急性再生障碍性贫血是否会遗传
急性再生障碍性贫血是否会遗传
再生障碍性贫血简称再障,是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少,临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征,是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分,急性再障贫血呈进行性加重,常伴严重感染、内脏出血,而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。
目前,针对于这种再生障碍性贫血疾病,还是有比较多的检查设备的。但是确诊这种再生障碍性贫血疾病的话,一般首选骨髓穿刺这种检查。当然,这种检查方式还是比较的痛苦的,需要患者有一定的耐受力的。所以一定要有一个心理准备的。当然家属也是要安慰的。
再生障碍性贫血这种疾病的话,目前的治疗方案还是比较多的。比如说,药物治疗,中医治疗以及骨髓移植等等。当然,选择哪一种的治疗方案需要根据该患者的病情变化来决定的。
再生障碍性贫血这种疾病的患者,一定要积极的配合医生的治疗,这样才会有康复的可能性。所以说,患者的信念是非常的重要的。并且这种再生障碍性贫血疾病的患者一定要定期就诊。
障碍性贫血患者都有哪些症状表现呢
再生障碍性贫血症状是多种多样的,急性再生障碍性贫血是最为常见的一种,而它的发病特点是起病急、进展迅速、病程短,出血和感染的情况比较的严重,而且出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,会对患者的生命有威胁,感染也是急性再生障碍性贫血症状之一,大多数的患者都会出现感染的症状,主要是口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染等,严重者会出现败血症疾病。
此外,慢性再生障碍性贫血也是再障的一种类型,主要表现为起病缓、病程进展较慢、病程较长。输血就可以改善乏力、头晕、心悸等再生障碍性贫血症状,一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中有的患者会出现感染的情况,但是治疗及时就会得到很好的控制。
再生障碍性贫血症状是什么?主要有以下几种:
1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等再生障碍性贫血症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
2.感染:再生障碍性贫血症状以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别再生障碍性贫血患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及再生障碍性贫血患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
再生障碍性贫血的原因是什么
慢性再生障碍性贫血这种情况的发病是比较缓慢的,一般我们想要发现它的存在是比较困难的。面对这种发病缓慢的疾病,我们要对于它的发病症状有一定的认识,这样有助于我们发现这种疾病的存在,比如这种疾病会导致我们出现贫血、皮肤感染以及出血等症状,希望你们可以好好的理解一下。
慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,切不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。
主要症状
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有:
1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。
2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
3、出血:出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。
我们都知道慢性再生障碍性贫血对于我们的身体伤害是比较大的,它可能会让我们出现一些皮肤性的疾病,主要是因为它可能会让皮肤出现破裂,引起细菌感染等,所以面对慢性再生障碍性贫血,建议大家应该要及时的去治疗它.
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血[1] 偶 见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
急性再生障碍性贫血怎么预防保健
急性再生障碍性贫血
急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。
预防
1.避免感染:尤其是感冒症状,临床上将病毒感染也作为诊断再生障碍性贫血的病因之一,比较常见的就是肝炎病毒,监床发现再生障碍性贫血多发于非甲非乙型肝炎,而与甲型肝炎无关。有些再生障碍性贫血患者发病前有感冒史,说明部分再生障碍贫血可继发于普通感冒之后。
2.用药上要科学:一定要严格按照相关的用药事项进药,切不可自行增减药量,最好是咨询相关的专家辅导用药,必要时可观察血象变化,以便及时停药。避免接触苯等有害化学物质。有超量饮用糖精导致再生障碍性贫血的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再生障碍性贫血。
3.避免长期接触高辐射物质:因为人体长期处于辐射量高的环境中,就会导致体内全血红细胞减少,进而诱发血液病,所以长期处于放射工作的朋友,必须严格遵守操作制度,加强防护,这样可减少再生障碍性贫血发生的几率,避免过多照射发生。化学物质尤其是药物,是导致再生障碍性贫血的最常见因素,所以必须注意合理用药。
再生障碍性贫血是天生的吗
在我国,贫血是一类相当常见的疾病,通常大多数的贫血是营养性贫血。然而经常会碰到补充铁剂无法纠正的贫血,这类所谓的“难治性贫血”患者中,遗传性贫血占了相当大的比例。那么,再生障碍性贫血是否也会遗传呢?
先天性再生障碍性贫血又称范科尼贫血,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。先天性再生障碍性贫血似乎无种族及地区倾向,但少数可弟兄姐妹都发病。先天性再生障碍性贫血患者自幼贫血(一般在4?5岁后出现,最大20岁,男:女为2 :1),面色萎黄,精神不振,活动后气急、心悸,易感染等,患儿出生时体重低于正常新生儿,少数在新生儿时期出现紫癜,可伴有智力发育缓慢、体格发育障碍甚至停滞。
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
得了再生障碍性贫血能治好吗
近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外,男性激素也有许多种,如丙酸睾丸酮,甲基睾丸素,17-去氢甲基睾丸酮(大力补),葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分的人可有转氨酶升高,停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。
此外慢性再生障碍性贫血,还可采用硝酸士的宁、654~2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此,病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。
再生障碍性贫血怎样分型
(1)先天性再生障碍性贫血
先天性再生障碍性贫血具有一定的遗传性,该病常发于婴幼儿,多数患儿出生后一到两年类即可发病,有些患儿在一岁时便可确诊。1937年Fanconi首先报道兄弟3人患再生障碍性贫血病并有多发性先天性畸形,故名范可尼综合征或范可尼贫血。临床具有全血细胞减少、骨髓再生障碍和多发性先天畸形三联征。多数病儿有家族史,属常染色体隐性遗传。此症为先天性再障的一种类型,其他先天性再障还有综合征等。由于其他类型先天性再障极为罕见,故有时先天性再障和综合征有等同的含义。本病多数于5~10岁发病,男性多于女性(约1.3∶1),患者从小智力低下,体格发育较差,随着年龄增长逐渐出现发育停滞现象。
先天性再生障碍性贫血具有一定的家族遗传性,仅不足百分之十的患者有家族史,其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白,RPS19)基因。序列分析发现约25%DBA患者具有RPS19突变。
(2)获得性再生障碍性贫血
获得性再生障碍性贫血是一种造血功能衰竭的血液性疾病。主要表现为骨髓造血功能损伤,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合症,免疫抑制治疗有效。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
通过以上的资料表明,相信大家对于再生障碍性贫血的分型已经有所了解,对此,专家温馨提示,如果一旦不幸患上了再生障碍性贫血,一定要及时治疗,最好是选择一家比较正规的专业医院,这样治疗才会具有针对性。