脊髓性肌肉萎缩

• 脊髓性肌肉萎缩的临床表现有哪些

  本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿型脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重的，部分病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病，能存活1年者罕见。这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。临床特征表现： (1)对称性肌无力，首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，最终发展为手足尚有轻微活动。 (2)肌肉弛缓，张

• 如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合征

  进行性脊髓性肌萎缩(ProgressiveSpinalMuscularAtrophy)是一种遗传病病变的原因是支配肌肉活动的脊髓里的神经细胞变性和坏死使到肌肉萎缩一般婴儿出生后3到6个月便发现肢体及颈项无力仰卧时婴儿的姿势有如青蛙姿式也不会自己坐起来四肢无力是以脚部较为严重通常脸部肌肉没有受到影响多数患者病情日趋严重以致吞咽困难口流唾液有些还有手指震颤和舌头纤颤由于牵连胸部肌肉影响呼吸和染上肺炎加剧馋格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎 病因病理 (1)可能收感染或