现出站立姿态和行走步态都较稳，或难于分辨稳定与否，则让病人闭目站立与行走，以进一步了解平衡情况。

检查外耳道及鼓膜：进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度，对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听，听性脑干反应测听及耳蜗电图等。

耳聋如何鉴别诊断

中医诊断：

1.风热侵袭

证候：开始多有感冒症状，起病较速，耳闷耳胀堵塞感，耳鸣、听力下降而自声增强，伴头痛、恶寒、发热、口干等全身症状，脉浮数，苔薄白或薄黄，局部检查见鼓膜轻度潮红及内陷。

辨析：①辨证：外感热病中出现耳鸣耳聋，脉浮数为辨证要点。②病机：外感风热上扰，耳部经气痞塞不宣故有耳内阻塞感，耳鸣、听力下降等症状。发热恶寒，脉浮数，苔黄均为外感之征。

2.肝火上扰

证候：突然耳鸣，如闻潮声，或如风雷声，风聋时轻时重，每于郁怒之后耳鸣耳聋突发加重，并兼有耳胀，耳痛感，眩晕，口苦咽干，头痛面赤，心烦易怒，夜寝不安，胸胁胀痛，大便秘结，小便短赤，舌红苔黄，脉弦数。

辨析：①辨证：突发耳鸣耳聋，头痛面赤，烦躁不宁，舌红苔黄，脉弦数有力为辨证要点。②病机：因足少阳经上入于耳，下络于肝而属胆，所以情志抑郁，肝气失于疏泄，郁而化火，或暴怒伤肝，肝胆之火上扰，清窍被蒙，则生耳鸣耳聋。火盛炎上，故头痛面赤;肝胆火旺，扰动心神，故心烦易怒，夜寐不安;肝气郁结，络气不畅，故胸胁胀闷;肝内火郁，肠中津液被灼，故大便秘结。舌红苔黄、脉弦数为肝郁化火之征候。

3.痰热郁结

证候：两耳蝉鸣，有时闭塞如聋，胸闷痰多，耳鸣眩晕，时轻时重，烦闷不舒，二便不畅，舌红，苔黄腻，脉弦滑。

辨析：①辨证：双耳蝉鸣时轻时重，有时闭塞憋气，痰多胸闷，苔黄腻，脉滑为辨证要点。②病机，痰热郁结，蒙蔽清窍，气道不畅，故耳鸣如潮，甚则气闭失聪;痰浊内盛，气机不利，故胸脘满闷;痰火中阻，影响健运则口苦，二便不畅;苔黄腻、脉弦滑均为痰火之症。

4. 肾精亏损

证候：中年以后双耳听力逐渐下降，伴细声耳鸣、夜间较甚，失眠，头晕眼花;腰膝酸软，遗精多带，口渴多饮，舌红少苔，脉细弱或细数。

辨析：①辨证：中年以后耳鸣耳聋，夜间较甚，兼见腰膝酸软，遗精多带，舌红脉细为主要辨证要点。②病机：经曰：人年四十而阴气自半，半即衰之谓也。精血不足，不能上充清窍，邪火转而上乘，以致耳鸣耳聋逐渐加重;腰为肾之府，肾亏则髓不充于骨，故腰膝酸软;肾亏相火妄动，干扰精室，故多虚烦失眠、梦遗走泄;舌红少苔为肾精不足之征;精血不足，故脉来细弱无力;若见细而兼数，则为阴虚相火亢盛。

5.脾胃虚弱

证候：耳鸣耳聋，休息暂减，劳而更甚，蹲下站起时加重。倦怠乏力，劳怯神疲，纳少，食后腹胀，大便搪薄，面色萎黄，脉虚弱，苔薄白腻。

辨析：①辨证：耳鸣耳聋，时轻时重，四肢困倦，昏愦食少，大便时糖，脉细苔薄为辨证要点，②病机：脾胃虚弱则清气不能上升，耳部经脉空虚，故耳鸣耳聋;脾弱运迟，胃虚纳呆，则食少便溏;脾阳不实四肢，则懈情无力，脉细弱、苔白腻，均为脾气虚馁之征。

西医诊断标准：

1.传音性聋

(1)有外耳或中耳病史及症状。

(2)音叉检查：RT(-)，ST延长，WT偏向病侧。

(3)电测听检查：多为低频听阈高，骨导正常，气、骨导听阈曲线差距大。

2.感音性聋

(1)可有传染病、药物中毒、噪声等病史。

(2)多伴有高调耳鸣。

(3)音叉检查：RT(+)，ST缩短，WT偏向健侧。

(4)电测听检查：听阈多为高频听阈高，骨导听阈提高，气、骨导听阈曲线差距小或重合。

3.混合性聋

(1)有上述两型聋的疾病史及症状。

(2)鼓膜及咽鼓管检查可有病变体征。

(3)音叉检查：RT(士)，ST不定，WT不定。

(4)电测听检查：听阈低频，高频相差较少，骨导听阈一般提高，气、骨导听阈曲线差距较小。

西医诊断依据：

临床若对导致耳聋的病种尚不能确定时，可以耳聋待查作为初步诊断，并进行辨证论治。辨病思路：1.双耳或单耳不同程度的听力减退，甚至全聋无所闻，可与自觉耳内鸣响，妨碍听力的耳鸣相鉴别。2.根据病情、病史，耳科检查等进行诊断思考，如：(1)以耳聋为主症的疾病有暴聋、久聋、聋哑等。(2)年老体弱者耳聋，多因精气亏虚所致，或见于虚劳类疾病。(3)因药物中毒所致者，多为药物中毒牲耳聋。(4)耳聋有头目胀痛、眩晕者，多与脑病相关，如风眩、脑瘤、脑痨、出血中风等。(5)耳聋伴有耳内胀闷不适感者，可见于耳胀、耳闭等病。(6)耳聋而耳内有耵聍堵塞者，为耵耳。(7)感冒、乳蛾等病，偶有阵发耳闭欠闻之感。(8)与精神情志因素密切相关者，可为气郁或气厥。3.根据需要，可进行必要的检查，如电测听、脑部CT扫描等以明确诊断。

西医鉴别诊断：

一、传音性聋:病变主要在外耳和中耳，特点：气导听力损失一般≤60dB，骨导听力基本属正常范围;在噪声较大的环境中接受语言的能力往往和正常者相仿。

1.遗传性：先大性外耳和/或中耳畸形者，耳镜及X线检查可助诊断。

2.外伤性：临床表现随伤情而不同。

3.炎症性：急性、慢性、慢性化脓性中耳炎者，根据病史及临床表现，结合听力检查结果，诊断一般不难。如青少年的耳聋发生于上呼吸道感染之后，伴有耳痛，常属于传音性耳聋。

二、感音神经性聋因耳蜗及蜗后诸部位病变引起，根据组织病理学的研究结果和临床实践，耳蜗性聋最为常见。单纯的神经性聋较为少见，脑干性聋并不多见，单纯的中枢性聋则很少见。

1.遗传性聋：这类患者一般有耳聋的家族史或父母近亲结婚，可能伴有身体其他系统的畸形。这些背景和表现都可能提示感觉神经性聋的遗传病因。

2.先天性聋：对学语迟滞、言语不清或发音不佳的儿童均需考虑听力缺陷的存在，询问母亲妊娠史及分娩史、小儿疾病史、发育史及听力检查有助于诊断。

3.老年性聋：在50岁以上、特别是伴有其他衰老症象的老人，如有原因不明的双侧缓慢进行性耳聋，就可能属老年性聋。纯音听力双耳呈对称性下降，无气骨导间距，以高频损失为主，ABR各波潜伏期随增龄而延长。

4.炎症性聋：常见的急性传染病几乎都可以引起感觉神经性聋。病毒性聋以儿童或青少年居多，耳聋发生前2周或同时有病毒感染症状，一耳正常另一耳全聋，则病毒性聋的可能性大。

5.药毒性聋：已发现有耳毒性的药物达100多种，氨基甙类抗生素、水杨酸盐类、利尿剂等是常见造成中毒性耳聋的原因。耳鸣、头晕的发生较耳聋为早，可认为是发生耳中毒的先兆，耳聋为双侧对称性感音神经性，听力损失最先发生在8000Hz处，当听力损失范围扩大至语言频率，才为患者察觉。

6.创伤性聋：头部外伤、气压伤、内耳冲击伤、急性声损伤等，多来势急骤，不但可引起疼痛同时可损害中耳和耳蜗。病因较明确，易于诊断。慢性声损伤多为持续接触工业噪声所致，见于某些职业，早期耳鸣多于耳聋，听力损失呈波动性，听力曲线4000Hz处有切迹，发病缓慢，来势较轻，其病变主要有耳蜗，常有重振现象。

7.特发性聋：原因不明，可能与内耳血供障碍或病毒感染有关，特点为瞬息突然发生的重度感音性聋，单侧发病，偶有双侧，常先有耳鸣，听力曲线最后固定在高频陡降型甚或全聋，有自愈倾向。

8.自身免疫性聋：诊断参考标准：①进行性、波动性、双耳或单耳感音神经性聋;②可伴有耳鸣，眩晕;③病程为数日、数月、也可能数年，但不包括突发性聋;④排除噪声性聋、药物中毒性聋、外伤性聋、遗传性聋、早老性老年聋、桥小脑角疾病和多发性硬化;⑤血清免疫学参数的改变，阳性对诊断有重要参考价值，阴性并不能排除本病;⑥可伴有其他兔疫性疾病;⑦进行试验治疗，对高剂量类固醇和免疫抑制剂有一定效果。

9.肿瘤致聋：对于成年人的一侧进行性加重感觉神经性聋必须深入详查，争取早日确诊或排除听神经瘤。ABR的测试对听神经瘤有重要意义，其诊断符合率大于95%。行为听阈和畸变产物诱发性耳声发射(DPOAE)振幅的不平行的现象为早期识别较小的听神经瘤或其它蜗后病变提供应用的可能性。

10.其他：很多全身性疾病可引起各种感音性聋，如糖尿病、甲状腺病变、肾病、循环系统和血液病变等，据其全身表现可有助诊断。梅尼埃病听力呈波动性减退，眩晕为主要症状，伴有耳鸣，有屡发史。进行性耳聋、语言听力的损失特别严重，有平衡障碍却无明显眩晕，应考虑脑干病变。

三、混合性聋耳传音与感音部分同时受累，损害的原因既可相同，也可各异，听力特征是既有气导又有骨导的损害。

耳聋的危害有哪些

耳聋的4大危害主要有以下表现：

1、严重影响人际关系：耳聋患者的人际交往会受到很大的影响，因为一般的耳聋患者在和别人交流的时候，很难听清别人在说什么，很容易就会分神，给别人留下不好的印象，在人际交往的过程中，也很容易被孤立起来，不容忽视。

2、阻碍事业发展：对事业的发展也有很大的影响，因为每个公司都是需要在会议里面决策很重要的事情，如果你听不清别人在说什么，那么很容易会听不到一些非常重要的信息，在开完会，你问别人，别人告诉你的，都是有缺失的，很容易影响个人的发展。

3、危害心理健康：在和别人交流的时候，老是需要别人重复，还会让别人感觉到尴尬，患者长时间这样下去，就不想和别人交流了，会故意的将自己封闭起来，使得脾气变得暴躁，还会影响上课的注意力。

4、危害身体健康：不要认为耳聋就是听不见了，其实耳聋也会给患者的身体带来很大的危害，曾经有研究表明，一般来说，耳聋患者患有其它疾病的几率会比一般人高，我们要引起一定的重视。

耳聋疾病应该如何进行检查

1.音叉检查：是鉴别耳聋性质最常用的方法。

2.主观听力检测技术：主要包括用于成人的纯音听阈测试和言语测试，用于儿童的小儿行为测试和儿童言语测试。可以通过患者的主观反应测试听觉敏感度以及对日常生活交流能力的评价。客观检测技术主要包括声导抗测试、听性脑干反应和耳声发射测试，40hz事件相关电位等。听觉稳态诱发电位具有快速、无创、频率特异性好、与行为听阈相关性好、测试方法客观，结果判定客观的特点。在调制频率》60hz时，不受醒觉状态影响，是儿童特别是婴幼儿理想的听力损失定量诊断方法。

3.影像学：也有助于感音神经性耳聋的诊断。近年有关听觉与影像的研究热点主要集中于功能成像技术，它所具有的反映生命体征活动的特点是有别于结构成像的关键，主要包括功能磁共振成像技术和正电子发射断层成像技术。功能磁共振成像技术可以观察清醒状态下人脑的活动，能直观反映事件相关脑功能变化，具有较高的空间分辨率，无辐射损害，可用于成人和儿童的感音神经性聋患者。近年，silentfmri技术已成为研究听觉传导通路功能的首选和主要手段，并期望为临床诊断、治疗及评估预后提供新的思路。正电子发射断层成像技术可以更早期、准确、定量、客观地从基因、分子、整体水平探测人体功能情况及诊断疾病。

4.诊断根据听力评级可以做出诊断。但应仔细询问病史;检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。

耳聋患者一定要克服自卑的心理，因为这种心理只会让我们的生活更加痛苦，通过上文的介绍大家现在是否对于耳聋疾病应该如何进行检查这个问题都已经了解了呢，要知道耳聋这个疾病的发生给患者朋友们的健康造成的危害比较可怕，为此平时的日常生活当中对于耳聋疾病的发生是一定要及时治疗。

让老人更了解突发性耳聋

突发性耳聋也叫特发性突发性耳聋，简称突聋。它是一种病因不明的在短时间内突然造成一侧耳严重听力下降的疾病。目前医学上对突发性耳聋的病因尚未研究清楚。科学家们推测其发病机制可能为内耳的微循环障碍、病毒感染等造成。常常与精神紧张、情绪激动、劳累和过度疲劳、抵抗力下降等因素有关。专家们发现近年来突发性耳聋患者在增加，并且发病的年龄越来越年轻。究其原因，可能是生活节奏的加快、精神压力增大造成了抵抗力下降。

用通俗的话讲，突发性耳聋就是突然一只耳朵听不见了，并且还找不到明确的病因！有的患者睡完一觉早晨醒来，突然发现一侧耳什么也听不见，有的还伴随有眩晕、视物旋转、恶心和呕吐等症状，卧床不起。有的除了听力下降外，还感到有刺耳的蝉鸣在不停地鸣叫，让人心烦意乱，坐卧不安。有的则自觉耳朵内像堵塞有什么东西，有闷堵感和不通畅的感觉。有的虽然没有出现天旋地转、起不来床的症状，但也有短暂的走路不平衡感，像醉汉一样。也有一部分人只有听力下降没有眩晕，这部分患者由于恼人的症状很轻，常常未引起足够的重视而容易误诊和延误治疗。

如果患者突然出现单侧耳听力下降或丧失，就应该及时到医院就诊。医生通过详细地询问病史、进行耳部和相关部位的检查，听力学检查、前庭功能检查，必要时进行耳部CT和核磁共振检查，对患者进行全面的诊断和鉴别诊断，寻找可能的病因和诱因，如果听力在很短的时间内急剧下降达到高峰（一般不超过3天），追问近期没有耳毒性药物应用的历史、无接触噪声、爆炸声或暴震史、无耳外伤史、无腮腺炎及中耳炎等病史等，基本上可以诊断为突发性耳聋。

粘连性中耳炎与药物性耳聋的提示

但是经过检查发现，患者双侧鼓膜与鼓岬高度粘连，纯音测听显示为典型轻度传导性听力损失，鼓室图为双侧B型。仔细追问病史，患者十几岁时有“中耳炎”史。患者可以通过非手术或手术治疗耳聋，而且没有使用助听器的必要(除非工作亟需)。

患者来时希望得到药物性聋的治疗方案，但诊断结果大相径庭。因此，治疗方案也就完全不同了。

此事再次证明：任何检查结果都不能代替医生面对面的检查。也再次提醒我们，无论什么情况，每次就诊一定要对患者进行最基本的体检，以免误诊误治。

正确的诊断是一切治疗和干预的前提。

09.1.9又计: 患者今日复查，CT影像为双侧听骨和前鼓室异常，右耳鼓膜增厚。采用非手术疗法，双侧的鼓膜活动度改善，声导抗检查可以测出鼓室压力。自觉听声好转，表明治疗有效。也就是说，患者花费很少的费用即可得到听力的明显改善。估计2个月后复查后进一步改善。

9.1.15：春节前夕，一个可爱的二年级小学生复诊。半年前，正是由于我们正确的诊断，使他摘掉了使用了4年的助听器。他的听力还在进一步恢复中。我在国内会议上交流过这个例子。看到孩子健康成长、家长高兴的眼神，感到自己的辛劳有了最大的回报。

09.2.3: 春节后第一次门诊：72岁老人。经体检、纯音和导抗测听证实为粘连性中耳炎。其骨导几乎正常。这在老年性听损中比较少见，再次提醒我们，老人来选配助听器不一定就是老年聋。还是一句话：先诊断，后治疗。

09.2.24 72 岁老人复诊，其放大处理方案与一般老年性聋绝不一样。我们正准备详细言语和真耳评估此事，作为一个小案例指导学生。

耳聋该如何诊断

一、专科检查

1、耳廓、外耳道口、外耳道:判断外耳对声音的传递有无影响。

2、鼓膜，鼓室:可初步判断中耳有无疾病，对声音的传递有无影响。

二、仪器检查

1、音叉试验：可初步判断①双耳听力是否一致;②耳聋是传导性聋、感音神经

性聋还是混合性聋;③和正常人听力进行比较。

2、纯音听力检查，即电测听，临床最常用的听力检查方法之一。可以准确地了解受试者听力损失程度、比较准确地分析出病变部位、有时候甚至能分析出导致耳聋的原因。

3、脑干诱发电位(ABR)：对于3岁以下的患者为常规检查。临床运用：1、判断听力情况(主要是高频);2、确定病变部位。

4、声导抗：反映中耳传音系统的功能。

5、40赫兹听相关电位：主要是听力情况的客观评定，尤其是对于1000赫兹以下的更有价值。

6、耳声发射(OAE):判断耳蜗功能的客观检查之一。

7、特殊检查：包括CT、MRI等。可以判断外耳、中耳及内耳的解剖结构是否有异常

三、其他相关检查

血常规、尿常规、血液生化检查、眼科检查、心电图、B超、高氯酸释放试验等。

四、基因诊断

从基因水平上可对遗传性耳聋作出诊断， 提示导致耳聋的最根本的原因。需要指出的是，就目前的基因诊断水平,在临床表现上强烈支持遗传性耳聋诊断的病例,并不能保证一定有明确的基因诊断结果。

通过上面耳聋内容的介绍，相信大家已经对耳聋已经了解了吧。同时针对耳聋，要多加留意，当出现耳聋疾病状态时候，一定要分清自己到底患上的是耳聋哪一种。只有，确定好了耳聋疾病，才能更加有针对性的进行治疗耳聋。

解析粘连性中耳炎的诊断和鉴别

粘连性中耳炎是各种急、慢性中耳炎愈合不良引起的后遗症。以鼓膜的内陷、粘连为特点，可导致中耳传音结构之间及其与鼓室壁纤维化、粘连形成，引起中耳传音结构振动障碍，导致传导性聋。目前还缺乏对粘连性中耳炎的统一认识和诊断标准，可通过症状体征等进行诊断。

诊断

症状：患者听力下降为主要症状，多为传导性聋，少数为混合聋，患者有耳闭塞感及耳鸣等。

查体：患者鼓膜完整，可有不同程度的增厚，也可见混浊、萎缩、钙化斑等。因紧张部鼓膜萎缩很薄，可透过看见鼓室内结构。如果患者伴有感染，容易被误诊为鼓膜穿孔，所以应注意辨别“穿孔”有无边缘，是否有连续性。鼓室内可有积液或有气泡。

检测：纯音测听多为传导性聋，听力图多呈平坦型曲线，如果长期炎症累及内耳或粘连涉及两窗时可呈混合性聋。中耳CT可看到鼓室内有低密度影，乳突气房为慢性炎症或气化不良表现。

鉴别诊断

粘连性中耳炎的诊断有时要与鼓室硬化症和耳硬化症相鉴别。

鼓室硬化症：属于中耳炎的后遗症，主要表现为钙质沉积在鼓膜和中耳黏膜下组织和进行性传导性听力下降，中耳手术探查发现硬化灶可确定诊断。

耳硬化症：多有耳聋家族史而无中耳炎病史，常在成人后发病，鼓膜外观多正常听力呈进行性下降。手术探查可确诊。

如果大家对自己的中耳炎类型有所怀疑的话，不妨和我们稳重的内容进行对照， 看自己得的是中耳炎中的哪一种类型，这样也生去了我们的不少时间。如果不能准确判断，那大家还是要去医院找医生进行诊断。

粘连性中耳炎的诊断和鉴别

诊断

症状：患者听力下降为主要症状，多为传导性聋，少数为混合聋，患者有耳闭塞感及耳鸣等。

查体：患者鼓膜完整，可有不同程度的增厚，也可见混浊、萎缩、钙化斑等。因紧张部鼓膜萎缩很薄，可透过看见鼓室内结构。如果患者伴有感染，容易被误诊为鼓膜穿孔，所以应注意辨别“穿孔”有无边缘，是否有连续性。鼓室内可有积液或有气泡

检测：纯音测听多为传导性聋，听力图多呈平坦型曲线，如果长期炎症累及内耳或粘连涉及两窗时可呈混合性聋。中耳CT可看到鼓室内有低密度影，乳突气房为慢性炎症或气化不良表现。

鉴别诊断

粘连性中耳炎的诊断有时要与鼓室硬化症和耳硬化症相鉴别。

鼓室硬化症：属于中耳炎的后遗症，主要表现为钙质沉积在鼓膜和中耳黏膜下组织和进行性传导性听力下降，中耳手术探查发现硬化灶可确定诊断。

耳硬化症：多有耳聋家族史而无中耳炎病史，常在成人后发病，鼓膜外观多正常听力呈进行性下降。手术探查可确诊。

基因检测耳聋早发现

SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征。此类耳聋的特点是出生时听力多正常，生长过程中听力在诱发因素的刺激下呈波动性的下降，最终发展成重度耳聋或全聋。

此类聋人一般在首次或多次听力下降发生后才会就诊，对于此类听力下降可以按突发性耳聋进行挽救性治疗，治疗及时的情况下部分患者听力会有不同程度的恢复。治疗后还要对患者进行预防听力下降的指导，如避免头外伤、剧烈体育运动、禁止倒立、预防感冒、尽量避免用力咳嗽和擤鼻等。在新生儿，如果通过基因筛查发现并通过颞骨CT证实个体患有大前庭水管后，则可以对其家长进行预防指导。

致聋基因诊断就是通过对病人的DNA检测，发现是否有致聋基因，从而明确病因，对耳聋的再次发生具有良好的预防意义。目前研究表明，耳聋患者中约50%的耳聋为遗传性耳聋。

GJB2是导致遗传性非综合征型耳聋最常见的基因,在我国约有21%的先天性耳聋患者与该基因相关，其次为PDS基因(即大前庭导水管，在我国接近20%)和线粒体DNA A1555G 突变(1%～2%)。确诊为遗传性耳聋的患者，如果在择偶时避免选择与自己相同致聋基因的聋哑人，就可以有效降低生育聋儿的风险率。

举例来说，目前约21%的耳聋者是上面所提到的 GJB2相关性耳聋，如果这21%里的耳聋者相互之间婚配,即双方都是GJB2基因突变导致的耳聋，那么他们生育的下一代100%是聋儿;如果GJB2相关性耳聋者从余下的80%耳聋者(即非GJB2相关性耳聋者)中选择配偶的话，那么生育聋儿的风险性将大大降低。

耳聋的检查项目有哪些

应仔细询问病史;检查外耳道及鼓膜;进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。

听力和前庭功能检查方法很多。近年来在这方面的研究和临床工作有很大进展。然而。一般基层医疗单位。由于条件限制。目前还不可能有先进和复杂的检查设备进行难度较大的检查。作为患者及其家属也就更无能为力了。所以要采用简单的检查手段。

听力检查：可用手表声试验。在用药之前。用手表试验听力。在用药过程中。还用同一块手表试验听力。要注意放表的位置。每次均应放在同一方位。且不应将表紧贴在耳部皮肤或骨头上端应使手表距耳廓有一定距离。这样听到的声音。才是通过空气传导的声音。否则就是通过骨头传导的声音。不能如实地反映听力的实际情况。在试验中。如果发觉到用药后较用药前听力下降。则应考虑耳蜗系统中毒的可能性。

前庭功能检查：通过静止站立与步态姿势的观察。来判断平衡功能的头部。静止站立的姿势首先选用双足并拢站立。然后双足前后错位站立。最后先用单足站立。后者难度最大。若平衡功能正常。由站立能维持10秒钟以上。若平衡功能障碍。则站立难以维持。将很快向一侧倾倒。左右摇摆或前倾后仰。对步态姿势的观察。可采取行走试验。即让被检查者闭目沿直线向前行走。正常人能做到双足落地位于直线两侧。不正常的行走则会有明显偏斜。行走不稳。犹如酒醉后的步履蹒跚。一般行走十步。就足以分辨行走稳定与否。进行此项检查前。应了解被检查者是否有肢体缺陷。小儿麻痹后遗症。偏瘫。智力发育差的患者都不适合采用这种检查法。做前庭功能检查时。应让被检查者先睁眼站立与行走。如果表现出站立姿态和行走步态都较稳。或难于分辨稳定与否。则让病人闭目站立与行走。以进一步了解平衡情况。

体检：

听力测定是诊断耳聋的主要方法，随着听力学的发展，目前不仅听力损失的性质和程度能得到正确的判断，而且耳聋的定位诊断亦逐渐有了可能。在日常医疗工作中，最常用的仍是简易的主观测听法，在此基础上，必要时方作客观测听法检查。 1.音叉试验：任内氏试验、韦伯氏试验、施瓦巴赫氏试验、盖来氏试验，可初步鉴别耳聋为传音性聋或感音神经性聋，但不能准确地判断听力损失的程度并精确鉴别耳聋的性质，亦无法随访比较。2.纯音听力计检查法：可以根据纯音听力图曲线的特征判断耳聋程度与性质：传音性聋者骨导正常，气导下降，气导曲线平坦或呈上升型;感音性聋者气骨导曲线呈一致性下降，呈渐降型或陡降型;混合性聋者兼有上述两种特点。阈上听功能测试对耳聋的性质及其病变部位的诊断有参考价值。 3.声导抗测听：静态声顺值代表中耳传音系统的活动度，如纯音测听显示传音性聋、声顺值偏高偏低对于鉴别耳硬化症或听骨链中断则有一定诊断价值。鼓室导抗图可客观性反映鼓室内各种病变的情况，为诊断提供重要参考资料。其分类与解释与测试方法、探测音的种类、测试成分的不同而有所不同。镜骨肌声反射的用途较广，可确定有无响度重振现象、识别蜗后性与非器质性耳聋等，对于发现中耳病变，声反射比传统的纯音听阈检查更敏感。正常成人声反射当纯音刺激时，出现在70～100dBHL，婴幼儿反射阈比成人高约5dB。 4.电反应测听法：耳蜗电图不仅是客观的，而且具有严格的单侧性、可重复性和精确性，故被认为是评价听觉外周感受器与其神经功能完整性的理想方法，它的缺点是要穿过鼓膜且不能反映由脑干、听皮层异常引起的耳聋。感音神经性聋患者的耳蜗电图可以记录到分离反应、重振反应、宽反应和异常反应等四型。宽反应多见于梅尼埃病及听神经瘤，异常反应多见于蜗后病变。听觉脑干反应测听(ABR)检查法快速、精确、无创伤、不受麻醉药、镇静药的影响，对婴幼儿听力筛选、鉴别器质性与功能性聋等有实用价值。通常传导性聋波潜伏期延长，波间期正常;耳蜗性聋波潜伏期延长，波间期缩短或正常;蜗后性聋波潜伏期延长或正常，波间期缩短或延长。 5.耳声发射：现已基本肯定耳声发射来自耳蜗，是耳蜗内机械活动或具体说是外毛细胞活动的结果，是耳蜗主动机制存在的产物，且对伤害因素极为敏感，其检出可明确代表耳蜗功能近乎完整。因而，一般认为耳声发射应有助于感音神经性聋的分析诊断。耳声发射的应用在当今阶段主要还是试探性的。目前临床常用的检查手段除心理物理方法外，主要是对神经电活动的检查，对耳蜗机械活动尚无观察手段，耳声发射提供了一个直接了解耳蜗机械活动的窗口，临床观察多集中在如何利用各种耳声发射的不同参数为感音神经性聋的早期诊断和鉴别诊断提供信息。对可检出耳声发射的感音神经性聋，可以肯定地指出致聋病因存在于蜗后，耳声发射的消失则原因较多，应结合其它检查，视具体情况进行分析判断。诱发性耳声发射与病变部位和性质有一定关系，而与纯音听力损失的程度关系不大。

耳聋的注意问题

①及早检查耳聋的病因，尽可能应对因治疗。

②只要有残余听力，应尽早选配助听器，避免全聋。

③购置助听器，若不经过专业选配，随意在商店购买不仅达不到实用作用，还可因噪声输出加重而使听觉损害，因此，必须在专业助听器验配机构由专业验配技术人员，通过听力检查，根据听力曲线经过电脑软件选配最合适的助听器，就像配眼镜前要检查视力一样，这样才能选配好的助听器来获得良好的听力。

④助听器无效的，经济条件允许的可考虑电子耳蜗植入。

耳科医生、助听器验配师、聋校教师及家长互相合作，提高耳聋防治的水平及实际效果，达到聋儿“聋而不哑”，回归有声世界，恢复语言交往及社会交往能力。