动脉炎的临床表现及分类

动脉炎的临床表现及分类

在局部症状或体征出现前数周，患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状，当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型：Ⅰ型累及主动脉弓，Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主，Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型)，Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。

1.Ⅰ型

主要累及主动脉弓及其分支，也称头臂动脉型，脑缺血引起头昏、 头痛、 眩晕，严重时有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血引起肢体无力、麻木、发凉、酸痛，甚至肌肉萎缩。受累动脉搏动减弱或消失，可闻及收缩期杂音，偶可闻及侧支循环所致的连续性血管杂音。

2.Ⅱ型

也称主-肾动脉型，该型儿童常见，有 高血压时主诉 头痛、气促、心悸;肢无力、发凉、酸痛;可有间歇性跛行，严重时合并 心力衰竭，可误诊为心 肌病变。体格检查发现血压增高，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失。

3.Ⅲ型

病变广泛，部位多发。病情较严重。

4.Ⅳ型

合并 肺动脉高压而出现心悸、气短，肺动脉瓣听诊区有收缩期杂音，P2亢进。 高血压、无脉或脉弱及血管杂音是本病的主要临床表现。原因不明 高血压儿童出现发热，关节痛及血沉加快，就应考虑多发性 大动脉炎。凡10岁左右的女孩，发生原因不明的持续性发热，应检查各部位大动脉搏动，测量四肢血压及听诊血管杂音。病变部位的血管杂音对本病的诊断颇有帮助。常在腹部、锁骨上凹、胸骨上凹、胸锁乳突肌外线以及腰背部听到血管杂音，多为连续性，有时可触及震颤。血管杂音的发生与血管狭窄、血管壁不光滑及侧支循环形成有关。选择性动脉造影可确定病变的部位及范围。

肾动脉狭窄

肾动脉狭窄(RAS)指的是各种原因引起的单侧或双侧肾动脉主干或分支狭窄，它是继发性高血压的最常见原因之一。肾动脉狭窄的原因复杂，可为先天性，也可由大动脉炎、动脉粥样硬化、动脉壁发育异常引起。20世纪90年代前，大动脉炎是我国肾动脉狭窄的首位病因。近十几年来，动脉粥样硬化已取代大动脉炎成为目前RAS的首要病因。

肾动脉狭窄可发生在肾动脉主干或分支。由于肾动脉狭窄，使狭窄部位前、后血压产生明显的差异，导致肾缺血，从而刺激了人体内肾素分泌增多，激活肾素一血管紧张素一醛固酮系统，进而引起高血压。

动脉粥样硬化——多发生在老年病人。

纤维肌性发育不良——青年人多见，西方国家亦多见。

大动脉炎——青年女性多见。

其他少见原因有：先天性肾动脉发育不良、肾动脉瘤、肾动脉栓塞、肾动静脉瘘、创伤或手术引起的肾动脉损伤。通常，儿童病者多为先天性异常，青壮年多为肾动脉炎或纤维肌性增生，老年则多为肾动脉粥样硬化。

肾动脉栓塞和肾动脉血栓形成的病因

1.肾动脉栓塞的栓子主要来源于心脏(如心房颤动、二尖瓣狭窄、附壁血栓、心房黏液瘤、感染性心内膜炎、瓣膜修复术后等)，也可来源于其他栓子(如肿瘤栓子、脂肪栓子及其他原因不明的栓子)。

2.肾动脉血栓可在肾动脉病变(动脉粥样硬化、大动脉炎、结节性多动脉炎、血管闭塞性动脉炎、动脉瘤、梅毒等)的基础上发生，也可在血液高凝(如某些肾病综合征)的基础上发生，但更常见于某些动脉损伤后(。肾蒂损伤、肾动脉球囊扩张、主动脉或肾动脉造影、肾动脉重建、肾移植术后)。

动脉炎容易和那些疾病混淆

大动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变，引起不同部位的狭窄或闭塞，少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤，好发于年轻女性，一般于40岁以前发病，发现一侧或两侧肢体，尤其左上肢无脉或脉弱，两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，颈或腹或背部可闻及血管杂音，由于受累部位不同，其临床表现亦不同，活动时常表现血沉增快，C-反应蛋白阳性，发热，局部动脉疼痛等，故在诊断上必须与下述各种疾病进行鉴别诊断。

1.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD)

本病好发于年轻女性，病变大多累及肾动脉远端及其分支，可呈串珠样改变，以右肾动脉受累较多见，主动脉很少受累，上腹部很少听到血管杂音，缺少大动脉炎的临床表现。

2.动脉粥样硬化

年龄大多数超过50岁，以男性多见，病史较短，无大动脉炎活动的临床表现，血管造影常见合并髂，股动脉及腹主动脉粥样硬化病变，但本病很少累及腹主动脉的主要分支，在我国肾动脉受累较少见，约占肾血管性高血压的5%。

3.先天性主动脉缩窄

本病与大动脉炎累及胸降主动脉狭窄所致高血压有时易混淆，前者多见于男性，血管杂音位置较高，限于心前区及肩背部，腹部听不到杂音，全身无炎症活动表现，胸主动脉造影可见特定部位缩窄，婴儿型位于主动脉峡部，成人型在动脉导管相接处形成限局性狭窄。

4.血栓闭塞性脉管炎(Buerge’s disease)

为周围血管慢性闭塞性炎变，主要累及四肢中小动脉和静脉，下肢较常见，好发于年轻男性，多有吸烟史，表现肢体缺血，剧痛，间歇性跛行，足背动脉搏动减弱或消失，游走性表浅动脉炎，重度者可有肢端溃疡或坏死等，与大动脉炎的鉴别一般并不困难，但本病形成血栓可波及腹主动脉及肾动脉，引起肾血管性高血压，则需结合临床全面分析，必要时行动脉造影加以鉴别。

5.结节性多动脉炎

结节性多动脉炎有发热，血沉快及脉管炎等表现，但主要发生在内脏小动脉，与大动脉炎表现不同。

6.胸廓出口综合征

桡动脉搏动减弱，可随头颈及上肢活动而改变搏动;上肢静脉常出现滞留现象，臂丛神经受压引起神经痛，颈部X线片示颈肋骨畸形。

缺血性心肌病患者的病因及发病机制

缺血性心肌病的病因：

血管炎：多种风湿性疾病可以累及冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复活动、修复、机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血。比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。尤其是结节性多动脉炎，也称为结节性动脉周围炎或多动脉炎，是主要累及中、小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸至小动脉，易形成小动脉瘤。

缺血性心肌病患者的发病机制：

心肌血氧供需平衡失调：由于心脏不停的舒缩活动，心肌需氧量比较高。而且心肌不能像骨骼肌那样可以进行较长时间的无氧运动，产生的氧债留待以后偿还，心肌必须进行有氧呼吸。所以，即使在安静状态下，心肌也要从冠状动脉循环中摄取75%可利用的氧，这已经达到最大限度的氧的摄取。

缺血性心肌病的主要发病机制在于心肌长期、慢性缺血。心肌的血供受心肌耗氧量和心肌供氧量的双重影响。而心肌缺血是心肌供氧量不足以满足心肌需氧量，使血氧供需失去平衡引起的一种结果。

小儿大动脉炎病因

一、发病原因

病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

二、发病机制

大动脉的发病机制有以下学说：

1、自身免疫学说 目前一般认为本病可能由于链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致。从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗。对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。

2、内分泌异常 本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关。Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高。在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变。临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高。长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症。故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

3、遗传因素 近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹、母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中。日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

近来的研究发现，我国汉族大动脉炎患者与HLA-13R4，DR7等位基因明显相关，DR7等位基因上游调控区核苷酸的变异可能和其发病与病情有关。发现DR4(+)或DR7(+)患者病变活动与动脉狭窄程度均较DR4(-)或DR7(-)者为重。Kitamura曾报道HLA-1352(+)较1352(-)者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显为高，而肾动脉狭窄的发生率，则B39(+)较1339(-)者明显增高。

大动脉炎主要是累及弹力动脉，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉，本病亦常累及肌性动脉。约84%患者病变侵犯2～13支动脉，其中以头臂动脉(尤以左锁骨下动脉)、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累者约占80%，单纯肾动脉受累者占20%，单侧与双侧受累相似。其次为腹腔动脉及髂动脉;肺动脉受累约占50%;近年发现冠状动脉受累并不少见。

4、病理改变概述如下：

(1)形态学改变：本病系从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变，表现弥漫性内膜纤维组织增生，呈广泛而不规则的增生和变硬，管腔有不同程度的狭窄或闭塞，常合并血栓形成，病变以主动脉分支入口处较为严重。本病常呈多发性，在2个受累区之间常可见到正常组织区，呈跳跃性病变(skip lesion)。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少，在老年患者常合并有动脉粥样硬化。近些年研究发现，本病引起动脉扩张性病变的发生率较前增高了，由于病变进展快，动脉壁的弹力纤维和平滑肌纤维遭受严重破坏或断裂，而纤维化延迟和不足，动脉壁变薄，在局部血液动力学的影响下，引起动脉扩张或形成动脉瘤，多见于胸腹主动脉和右侧头臂动脉，以男性较为多见。Hotchi曾在82例尸检中发现47例(57.3%)有动脉扩张、动脉瘤及动脉夹层，其中动脉扩张26例(31.7%)，动脉瘤11例(13.4%)，动脉瘤合并动脉扩张6例(7.3%)，动脉夹层4例(4.9)%。肺动脉病变与主动脉基本相同，主要病变在中膜与外膜，内膜纤维性增厚是中膜与外膜炎变的继发性反应，在肺动脉周围分支几乎均可见闭塞性病变，与支气管动脉形成侧支吻合。双侧弹性与肌性动脉受累后可提示有肺动脉高压。

(2)组织学改变：Nasu将大动脉炎病理分为3型，即肉芽肿型、弥漫性炎变型、纤维化型。其中以纤维化型为主，并有逐渐增多趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处可见新的活动性病变。在尸检中很难判定本病的初始炎变，根据研究有3种不同的炎变表现，即急性渗出、慢性非特异性炎变和肉芽肿，使受累区逐渐扩大。动脉中层常见散在灶性破坏，其间可有炎症肉芽组织和凝固性坏死，外膜中滋养血管的中层和外膜有明显增厚，引起其管腔狭窄或闭塞;动脉各层均有以淋巴细胞和浆细胞为主的细胞浸润，中层亦可见上皮样细胞和朗罕巨细胞。电镜所见：动脉壁平滑肌细胞细长，多充满肌丝，细胞器很少;少数肌膜破坏，肌丝分解和消失，线粒体和内质网肿胀，空泡性变，以致细胞变空和解体;胞核不规则，染色质周边性凝集，成纤维细胞少见，胶原纤维丰富，有局部溶解，网状纤维少，弹力纤维有分布均匀、低电子密度的基质，以及疏松纵向走行的丝状纤维。

多发性大动脉炎护理的注意事项

1、多发性大动脉炎的活动期，或有脑部缺血症状及严重高血压的患者，应注意卧床休息，减少活动。头臂干型患者注意起卧缓慢，防止头部缺血;心肾功能不全者应防止心力衰竭、肾功能衰竭和脑血管意外;肢体动脉闭塞者注意防寒保暖、避免外伤。

2、一定要到专业正规的医院进行中西医结合治疗大动脉炎，予以积极地抗感染、抗风湿及抗结核等治疗。大动脉炎患者要严格按照医嘱系统治疗，不得突然减药或自行停止治疗，避免病情反复。

3、大动脉炎患者如长期服用激素，应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。

4、注意观察多发性大动脉炎患者的病情变化，对发热患者应做到每日4次体温测试。为了比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况，应该每日监测血压。

5、注意大动脉炎患者的患肢血液循环变化状况，以及有无疼痛、寒冷及感觉异常等症状，如患者出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知临床医生。

6、多发性大动脉炎的发生有时不是单一现象，在治疗过程中，要注意结合实际制定个体化治疗方案，在护理中要积极防止不利于大动脉炎因素的发生。

7、注意提高饮食营养调配，注意饮食的易消化和无刺激性，同时注意戒烟，并远离二手烟。加强锻炼，增强体质，提高自身免疫力。

肾性高血压的病因

1.肾动脉内膜粥样硬化瘢块;

2.肾动脉纤维组织增生;

3.非特异性大动脉炎;

4.先天性肾动脉异常;

5.肾动脉瘤，获得性或先天性;

6.结节性动脉周围炎;

7.肾动脉周围栓塞;

8.肾动脉或迷走肾动脉血栓形成;

9.梅毒性肾动脉炎;

10.血栓性肾动脉炎;

11.肾动脉损伤，外伤或手术创伤;

12.肾蒂扭曲;

13.肾动静脉瘘;

14.腹主动脉缩窄伴或不伴肾动脉梗阻。

老年性脑血栓的形成过程

近期的流行病学研究结果表明，我国脑血管病年发病率为110/10万～120/10万;城市人口患病率为600/10万～700/10万;农村人口患病率约为300/10万。其中缺血性脑血管病(脑梗死，包括脑血栓形成及脑栓塞)占脑血管病(脑出血和脑梗死)的60%左右。脑血栓形成在脑血管病中最常见。

病因：脑动脉血管壁最常见的病变动脉粥样硬化是血栓形成的首要病因，高血压、高脂血症和糖尿病等可加速脑动脉硬化的发展;其次为各种脑动脉炎，包括钩端螺旋体动脉炎大动脉炎、梅毒性脑动脉炎、结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、结核性脑动脉炎、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、胶原系统疾病等;此外，少见的病因有颈部动脉的直接外伤、先天性动脉狭窄、畸形;血液成分的改变(如真性红细胞增多症、血小板增多症镰刀样细胞贫血、巨球蛋白血症)、血液凝固性增高(如分娩后、肿瘤、口服避孕药、术后脱水)、血压降低(用降压药过量、休克)和心动过缓、心功能不全等均是血栓形成健康搜索的因素。根据目前的知识健康搜索，已知的脑血栓形成的危险因素包括：

①动脉粥样硬化：它可使脑动脉管径变细，当遇到血液流变学改变时可促进脑梗死的形成;

②高血压：日本学者认为，脑出血以舒张压升高最危险，脑梗死以收缩压升高最危险;

③糖尿病：易并发脑血管损害是动脉性脑梗死和腔隙性脑梗死共同的危险因素;

④血流变紊乱：红细胞比容增高和纤维蛋白原水平的增高是脑血栓形成的危险指标。