先天性鱼鳞病

• 先天性鱼鳞病日常护理事项

  1、保持精神愉悦，心情快乐，情绪稳定、心情舒畅都可以有效的缓解鱼鳞病。 2、有条件的话，可以多泡温泉，滋润皮肤，沐浴后要涂擦保湿效果好的护肤品。多喝水，保持体内不缺水，减少肌肤水分的流失。 3、饮食方面：多吃新鲜的蔬菜水果，多吃一些富含维生素A的食物，如胡萝卜、动物内脏、蛋黄、豆类、奶类。不食辛辣刺激性的食物，如辣椒、葱蒜、海鲜、酒。不吃发物性的南瓜、韭菜、香菜、羊肉等。 4、根据季节的变化要适时的添加衣服，避免风寒刺激皮肤，注意衣着保暖，防止暴露部位皮肤受冻，平时生活规律化，劳逸结合。

• 大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

  发病机理 BCIE由分别位于染色体12q13.3和17q21.2上编码角蛋白1(KRT1)和角蛋白(KRT10)的基因杂合变异所致[5]。这些角蛋白在表皮颗粒层和基底层上部表达，该部位就是病理学发病的部位。KRT1突变通常伴有严重的掌跖角化，而KRT10突变，掌跖不受累，因为在掌跖部位KRT10基因无表达[6]。大部分突变为非保守氨基酸置换突变，聚集于α-螺旋杆区边界，可影响角蛋白的排列、寡聚化和角蛋白丝装配，因此削弱细胞骨架，损害了表皮的机械强度和细胞的完整性，引起细胞溶解和水疱。表皮棘层肥厚和角化过度

• 先天性鱼鳞病的原因是什么

  1、基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病，常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病，性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常，而到一定年龄才出现症状呢，这些目前都还不得而知。 2、您是否听过“杯弓蛇影”这个典故吗，这个故事充分说明了精神。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中，由精神原因诱发的病例占35%，有的精神受到过刺激，有的精神过度紧张，还有的是思想过分压抑。 3、鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于染色体中的基因异常，是

• 先天性鱼鳞病该如何诊断

  先天性鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，患者皮肤的外观表现如蛇皮是常见的症状表现。 一、患者的皮损特点是对称性，发生在身体的屈侧部位，局限性发病，一般无全身症状，少数可伴瘙痒感。先天性鱼鳞病怎样诊断?要注意其皮肤外观表现的诊断。患者出生时既有皮肤发红湿润和表皮脱落，受到轻微创伤或摩擦，水疱易破溃或糜烂面。 二、患者皮肤的特点是皮肤呈暗红色、光滑、微亮，病情轻的患者在几个月后或儿童期消退，留下局限性角化过度，特别在皱褶处。严重的患儿喂养困难