布加氏综合症是指由于肝静脉和(或)肝后段下腔静脉狭窄或闭塞导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的临床综合征。主要表现为肝肿大,腹水、消化道出血、下肢水肿和色素沉着,晚期导致肝硬化。 病因不清楚。先天性的因素有:腔静脉入口处形成完全性或不完全隔膜,形成湍流,加上此处位于肝脏和膈肌的交界处,易导致内皮损伤,产生血栓性狭窄闭塞。另外的原因主要为血液的凝固性增高,如真性红细胞增生症何其它的髓增生疾病、血小板增多症、长期口服避孕药、产后,局部腔内外肿瘤病变压迫堵塞等。 病理分型 一、单纯肝静脉型 肝静脉主干或开口处狭