马凡氏
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马凡氏心脏病有什么症状
马凡氏综合征为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。 该病同时可能影响其他器官,包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。 主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。 皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。 肌张力低,呈无力型体质。 韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎