脊髓性肌肉萎缩症

脊髓性肌肉萎缩症

  • 脊髓性肌肉萎缩症种类

    一、脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型 又称Werdnig-Hoffmann病。在宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。多于出生后不久即表现肌张力低下,肌无力以四肢近端肌群受累为主,躯干肌亦无力。患儿吸吮及吞咽力弱,哭声低微,呼吸浅,可出现胸廓反常活动。翻身及抬头困难。腱反射消失。触诊可发现四肢肌萎缩,但常被皮下脂肪掩盖。眼球运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤,关节畸形或挛缩。本型预后差。大多死于出生后18个月。 二、脊髓性肌肉萎缩Ⅱ型 发病较脊髓性肌肉萎缩Ⅰ型稍迟,通常于1岁内起病,极少于1~2岁起病。发病率与脊