铁血黄素
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皮肤含铁血黄素沉着介绍
含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出,产生血红蛋白尿,其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,细胞脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。 特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH),肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征
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含铁血黄素疾病要怎样治疗
目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。 当然,也有免疫球蛋白治疗改病的报道,可以试用,但不是每个人效果都是好的。 1.对症治疗急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。 2.肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg?d),以后可改口服泼尼松1~2mg /(kg?d),症状缓解后2~3周逐渐减量至最低维持量,持续用药半年,若有反复,维持量可用至1~2年。 3.免疫抑制剂肾上腺皮质激素治疗