进行性

• 进行性腓骨肌萎缩症的诊断方式

  1CMT 1(脱髓鞘)型①在10岁以内发病慢性进展性病程严重程度不同;周围神经对称性进行性变性导致肢体远端肌无力和肌萎缩自足和下肢开始CX出现内翻马蹄足和爪形足畸形数月至数年波及手肌和前臂肌伴游或不伴感觉缺失;常伴脊柱侧弯垂足呈跨阈步态;病程缓慢病程长时期稳定;部分病人虽有基因突变但不出现肌无力和肌萎缩仅有弓形足或神经传导速度减慢甚至无临床症状;②检查可见小腿和大腿下1/3肌萎缩形似“鹤腿”或倒立的香槟酒瓶状手肌萎缩变成爪形设可波及前臂肌受累肢体腱反射减低或消失;深浅感觉减退呈手套袜子样分布伴自主神经功能

• 进行性脊髓肌萎缩疾病病因

  进行性脊髓肌萎缩疾病病因： 进行性脊肌萎缩仅由脊髓前角细胞变性所致。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。 病理生理 脊髓前角细胞变性。 诊断检查 1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。 2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌

• 进行性肌肉萎缩是什么症状

  (一)进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。 (二)肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清

• 进行性肌肉萎缩患者如何做好日常保健

  1养成良好的饮食习惯，为孩子搭配好的营养，做到营养均衡。虽然给孩子做的很清淡但是却营养丰富，经常让孩子适量的吃鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，也会让孩子吃白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果。达到均衡。 2经常带着孩子一起运动，坚持锻炼。每天跟孩子一起运动，有一定的运动量，不会太久，要适度。带着孩子接触大自然。 3和孩子多多交流，带他做一些训练。上肢练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部练习仰卧起坐;下肢练习起蹲、上楼、跳跃、侧压腿等; 注意事项： 忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品。可以适

• 少年型进行性脊髓肌萎缩的临床表现

  本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。1.婴儿型脊髓性肌萎缩也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，部分病例在宫内发病，胎动变弱，半数在出生时或出生后的最初几个月即可发病，且几乎均在5个月内发病。罕见能存活1年，这些患儿在胎儿期已有症状，胎动减少，出生后即有明显四肢无力，喂养困难及呼吸困难。临床特征表现：(1)对称性肌无力 首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐最终发展手足尚有轻微活动。(2)肌肉弛缓，张力极低 患儿卧位

• 系统性进行性硬化症的类型

  1.弥漫型：弥漫型PSS可导致多系统病变，病情严重程度、器官分布和疾病进展情况各有不同。典型的弥漫型PSS发病年龄通常比局限型患者要小。起病突然，通常以数周(4～12周)的面部和肢体远端肿胀及雷诺现象为首发症状，伴有疲乏及虚弱等全身症状，皮肤硬化可从四肢远端迅速波及肘部甚至躯干。出现腱摩擦音几乎是弥漫型PSS的独特表现。由于弥漫型PSS发病后数年内可继发严重的多器官损伤(包括肺、心脏、胃肠道和肾脏)，因此死亡率较高。弥漫型PSS皮患者临床表现差异很大，并非所有病例都是进行性的，部分患者可能在数年内保持病情

• 少年型进行性脊髓肌萎缩的发病原因

  发病原因 病因尚未明确，根据家系分析大多数学者认为是常染色体隐性遗传小部分为基因突变引起，是否有生化的缺陷，尚不清楚本病3型都是常染色体5q12-14等位置基因异常男女均可患病，一般男性多于女性患儿的同胞中常见,此病由于存在基因缺陷胚胎早期脊髓前角细胞正常凋亡过程病理性延续使患者生后运动神经元不断变性坏死。 (二)发病机制 1.发病机制 :1990年Gillian等报道SMA基因位点在染色体5q11.2-11.3,1994年Meli等发现严重型SMA(Werdnig-Hoffmann型)，患者在5q11.

• 进行性肌肉萎缩应该多吃什么

  木瓜：富含木瓜蛋白酶，可分解体内的废物和积累的脂肪碱性食物，清除酸性成分。 海带：含有丰富的海带绞质，可加快侵入体内的放射性物质排出。 大蒜：其中的特殊成分可使体内铅浓度下降。 蘑菇：能清洁血液，排泄毒性物质，经常食用可净化体内环境。 胡萝卜：含大量果胶，可与重金属汞结合，生成新物质排出体外。 绿豆：能帮助排出侵入体内的各种毒物，包括各种重金属及其他有害物质，促进人体的正常代谢。 黑木耳：其中的特殊成分可帮助消化棉、麻、毛纤维物质。 猪血：含有大量血浆蛋白，经过人体胃酸和消化酶分解后，与侵入胃肠道的粉尘、

• 与肝炎患者进行性接触有什么后果呢

  根据接触的肝炎类型不同可表现为： ①甲型肝炎：甲型肝炎是通过肠道传播的，性接触不会引起性伴侣的感染。据报告，在男性同性恋人群中，甲型肝炎的患病率增加了4～10倍，追溯调查发现这些病人几乎都有口-肛接触史，接触次数越多，愈易感染。另外，甲型肝炎病人的唾液被证明是有传染性的，夫妻间性生活时的唾液交换就有可能感染对方。 ②乙型肝炎：在乙型肝炎病人的月经血、阴道分泌物、精液中均检出HBsAg与HBV-DNA，乙型肝炎已列入性传播疾病。流行病学调查发现，乙肝病毒感染者的配偶感染率达15.0%～38%，其中女配偶感染

• 如何区别进行性脊髓性肌肉萎缩和格林巴利综合征

  进行性脊髓性肌萎缩(ProgressiveSpinalMuscularAtrophy)是一种遗传病病变的原因是支配肌肉活动的脊髓里的神经细胞变性和坏死使到肌肉萎缩一般婴儿出生后3到6个月便发现肢体及颈项无力仰卧时婴儿的姿势有如青蛙姿式也不会自己坐起来四肢无力是以脚部较为严重通常脸部肌肉没有受到影响多数患者病情日趋严重以致吞咽困难口流唾液有些还有手指震颤和舌头纤颤由于牵连胸部肌肉影响呼吸和染上肺炎加剧馋格巴二氏症原名为格林巴利氏综合症又叫多发性神经根炎或急性感染性多发性神经根炎 病因病理 (1)可能收感染或

• 少年型进行性脊髓肌萎缩的治疗措施

  本病无特效治疗，主要为对症支持疗法。治疗措施：主要是预防或治疗SMA的各种并发症，预防肺部感染及褥疮、营养不良、骨骼畸形、行动障碍和精神社会性问题，如伴有呼吸功能不全需用人工呼吸器，保证气道通畅，改善呼吸功能。长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎，预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽、胸部叩击治疗及间歇正压通气，即使在没有急性呼吸道感染的情况下，患者也需保持良好的肺部通气状态，预防发生进行性肺不张。一旦有效肺活量(FVC)下降，即使肢体或躯干的肌力无明显改变，发生肺炎的危险性也会增高。患者常由于吮吸乏力，气道不畅

• 手掌脱皮是什么原因 进行性指掌角化症

  表现为手指和掌不皮肤干燥、粗糙、轻度脱屑、皲裂、疼痛，查不到癣菌。发病人群主要是青春期女子，可能与内分泌有关。

• 生菜食疗法治愈全身性进行性硬皮病

  全身性进行性硬皮病是一种胶原性疾病，可以侵犯全身的结缔组织，并不断发展加重。初期仅表现为皮肤光滑、发亮、肿胀;中期可见皮肤发硬、不能折皱，全身像穿上了坚硬的铠甲一样;到了晚期，皮肤萎缩变薄，伴以色素沉着。如果波及内脏器官和组织，可引起呼吸、吞咽困难，危及生命。 对于这种令人闻而生畏的疾病，现代医学没有什么特效的疗法，民间有一种生菜食疗法可以治愈硬皮病。生菜食疗法食谱如下： 叶子类蔬菜250克(搅汁服用)，根茎类蔬菜250克(其中胡萝卜120克，萝卜100克，山芋30克，擦碎食用)，糙米粉70克，柠檬半个，

• 进行性肌肉萎缩怎么护理

  劳逸结合 不要强行进行锻炼，因为强行锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。 保持乐观愉快的情绪 较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使老人肌肉萎缩发展。 预防胃肠炎 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使老人肌肉萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。 合理调配饮食结构 老人肌肉萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增

• 进行性系统性硬化症病理生理变化

  关于PSS的发病机制有四种假说：微血管假说、免疫假说、胶原假说，后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起，通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、生长因子及其他介质组成的网络系统共同发挥作用。 1、微循环假说 本假说认为PSS 继发于微血管病变，原发性内皮损伤导致血管痉挛，损伤部位血小板黏附、聚集、活化，发生血管内凝血，内膜细胞增殖，富含黏多糖的物质沉积，导致血管狭窄，局部组织缺血，毛细血管渗透性改变，并通过对邻近间质成纤维细胞的免疫介导，增加胶原沉积，导致组织纤维化。多种血管加压物质被

• 进行性腓骨肌萎缩症的饮食保健

  腓骨肌萎缩症的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生) 1、山药排骨汤。原料：山药、排骨、葱、姜、盐、黄酒。做法： 1、山药洗净，去皮切断，蒸2分钟 2、排骨洗净，砂锅加满水，煮开，撇去浮沫 3、放姜片葱结，加黄酒，转小火 4、煨一小时，捡去葱结，放山药，开中火沸腾后再转小火 5、半小时后加适量盐，继续煨半小时至山药排骨酥烂即可。 2、子参田鸡粥。主料：粳米100克,田鸡200克。辅料：猪肉(瘦)50克,太子参30克,百合(干)20克,青豆10克。调料：大葱5克,盐2克,香油3克,淀粉(蚕豆)6克,料酒5

• 进行性腓骨肌萎缩症的发病原因和发病机制

  发病原因 本病主要是由于遗传因素引起，CMT1型、CMT2型均为常染色体显性遗传方式，可有散发病例。 ①CMT1A致病基因定位于17p11.2-12，核基因编码周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)，PMP22基因重复突变导致过度表达，使PMP22蛋白增加;小部分病人因PMP22基因突变，产生异常PMP22蛋白而致病; ②CMT2型：CMT2A基因定位于染色体1p35-36，CMT2B定位于3q13-22，CMT2C定位于5q，CMT2D定位于7p14，CMT2E定位于8p21。CMT也有X-连锁显性(CMT