外伤性运动神经元病的疾病区分
外伤性运动神经元病的疾病区分
ALS的鉴别诊断比较复杂，根据Belsh和Schiffman的统计，本病早期有27%被误诊为其他疾病，在爱尔兰的国家ALS登记处有10%的病例为误诊。中晚期的ALS诊断并不困难，但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。
1.颈椎病脊髓
脊髓型颈椎病可以表现为手肌无力和萎缩伴双下肢痉挛，而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群，两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4，因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持ALS的诊断。颈椎病性脊髓病时MRI可显示脊髓受压，但出现这种影像学改变并不能排除ALS。一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS同时存在。
2.包涵体肌炎(IBM)
是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病，Brannagan(1999)复习20例IBM，其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩，腱反射消失，无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。
IBM患者指屈肌无力通常较为明显，而在ALS到晚期其他手肌明显受累时才有指屈肌无力，且第1骨间肌多无萎缩。IBM常有明显的股四头肌萎缩伴上楼费力和起立困难，但无束颤和上运动神经元损害体征。IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润可资与ALS鉴别。
3.多灶性运动神经病
是一种周围神经病。因其有明显的肌无力和肌萎缩伴肌束颤动，而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查发现运动传导阻滞、运动神经活检发现脱髓鞘改变及IVIG试验性治疗有效支持多灶性运动神经病。磁共振光谱有皮质乙酰天门冬氨酸缺失及运动皮质磁刺激发现中枢运动传导障碍提示ALS。
4.Kennedy-Alter-Song综合征
与ALS的共同点是两者均有下运动神经元受损的症状和体征。Kennedy-Alter-Song综合征还有以下特点可资与ALS鉴别：①X连锁遗传方式;②姿位性震颤伴乳房肿大;③无上运动神经元的症状丧失;⑦基因分析有三核苷酸(CAG)重复增多。
5.氨基己糖苷酶缺乏症
又称GM2神经节苷脂累积病或Tay-Sach disease。因有上下运动神经元损害的体征易与ALS混淆。不同之处为前者多为儿童或青少年起病，进展缓慢，有小脑体征，有些患者可伴抑郁性精神病和痴呆。
6.良性肌束颤动
病因未明。其特点为广泛束颤不伴肌无力、肌萎缩和腱反射异常。正常人在疲劳、寒冷、焦虑、剧烈运动及抽烟和喝咖啡时容易出现。EMG有自发性电活动，但无运动单位的形状改变。在少数情况下束颤可为ALS的首发症状，应引起注意。肌束颤动高度提示运动神经元核周病变，除多灶性运动神经病和淀粉周围神经病外，其他周围神经病罕见。肌病患者出现束颤时应警惕合并周围神经病的可能。
7.平山病
又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。特点为20岁左右起病，临床表现为肌萎缩、肌无力、肌束颤动和痉挛。症状进展1年左右停止，MRI可正常或见脊髓萎缩。一些患者早期表现为平山病，以后发展为ALS。
8.重症肌无力
咽喉部位受累者须与以延髓麻痹为首发症状的ALS鉴别，前者有典型的肌无力和病态疲劳，休息后好转。新斯的明试验阳性，肌电图正常，重频刺激试验阳性。有些ALS患者应用新斯的明后肌无力症状也有一定程度的改善，应注意与重症肌无力鉴别。
9.脊髓灰质炎后综合征(postpolio syndrome)
是指瘫痪型脊髓灰质炎患者在患病20～25年后出现缓慢进展的肌无力和肌萎缩，多见于肌萎缩后遗症最严重的部位，偶尔累及其他未受累肌群。进展缓慢、无上运动神经元的体征以及几乎不累及生命可资与ALS鉴别。
10.甲状腺功能亢进合并ALS症状群
国外已有近20个病例报告。甲状腺功能亢进患者可合并单纯下运动神经元、单纯上运动神经元体征和上下运动神经元损害的体征，其中84%的患者抗甲状腺治疗后ALS症状群获得改善。甲亢患者出现这些可逆性ALS症状群的确切机制尚不清楚，但可以肯定是神经系统受累，而非甲状腺肌病。
11.副肿瘤性ALS
尽管有许多研究显示ALS患者的肿瘤发病率与正常人相比并不增加，但一些合并肿瘤的ALS患者在肿瘤切除之后，ALS的症状和体征可以完全消失。表明二者在病理发生机制方面有一定联系。淋巴瘤与ALS的关系似乎更为密切，尽管淋巴瘤合并单纯下运动神经元损害时可能与运动性周围神经病有关，但国外学者报告61例ALS合并淋巴瘤，其中半数以上合并上运动神经元体征，而在尸检病例中，又有半数以上可见皮质脊髓束受累。少数(不到10%)患者免疫抑制治疗后ALS的症状可缓解。
12.中枢神经的多系统变性
临床上典型的ALS症状群可合并痴呆、帕金森症状群及小脑体征等，被称为ALS叠加综合征，此时应与多系统萎缩、CJD、Al病(HAM)、Lyme病、梅毒和多发性硬化有时也可引起类ALS症状群。
14.中毒性周围神经病
铅、汞、有机磷和有机氯杀虫剂等引起的中毒性周zheimer病、Huntington舞蹈病和Machado-Joseph病等鉴别。
13.其他脊髓病
亚急性联合变性、人类T淋巴细胞白血病病毒相关性脊髓围神经病有时可出现类似于ALS的临床表现，应注意和鉴别。
运动神经元病有哪些危害
运动神经元病有哪些危害?运动神经元病是我们日常生活中比较常见的一种疾病，并且运动神经元病对患者的危害很大，运动神经元是一种神经内科疾病，该病初期症状并不明显，但是会不断的加重。晚期的运动神经元患者会全身肌肉萎缩，卧床不起、生活无法自理。并且会因为肌肉萎缩导致呼吸功能不全，甚至还会死亡。那么下面我们就来给大家介绍一下运动神经元病有哪些危害，一起来看看吧!
运动神经元病有哪些危害
1、上运运动神经元病。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。
2、下运运动神经元病。多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。
3、上、下运动运动神经元病混合型。通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。
以上就是关于运动神经元病有哪些危害的介绍了，相信通过以上的介绍，您对于运动神经元病的危害也有了更多了解了，那么在日常生活中我们一定要多注意预防，希望以上内容能对您有所帮助，最后祝您身体健康!
什么是运动神经元病
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
什么是运动神经元病
运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。
本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
运动神经元疾病的诊断
一 .必须有下列神经症状和体征
1. 下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常, 肌电图异常)
2. 上运动神经元病损特征
3. 病情逐步进展
二.als诊断标准
1 . 肯定als :全身四区域(脑,颈,胸,腰骶神经支配区)的肌群中,三个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征。
2 . 拟诊als: 在两个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,伴有上运动神经元损害并向上端发展。
3. 可能als :在一个区域有上,下运动神经元病损的症状和体征 ,或在二---三个区域有上运动神经元病损的体征。
三.下列依据支持als诊断
一处或多处肌束震颤; emg提示前角细胞损害; mcv及scv正常,但远端潜伏期可以延长,波幅低; 无cb(传导阻滞)。
四.als不应有的症状和体征：
感觉 括约肌 视觉和眼肌 自主神经 锥体外系 alzheimer病,可由其它疾病解释的类als综合征的症状和体征
运动神经元病的饮食
运动神经元病是一种进展比较缓慢的疾病，疾病多发生在中年以后，其中男性患者略多，由于运动神经元病会常常伴有并发症的发生，所以为了使运动神经元病病情能够得到尽快的好转，在治疗的同时还要注意运动神经元病饮食的调理。
运动神经元病要康复，饮食调护莫忽视
1、运动神经元病可以分为脾肾阴虚型、脾虚所弱型、肝血不足型、脾肾阳虚型、心血不足型、肺虚痰湿型、气血两亏型等类型，虽然在治疗方法上有所不同，但是在饮食上都必须多食温补，少食寒凉的食物，这样才有助于运动神经元的康复。
2、俗话说“病从口入”，这就说明一个人的饮食习惯，决定了一个人的身体健康状况，所以对于一般的运动神经元病患者还应该多食些食甘温补益食品，如可以吃纯天然蜂王浆，因为纯天然蜂王浆可以帮助病情恢复的功效，并且也有利于增强自身免疫力。除此之外还可以多吃些大枣、山苭、赤小豆、葡萄干、生姜、羊肉、小米、山楂、当归、莲子、核桃仁、牛肉、乌鸡等食物，因为这些食物属于甘味食物，而甘味食物的作用是能够起到和中、缓急、补益，所以滋补强壮，调节人体五脏很重要。
3、运动神经元病患者在饮食的时候应该尽量避免使用具有寒凉性的食物，如苦瓜、西瓜、黄花菜、白菜、冬瓜、西泮菜、绿豆、芥菜、紫菜、海带等食物，而这些食物不仅仅不能帮助患者的康复，反而还会恶化，所以患者们一定要注意。
4、任何事情都有正反两面性的，所以并不是所有的食物都有助于运动神经元病的康复。运动神经元病患者慎用或禁用味精及其含有味精的食品、调料调味品、鸡精，辛辣、刺激食物，鱼、虾等海鲜产品，以及方便面食品，等等，这些食物都不利于运动神经元病患者的康复。而患者要以清淡的蔬菜为主的素食，以免造成运动神经元病的恶性发展。同时，要值得提醒的是，对于患有运动神经元病、哮喘、湿疹、头痛等等疾病的患者，也慎用或禁用味精及其含有味精的相关调料、食品，以此来减轻病情。
科学的饮食可以辅助运动神经元病的治疗达到更好的效果
目前治疗运动神经元病最有效的方法是细胞渗透修复疗法，细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。细胞渗透修复疗法是利用细胞具有自我复制和分化的能力来修复体内受损的细胞，恢复细胞组织功能，达到机体功能重建的目的。细胞可以通过替代、修复变性坏死细胞的功能，产生神经递质，从而阻止运动神经元病的进展，恢复丧失的神经功能。细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，对患者本身无明显的副作用。
细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，21世纪的医学奇迹
细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是修复和代替受损脑组织的有效方法，能重建部分环路和功能。由于传统的药物治疗效果不令人满意，而且药物不具备激活脑神经细胞的功能是根本原因，所以要想从根本上治疗运动神经元病等神经系统疾病，借助外界移植细胞是唯一有效的方法。科学研究证明了细胞渗透修复疗法的定向分化性，使修复和替代死亡的神经细胞成为现实。为了减少神经损伤的后遗症，延缓或抑止疾病的进一步发展，取得更好的恢复效果，从根本上修复和激活死亡神经细胞是十分必要的。
近年来,国内外在细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病方面作了大量的试验研究.细胞渗透修复疗法的植入后可引起形态学、电生理、临床疗效的改变，并影响所涉及的神经递质和信号转导机制,为细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病的可行性提供了依据，对运动神经元病的治疗是最新的研究成果，在临床治疗上也取得了很好的成绩。取得了治疗运动神经元病历史的重大突破。
运动神经元病引发肌肉萎缩的分类
相信大家对于运动神经元病还是不太熟悉吧，运动神经元病是一种伤害性极大的疾病，运动神经元病最容易导致患者出现的一种症状就是肌肉萎缩了，运动神经元病引发的肌肉萎缩有很多种类型，所以我们要了解一下运动神经元病引发肌肉萎缩的分类，这样才有利于我们去预防和治疗肌肉萎缩。
运动神经元病常于中年后起病，男性多于女性，起病较缓慢，患者临床上主要表现为肌萎缩肌无力肌束颤动或锥体束征受累。运动神经元病患者病情逐渐发展可导致肌肉萎缩，根据患者症状各不相同，可分类为进行性肌肉萎缩、肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹。
由运动神经元病引起的肌肉萎缩分类
1.进行性肌萎缩症：此类型患者主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，患者临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力，以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等，下位运动神经元受损的特征。
2.肌萎缩侧索硬化：此类型患者病变常侵及脊髓前角及皮质脊髓束，表现上下运动神经元同时受损，并且表现出肌萎缩肌无力、肌束颤动、反射亢进病理征阳性。
3.进行性延髓麻痹：此类型肌肉萎缩患者发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核，呛咽下困难，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，唇肌及咽喉肌萎缩。咽反射消失，本病多于中年后发病，病变限于运动神经元，无感觉障碍。
在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是运动神经元病，我们知道运动神经元病最容易引起的一个症状就是肌肉萎缩，由运动神经元病引发肌肉萎缩有多种分类，上文详细介绍了运动神经元病引发肌肉萎缩的三种类型。
运动神经元病是什么原因导致的
病因和发病机制不清。5%～10%的病者有家族史，称为家族性运动神经元疾病。近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因。
随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗gm1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。
运动神经元病应该做哪些检查?
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈mri可正常。
神经组织修复疗法治愈运动神经元病变
运动神经元病变是一种常见的老年性疾病，运动神经元病变严重影响着患者的日常生活，因此治疗运动神经元病变也是当务之急。科学的治疗方法对治疗效果很重要，目前临床上成功治疗运动神经元病变的有效方法就是神经组织修复疗法。
神经组织修复疗法治疗运动神经元病变的康复案例：
姓名：秦女士(化名)年龄：33岁 地区：辽宁 疾病：运动神经元病变。
神经组织修复疗法治疗前：静止站立时，身体会前后摇晃。动作反应较不灵活，动作的流畅性丧失，提重物有困难。
神经组织修复疗法治疗后：身体平衡性明显得到改善，身体反应能力有所加强，力量方面也有所改善。
神经组织修复疗法在治疗运动神经元病变有很大的优势：由于神经因子具有强大的增殖能力和多向分化潜能，所以它能够增殖分化并产生大量后代;神经因子通过神经因子间的相互作用及产生神经因子因子抑制T神经因子的增殖及其免疫反应，从而发挥免疫重建的功能;神经组织修复疗法具有来源方便，易于分离、培养、扩增和纯化，多次传代扩增后仍具有神经因子特性;因神经因子处于原始状态，不易被识别，所以不存在免疫排斥的特性，没有血型匹配问题;神经组织修复疗法治疗运动神经元病变是21世纪生物科学领域最具发展前景的技术，是攻克各种传统医学力所不及的重大疾病的一种崭新的医疗技术。
罕见病运动神经元怎么回事
(一)病因
1.遗传学说多个不同的异常基因产物能使运动神经元发生变性(Set the scene)。20%家族性运动神经元病和2%所有运动神经元病病例中21号染色体上编码Cu/Zn超氧化物歧化酶(SOD1)的基因突变。
2.氧化应激在非复制细胞(non—replicating cell)如神经元中，氧化应激的作用可能是累积性的，由自由基类所引起的损伤是一种与年龄增长相关的神经元功能衰退的几种神经变性疾病的主要潜在原因。如果Cu/Zn超氧化物歧化酶的基因突变是一些家族性运动神经元病的病因，那么氧化应激就在运动神经元病中具有特殊意义。
3.中毒因素兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。
4。免疫因素尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L一型钙蛋白抗体等。目前认为，MND不属于神经系统自身免疾病。
5.病毒感染
由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。
6.运动神经元对神经变性的易受损性
运动神经元是神经系统中最大的细胞之一，那些支配下肢远端肌肉的运动神经元必须支持长达lm以上的轴突。运动神经元可能具某些细胞特点使得其在细胞表面谷氨酸受体激活后易受钙介导的毒性过程的损害。运动神经元也有兴奋性氨基酸转运蛋白2的高水平的胞体周围表达和Cu/Zn超氧化物歧化酶细胞内非常高水平的表达。
运动神经元病病因
基因异常(20%):
有家族史称为家族性运动神经元疾病，近年来，在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常，并认为可能是该组疾病的发病原因，随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型，病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体，抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来，自身免疫机制的理论倍受人们注意。
免疫功能异常(40%):
免疫功能是指机体对疾病的抵抗力,机体的免疫功能是在淋巴细胞、单核细胞和其他有关细胞及其产物的相互作用下完成的;免疫功能是免疫系统根据免疫识别而发挥的作用。免疫异常可以导致该病。
运动神经元如何治疗效果好
一、运动神经元病没有感觉障碍。
二、运动神经元病肌肉活检为失神经性肌萎缩的典型病理改变。
三、运动神经元病中年后发病，进行性加重。
四、运动神经元病已经排除颈椎病、脑干肿瘤、脊髓空洞症、颈髓肿瘤等。
五、运动神经元病脑脊液检查没有异常。
六、运动神经元病表现为上、下运动神经元损害的症状和体征。
七、运动神经元病肌电图呈神经原性损害表现。神经传导速度通常是正常。
方法：传统的药物和中医只治标不治本，神经靶向修复疗法在2012年卫生部召开的“全国疑难病新技术、新成果推广与应用报告会”上被提名为“神经系统疾病防治领域最有效技术之一”;该技术通过NS靶向定位治疗仪精准确定治疗部位，使神经生长因子通过介入方式，快速、有效、直接的作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。康复人数已达到了数十万人，有效率93.3%。