凝血功能障碍性疾病

凝血功能障碍性疾病

  • 凝血功能障碍性疾病是如何引起的

    1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。 2、获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。 1、血友病 血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血症状。

  • 凝血功能障碍性疾病应该怎么治疗呢

    (一)病因治疗 对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤口愈合为止。现已有基因工程合成的凝血因子可利用,并经过去病毒处理,临床应用较安全。 (二)止血问题 必须针对性选择,避免滥用止血药,大致分成血管性、血小板性出血则应用压迫止血、改善血管通透性药