结节性硬化病

• 结节性硬化病的诊断方法有哪些

  1.眼部病变 50%患者有视网膜胶质瘤，称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节，或在视网膜周边有黄白色环状损害[2] 。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。 2.肾脏病变 肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等，在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%，是该病死亡的第二大原因。 3.心脏病变 47%～67%患者可出现心脏横纹肌瘤，该肿瘤一般在

• 结节性硬化病怎么治疗

  抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为损害，婴儿痉挛症的治疗推荐个体化用药方案，研究显示氨己烯酸对73%的TSC婴儿痉挛症患者有效，TSC相关癫痫可能对多种抗癫痫药效果不佳，部分小样本研究显示外科手术治疗可达到满意效果。 肾血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤直径大于3.5cm～4.0cm时易发生出血而出现疼痛，此时有干预指征，可行肾动脉栓塞或肾部分切除术。部分研究也证实mTOR抑制剂对肾血管平滑肌脂肪瘤有效，但FDA尚未批准此适应证。 肺淋巴管肌瘤病多见于育龄妇女，提示雌激素可能参与刺激肺部平

• 结节性硬化病患者及家属须知

  l.结节性硬化病患者不能骤减或停服抗病药，以免引起癫酰持续状态。 2.克服自卑感及恐惧心理，避免疲劳、紧张诸因素刺激。 3.加强体质锻炼，起居有规律，忌烟酒等刺激食物。 4.严禁开车、游泳、夜间独自外出等活动如有发作预兆，应立即卧倒，避免跌伤。 5. 对意识尚未完全恢复的病人，加强观察。本病不宜长期病休，可在药物的控制下继续工作或学习，不要造成患者的心理负担。 6. 饮食避免辛辣刺激食物，戒烟酒避免过饱，多食豆制品、新鲜水果和蔬菜、乳制品，及高蛋白和含磷脂丰富的食物。 7. 避免过度劳累和紧张，避免精神刺

• 结节性硬化病中医治疗方法

  (一)针灸 ①体针 取穴：主穴：背三针、鸠尾、筋缩、腰奇、间使、额三针、丰隆。配穴：中脉、照海、神门、关元、三阴交、足三里、太渊、三冲、膻中、血海。 治法：以主穴为主，每次酌情选用4～6穴。背上针取0.6～1.5寸芒针循督脉透刺，如神道透阳关，神道透大椎，腰奇透阴关。进针后中等频率(120次/分)捻转1分钟。额三针为双侧眉冲穴沿膀胱经透刺二针，取此连线为底边的等腰三角形，另一顶点沿督脉透针。余穴邪实用泻法，体虚用补法，留针 15分钟，每日1次或隔日1次。 疗效：经上方治疗124例，配合三元辨证疗法，显效8