布卡综合症

• 布卡综合症的类型有哪些

  布卡综合症是一种复杂的疾病，这种疾病并不是单纯地指一种疾病，而是分为不同的类型，为了让大家能够更好地区分这几种不同的类型，下面就让小编为大家详细介绍布卡综合症的不同类型及其表现。 一、单纯肝静脉型：肝静脉主干或开口处狭窄或闭塞，下腔静脉壁光滑，可有尾状“叶外压表现，但无腔静脉原发性病变。只需行肝静脉开通术，即可达治疗目的。 二、单纯腔静脉型：肝静脉开口上方下腔静脉膜性或节段性狭窄闭塞，肝静脉本身无阻塞或至少有一支主要的肝静脉通畅并形成足够的 交通支。只要开通下腔静脉即可，肝静脉本身无需处理。 三、复杂肝静

• 布卡综合症的分型

  Ⅰ型，肝静脉阻塞型，约占10%～20%，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80%以上。Ⅰb型，肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10%左右。 Ⅱ型，下腔静脉阻塞，约占50%～70%，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉1支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。 Ⅲ型，肝、腔静脉阻塞型，约占20%～30%。 Ⅳ型，肝内小静脉闭塞，少见。

• 布卡综合症容易与哪些疾病混淆？

  诊断鉴别： 1.急性型少见。起病急，发展迅速，短期内死于肝功能衰竭或胃肠道出血。 2.慢性型较常见。 ⑴青壮年为主：发病高峰年龄为25～35岁。 ⑵发病缓慢：病程一般4～5年。 ⑶ 典型病例常同时出现肝后型门静脉高压和下腔静脉阻塞的临床表现，即同时有肝、脾肿大、食道静脉曲张、胸腹壁静脉曲张、双下肢凹陷性水肿、小腿皮肤色素沉着。重者皮肤呈苔藓样变或形成溃疡。部分患者以门静脉高压症状为主或以下腔静脉阻塞征象为主。少数患者则以进行性顽固性腹水为主要表现。 ⑷B型超声检查：能检出肝段下腔静脉及肝静脉有无梗阻，肝静