进行性肌营养不良

• 进行性肌营养不良的危害有哪些

  进行性肌营养不良症的危害不可忽视，进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计，全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病，患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走，一般在20多岁时死亡。 进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌

• 进行性肌营养不良病易导致什么并发症

  因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸。 因骨盆带及股四头肌等无力，致使行走缓慢、易跌倒，登楼上坡困难，下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸，步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态，仰卧起立时，必须先翻身与俯卧，以双手撑地再扶撑于双膝上，然后慢慢起立。 随病情发展累及肩带及上臂肌时，则双臂上举无力，呈翼状肩胛。晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.

• 进行性肌营养不良的护理方法

  1饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物，少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物，伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。 2患者是不能吸烟喝酒的，也不能吃一些辛辣以及太咸的东西，注意保暖并且要预防感冒，日常要多喝水，多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间，患者还应该保持一个好的心情，适当的进行一些简单的锻炼，患者的家属和朋友要帮助进行按摩，患者一定要克服困难。 3坚持一些体育锻炼，活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环，预防发生肌肉萎缩的

• 怎样治疗进行性肌营养不良

  1、脾肾两虚(脾肾虚损) 主证：小腿或肩背肌肉假性肥大，四肢软弱，不能抬举，腰膝酸软，步履乏力，手臂无力难以握持，肌肉萎缩，咀嚼无力，常有流涎，四肢不温，大便溏薄，舌质淡胖，苔少，脉沉迟。 治法：补益脾肾，强肌健力。代表方：右归九合四君子汤加减。 2、肝肾阴虚 主证：较晚学会走路，行走缓慢，鸭行步态，不能跑步绊跌，肌肉萎缩无力，头晕耳鸣，腰膝酸软，可有肌病面容，或小腿或肩背肌肉假性肥大，舌红少苔，脉细数。治法：滋补肝肾，强肌健力。代表方：六味地黄汤加减。 3、气血虚弱 主证：肢体软弱无力，手不能持重物，步

• 进行性肌营养不良中医有效吗

  中医在治疗肌营养不良时会考虑的两种因素：重视环境因素，把“湿热浸淫，脉络不利”作为一类常见病因。中医认为，人与自然是一个整体，外界环境可以直接影响到人体的生理平衡。如久居湿地，或涉水淋雨，致感湿邪，积渐不去，郁而生热，浸淫经脉，以致脉弛缓不用，发为痿证。 重视环境致痿。重视热邪为患，把“热致津伤，筋脉失养”作为本证的重要病机。以热邪为患来概括痿斑点发生的主因，具有重要的临床意义。首先，它明确了一个基本的概念，那就是热邪可以导致津伤，只有去除热邪，才可以保证津液不致枯竭，生化有源，痿证可起。 同时，它给了施

• 什么是进行性肌营养不良

  1、duchenne型肌营养不良：为x连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎 过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时，必须先翻身 为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿)，也有表现为三角肌、舌肌等，假性肥大肌肉外观发 达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部

• 进行性肌营养不良早期症状

  进行性肌营养不良早期症状 肢带型肌营养不良症 为常染色体隐性遗传，两性均可发病。多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。 Duchenne型肌营养不良 为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然

• 进行性肌营养不良的分类

  这种营养不良是由遗传导致的，先天性的缺乏某些基因引起细胞膜上的一种蛋白质的缺乏，导致肌细胞膜不稳定，从而引起秀宝坏死或功能的丧失。 主要表现是运动发育较正常儿童晚，如学会走路晚、步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒。在3～5岁时症状逐渐明显，因骨盆带肌力弱，不能跳跃、奔跑，上楼费力，行走姿势异常，腰椎过度前突，骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”。 萎缩无力肌肉开始主要是大腿和骨盆带肌，逐渐发展至小腿肌、上肢近端、上肢远端肌肉，最后呼吸肌麻痹。腓肠肌肥大常非常显著，其他可出现舌肌、三角肌、臀肌等肌肉肥大。 这种营养

• 进行性肌营养不良不能治好吗

  1、饮食治疗：饮食均衡，营养丰富即可。饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。值得提醒的是，饮食的均衡对于患者营养补充很重要，但也要有节制，患者要少吃多餐，不可暴饮暴食。 2、环境治疗：为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境非常重要，不论是精神层面还是物质方面，都要给予最好的照料，帮助患者恢复。环境要清洁安静，空气清新，光线充足，应注意防潮湿、适寒温、远房帏。根据病情给患者安排合理的

• 进行性肌营养不良治疗方法有几种

  一、手术疗法。 这种肌营养不良的治疗方法主要适应的情况是有胸腺增生或有胸腺瘤的患者，这种治疗方法被认为是西医治疗肌营养不良的主要手段，但并不是全部做手术的患者都有效。从临床来看术后患者的肌无力症状可以维持2~3年左右不复发，也有一部分患者手术后时间不长，肌无力现象便会再次出现，而且比手术前更为严重。 二、饮食治疗 宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品，合理饮食，注意营养吸收。 三、心理治

• 进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良的治疗和研究

  迄今为止，这类疾病的治疗上主要是采用中医针灸+药物+对症支持的综合治疗，在这类疾病的治疗上尚还没有较重大的突破，比如基因转移、成熟纤维细胞移植以及骨髓移植等都在活跃研究中。

• 中医治疗进行性肌营养不良病

  1、湿热浸渍症状：四肢痿软、因重、麻木、微肿，尤以下肢多见，可有发热，胸脘痞闷，小便热赤涩痛。苔黄腻，脉细数。证候分析：湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞，则四肢痿软、因重、微肿;湿热不攘，气血运行不畅，则见麻木;湿热阻滞，气机不畅，可见发热、胸脘痞闷;湿热下注，则小便热赤涩痛;苔黄腻，脉濡数是为湿热蕴蒸之象。 2、肺热叶焦症状：起病突然，先发热，热后出现肢体软弱无力，口渴心烦，咽干不利，皮肤干燥，咳呛少痰，渡黄便燥。舌质红，苔黄，脉细数。证候分析：热邪犯肺，肺脏气阴受伤，津液不足以敷布全身，不能濡养肌肉，则见发

• 进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良可治疗

  进行性肌营养不良一般病程较长，而且不容易被发现，一般被发现这种疾病时，患者已经开始出现肌肉功能的异常，这种疾病由于是遗传疾病，是机体内部的基因异常或缺少造成的，目前世界上对这种疾病没有药到病除的特效药来治疗它，但是有很多研究已经表明这种疾病可以通过药物在一定的程度上改善和恢复肌肉的功能。

• 什么病只传男不传女 进行性肌营养不良

  进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病。患儿由于肌肉萎缩、无力而导致行走困难，在患病的后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织替代）。患儿多于4-5岁发病，20岁以前就会死亡。 假肥大型进行性肌营养不良是通过X连锁隐性遗传，将疾病基因带给下一代的，只传男不传女。可在妊娠四个月的时候取绒毛膜，绒毛细胞或羊水细胞来检测，判断宝宝是否为严重的假肥大型进行性肌营养不良症，如果属于上述情况，则应该果断终止妊娠。

• 进行性肌营养不良有何症状

  一、因肩胛带肌肉无力、萎缩，当双臂前伸时可见“翼状肩胛”; 二、行走时腰椎过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”步态; 三、双下肢近端无力，跑步困难、易跌、上楼费力; 四、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩; 五、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧，再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态，又称Gowers征。 六、眼咽型：眼睑下垂，眼球活动障碍;吞咽困难，构音不清。 七、腓肠肌或三角肌等处可见假性肥大。 八、面肩肱型：肌病面容，闭目不合，噘嘴不能，口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。 九、肢带型：四肢近端肌肉无力

• 进行性肌营养不良护理

  饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物，少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物，伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。 患者是不能吸烟喝酒的，也不能吃一些辛辣以及太咸的东西，注意保暖并且要预防感冒，日常要多喝水，多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间，患者还应该保持一个好的心情，适当的进行一些简单的锻炼，患者的家属和朋友要帮助进行按摩，患者一定要克服困难。 3坚持一些体育锻炼，活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环，预防发生肌肉萎缩的症状

• 进行性肌营养不良的常见检查方法

  一、血清酶测定 1、血清肌酸磷酸激酶(CPK)：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高，在活动性肌病中，尤其是假肥大型肌营养不良病人中，可显着升高达1000至数千单位。 2、血清肌红蛋白(MB)：在本病早期及基因携带者中也多显着增高。 3、血清丙酮酸酶(PK)：也很敏感，20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三

• 进行性肌营养不良对小儿智力有影响吗

  进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性病，以进行性肌力减退和肌肉萎缩为主要特点。本病是由于x染色体基因突变所致，男孩患病机率为50%，女孩染色体有病变但大多不患病。 本病多在3～5岁起发病。小儿运动发育迟缓，易跌倒，上楼梯困难，呈鸭步。下肢近端肌肉受累最重，仰卧后起立困难，必需先翻身俯卧，然后用手支撑地面，逐渐站立。晚期严重肌萎缩见于四肢近端和躯干，同时有脊柱前弯、关节伸展障碍。多数小儿有心脏病、心脏扩大、心律不齐。多在20岁以前死亡。25%的病儿有不同程度的智力低下，ct检查可见脑萎缩。 本病治疗主要以对

• 进行性肌营养不良饮食

  1、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。 2、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 3、采用力所能及的锻炼，亦不要过劳：上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲、上楼、跳跃、侧压

• 进行性肌营养不良的症状

  进行性肌营养不良主要是由于体内基因的改变导致很多蛋白的合成受阻，使机体缺乏某种或某几种蛋白而引起的肌肉萎缩或者缺少活力，主要表现在面部，手足，眼部等区域的肌肉没有活力，出现面部肌肉活动受阻，眼睑活动不受控制，行走不便等症状。