脊髓性

• 脊髓性共济失调做哪些检查

  (一)病史采集要点 1.起病情况 SCA可早至儿童期或迟至老年期起病，但最常见在青年～中年期起病，平均起病年龄约为30岁。不同的起病年龄，是诊断不同类型SCA的重要依据之一，如SCAl、2、3.21型等多在青年期发病，SCA2、7、13、25、27、DRPLA等在儿童期发病，而SCA6为老年发病。大多数的SCA起病潜隐，难以确定确切的起病时间，起病后的症状进展缓慢。 2.既往病史和家族病史 一般无既往的特殊病史，对婴幼儿发病的患者，若其母亲怀孕期或生产过程出现异常，要注意后天因素引起的共济失调，详细的家族

• 脊髓性颈椎病知识

  对于脊髓型颈椎病如何治疗这个问题，应该考虑微创介入手术，颈脊髓受压症状明显，磁共振或CTM等也已证实脊髓明显受压。病程较长，症状不断加重而又诊断明确者。专家提醒广大患者：脊髓型颈椎病是由于颈椎间盘退行性变、颈椎骨质增生所引起导致脊髓受损受的一类颈椎病，轻者头、颈、臂、手、上胸背、心前区疼痛或麻木;重者可出现四肢瘫痪、截瘫、偏瘫、大小便失禁。 专家提醒广大患者：疾病发现的越早治疗起来越容易，因此就是病情不同、治疗时间的早晚不同，同是脊髓型，预后可能相差很大。一般来讲，椎间盘突出或脱出致病的病人预后大多较佳，

• 脊髓性共济失调的治疗用药

  (一)治疗原则 1.对症治疗，减轻由于共济失调和震颤所造成的不便。 2.保持适当的运动，防止肢体的挛缩和肌肉萎缩。 3.保证进食管道和呼吸道的通畅。 4.提供助行以及辅助日常生活的设施，提高患者的生活质量。 5.心理辅导和相应的药物治疗。 (二)治疗计划 1.共济失调的治疗 过去常用毒扁豆碱、胞二磷胆碱等，但疗效不显著。近年有临床报告丁螺环酮(buspirone，一种5-HTlA受体激动剂)对共济失调症状有一定疗效，用法为初始5 mg，qd，1周后5 mg，bid，以后每周增加10mg，可加量至10 mg

• 什么是脊髓性颈椎病

  脊髓型颈椎病是由于颈椎间盘退行性变、颈椎骨质增生所引起导致脊髓受损受的一类颈椎病，轻者头、颈、臂、手、上胸背、心前区疼痛或麻木;重者可出现四肢瘫痪、截瘫、偏瘫、大小便失禁。 脊髓型颈椎病早期可试用非手术疗法，主要是休息、颈部牵引、颈围保护及药物疗法等。 对于脊髓型颈椎病如何治疗这个问题，如果患者病情比较严重的话，应该考虑微创介入手术，颈脊髓受压症状明显，磁共振或CTM等也已证实脊髓明显受压。 病程较长，症状不断加重而又诊断明确者。脊髓受压症状虽为中度或轻度，但非手术疗法治疗1～2个疗程以上没有改善而又影响

• 脊髓性进行性肌萎缩的治疗用药

  本病无特效治疗主要为对症支持疗法服用,,维生素B族心理治疗尤为重要适度运动,除能保护关节的活动度和防止挛缩以外还可增加残存运动单位的功能理疗,亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦对于晚期患儿应加强护理治疗措施,主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及褥疮营养不良骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保证气道通畅改善呼吸功能. 由于肋间肌和膈肌的肌无力引起通气不足以及咳嗽微弱;长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽胸部叩击,治疗及间歇正压通气即使

• 脊髓性共济失调怎么治疗

  尽管脊髓性共济失调的致病基因各异，但在病变中均累及脊髓和小脑，引起共济失调等表型，且绝大多数类型致病机制未明，因此目前的治疗主要为对症治疗，可帮助病人建立自信，改善症状，在一定程度上延缓病程进展。 脊髓小脑性共济失调的治疗迄今尚无特殊治疗，对症治疗可缓解症状，左旋多巴科缓解强直及其他帕金森症状，氯苯胺丁酸可减轻痉挛，金刚烷胺改善共济失调，毒扁豆碱或胞二磷胆碱可减轻走路摇晃、眼睑震颤等，共济失调伴肌阵挛首选氯硝安定，可试用神经营养药。手术治疗可行事丘毁损术。理疗、康复及功能锻炼可有裨益。 请注意脊髓性共济失

• 脊髓性小脑萎缩症

  症状体征初期： 走路时步履不稳，肢体摇晃，动作反应迟缓及准确性变差等， 中期： 说话时发音含糊不清，无法控制音调;眼球转动不平顺，影像容易产生重叠;肌肉不协调感加重，无法写字;有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳等， 晚期：说话极不清楚，甚至无法语言;肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步等， 确诊方法：医生会先依据脑神经系统临床检查的程序来判断病人是否存在小脑及脊髓神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过核磁共振(MRI)及基因测试，才能诊断准确， 治疗方法这属于退化性疾病，目前未有可以根治的药物，治疗的重

• 脊髓性颈椎病的症状是什么

  1、脊髓型颈椎病的患者因脊髓双侧受压，所以经常出现的脊髓型颈椎病的症状为双下肢麻木、发冷、疼痛和步态不稳、步态笨拙、发抖、无力等。有的脊髓型颈椎病患者会有头重脚轻、摇摇欲倒的感觉。脊髓型颈椎病的症状在发病初期常是间歇性的，劳累、行走过多等可使症状加剧。少数患者猛然仰头时感到全身麻木，双腿发软，甚至摔倒。 2、脊髓型颈椎病的症状的出现是由于经椎管狭窄，使颈髓压迫或损伤而引起的一系列症状。颈椎椎管为颈椎各相连所构成的管状孔道，而精髓则位于其中。萎缩的椎间盘向椎管膨出部分与椎体后缘的骨刺从椎管的前方压迫脊髓，又

• 脊髓性进行性肌萎缩的预后

  SMA尚无特效治疗措施,进行产前基因诊断可以避免携带致病基因的胎儿出生。产前基因诊断的前提是家族中先证者和携带者的诊断必须明确。产前基因诊断的取材可以来自孕早期绒毛、妊娠中期羊水细胞或胎儿脐血。将胎儿的DNA提取后做基因连锁分析(PCR-SSCP 或PCR-RFLP)。根据诊断的时期不同,产前诊断分为以下3种： (1)孕早期:最佳时间妊娠7～9周,采用绒毛取样检测(CVS)，从绒毛中提取的DNA量多且纯度好,容易得到满意结果。但CVS操作需轻柔熟练,否则易致流产或胎儿畸形。 (2)孕中期:胎儿脐血,妊娠1

• 脊髓性进行性肌萎缩的检查化验

  .基因诊断 ,自从SMN基因发现以来SMA的诊断流程发生了改变,可通过血DNA分析检测,SMN基因突变从而诊断疾病,一旦发现SMN基因突变则不需要再做其他检查即可确诊为SMA,应用PCR限制性内切酶方法进行SMN基因外显子78的缺失检测,可快速诊断儿童型SMA此外PCR-SSCP分析,单体型连锁分析法也是诊断SMA的有效方法三者联合使用可相互验证互为补充提高产前基因诊断的准确率,有学者应用PCR和PCR内切酶法检测SMA患者基因缺失情况结果显示,SMA-Ⅰ型和Ⅱ型可通过SMN基因第78外显子的检测进行确诊