颅内海绵状血管瘤

• 颅内海绵状血管瘤切除术

  1.按常规开颅。 2.切开硬脑膜确定病变部位后，如病变有部分露出脑表，则可按其分界线将其完整切除。如表面看不到病变，则按CT或MRI确定的位置避开功能区切开脑皮质，达病变后，沿其与脑分界的胶质层逐步剥离电凝止血，直到将其完全切除，对于脑一般浅部病变，有如切除脑内良性肿瘤一样，不像切除脑动静脉畸形那样复杂。如为脑深部、脑功能区或脑干部病变，要选好手术入路，在手术显微镜下细心操作，将损伤性减少到最小程度予以全切。如为脑外海绵窦部病变(图4.4.4-2)，手术难度很大，找出病变界面耐心分离，不做分块切除，减少大

• 为什么有颅内海绵状血管瘤

  1.先天性学说 婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。 2.后天性学说 认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险

• 颅内海绵状血管瘤的诊断

  无特殊表现。 1.颅骨X线平片 主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%～10%的病灶有钙化点，常见于脑内病灶。 2.CT扫描 诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%～100%，但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影，注射对比剂后病灶有轻度增强，周围无水肿。如病灶有出血，可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或

• 颅内海绵状血管瘤的病因

  (一)发病原因 迄今不清楚，有下列学说： 1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说，研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔，为常染色体显性遗传，提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变，其突变基因位于染色体7q长臂的q11，q22。 2.后天性学说认为常规放疗，病毒感染，外伤，手术，出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤，Zabramski等追踪6个家族21人，随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶，每个病人每年出现0.4个新生病灶，如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话，那么